王燕燕1,3 王崇杰2 张凯3 马榕31 山东大学齐鲁医院山东省济南市 250012；2.山东省医科院附属医院（山东省肿瘤医院东区）山东省济南市 250031；3.山东大学齐鲁医院 山东省济南市 250012
【摘要】目的：探讨乳腺原发性血管肉瘤（primaryangiosarcoma,MPAS）的临床表现特点及其诊断治疗方式,为临床医生治疗本病提供相关参考。方法：结合文献，回顾2 例MPAS 的临床表现及诊治过程，并分析讨论。结果：MPAS 发病罕见，临床表现不典型，需病理明确诊断，目前单纯乳房切除仍是公认的有效治疗方式，术后放化疗的效果不明确，有待进一步研究。结论：MPAS 恶性程度高，极易复发转移，预后差，临床经验欠缺，治疗手段不完善，需进一步探讨。
【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165（2015）19-0283-02
MPAS（mammaryprimaryangiosarcoma,MPAS）是一种十分罕见的乳腺原发恶性肿瘤，我科自2004-2014年仅收治2例乳腺血管肉瘤患者，现报告诊治过程，并结合已有文献，分析MPAS的临床诊治要点。
1.临床资料病例1：女，14岁，住院号725289，因左乳内侧肿块局部扩大切除术后（图1）20余天入院，术后会诊病理（山东大学齐鲁医院16331.05）：血管肉瘤。于2005-12-10行左乳切除及左腋淋巴结清扫术，术中见原手术疤痕外侧可及一约1×0.5cm残留结节，左腋窝可及较多肿大质韧淋巴结。术后病理（山东大学齐鲁医院16352.05）示左乳内侧手术切口疤痕内缘，乳头下方及手术残腔周围乳腺组织中均查见血管肉瘤，组织学分级Ⅲ级，底切线及腋窝淋巴结19枚均未查见肿瘤。术后恢复顺利，拆线后出院。2006-2-8因胸壁复发再次入院手术（图2），术中见复发肿瘤位于原切口中段，深面范围约9×6cm,位于胸肌间，内侧基底部已侵及胸壁，表面皮肤深层呈紫蓝色。将胸大肌及胸小肌完整切除，并植皮（图3）。2006-2-23发现植皮区深面隆起3×3厘米质软肿物（图3）。于2006-2-24给予化疗（甲氨蝶呤45mgd1+氟尿嘧啶750mgd1）一次。2006-3-29植皮区复发形成破溃，经放疗（3500cGy/28次）及氮烯咪胺0.4d1+表阿霉素120mgd1q21d化疗4个周期后缓解（图4）。2006-8-31出现右侧乳房转移，呈多个肿块，最大者位于右乳上方略偏外3×2cm，与皮肤粘连，表皮呈淡兰色（图5）；右腋窝触及质硬肿大淋巴结，约3×3cm，光滑孤立；右锁骨上触及3×3cm质硬肿大淋巴结，边界清。
2006-8-1-行强化CT检查结果示：左肺炎（放射性），肝脏未见占位。右乳外上多发占位，强化明显，右腋可见2×2cm淋巴结。患者因经济原因放弃治疗，于2007-5-31死于血管肉瘤肝转移。
例2：女，39岁，住院号11005257，2011-1-19于我院内分泌科治疗甲亢期间CT示左侧乳腺占位，考虑乳腺癌。查体：左乳内上象限4.5×3.5cm质硬肿块，界不清，肿块表面及外下表皮可见细小血管呈乱麻样。2011-2-20行乳腺肿物核芯针穿刺病理山东大学齐鲁医院11241.11）示：左乳血管肉瘤。后转入乳腺外科，于2011-2-16行左乳切除+左腋窝淋巴结清扫+左胸大小肌切除+皮瓣修复术。术后病理（山东大学齐鲁医院11256.11）示：左乳血管肉瘤Ⅱ级，肿瘤切面积4×2.4cm，乳头、深切线、腋窝淋巴结10枚（0/10）均未查见癌。
免疫组化：CD31（+），CD34(+)，ki67阳性率约50%。术后予以胸壁及锁骨下放疗（3500cGy/28次），未行化疗。2012-1-3复查CT示肝脏多发转移，2012-4-17死亡。
2.讨论
2.1.临床表现MPAS临床表现为生长迅速的无痛性肿块，因其生长迅速，就诊时多已较大，直径可达十数厘米，平均约4.5~5cm。肿块多为圆形或类圆形，质韧，容易误诊。肿块可位于乳房的任何象限和乳头深部，接近12%的患者无明显肿块，仅表现为乳腺的弥漫性肿大。若肿物表浅或侵犯皮肤，则可见表面皮肤呈紫蓝色。亦有报道肿物侵透皮肤、出现出血者。如本文所报道的第2例病人，其肿瘤经CT检查方才引起注意，表面可见细小的乱麻样血管，但仍被患者本人误认为“外伤”以致耽误病情。
MPAS在钼靶及超声检查上并无特异性征象。钼靶照相多表现为钼靶片上表现为巨大的、分叶状边缘不清的肿物，部分发生于年轻女性的乳腺血管肉瘤常由于致密腺体的干扰而无法在钼靶上分辨。
而在乳腺超声检查中，本病可表现为巨大的分叶状肿块，边界欠清，内回声不均质，由于出血的存在可出现高、低回声混杂。彩色多普勒超声检查可查见明显的血流信号。CT检查表现为乳腺肿物，但易误认为癌，如本文所报道的第2例病人。磁共振检查则可以较好地反映肿物情况。由于MPAS血管丰富，甚至有出血倾向，MRI在诊断上相对于乳腺钼靶和超声检查更有优势。有研究认为MRI可以发现并分辨直径1.0~1.5cm的肿瘤。MRI上可显示肿物与乳腺腺体组织密度差异明显，边界多较清晰，在T1加权像上为低密度而在T2加权像上为特异性的高密度。
2.2 诊断MPAS临床表现不典型，廖松林认为有以下特点即考虑恶性:(1)肿瘤大于2cm;(2)界限不清,明显浸润;(3)有大小不一的血管,较大的血管为薄壁或单层内皮衬覆而且管腔形状不规则;(4)内皮细胞有一定异型性;(5)年龄为中青年、进行性发展;(6)非毛细血管型血管瘤及海绵状血管瘤结构的血管瘤。以上6条中具有3条以上者即可诊断为血管肉瘤。
2.3 治疗手术是本病的首选治疗方式。由于本病通常经血道转移而极少发生淋巴结转移，因此通常采用乳腺单纯切除术，而并不需要彻底清扫腋窝淋巴结。对于较小的且病理分级为Ⅰ级的肿瘤可以行乳腺区段切除以保留乳房手术中需行切缘快速病理检查以保证切缘阴性，当安全缘较远不易缝合时可采用植皮的手段覆盖创面。本文报道中，第1例患者在多次手术后出现复发，提示手术切缘安全十分重要，但由于MPAS极易发生血行播散，可能早期即已散播于周围组织中，因此其安全切缘难以确定。而鉴于第1例患者的经验，我们为第2例患者首次手术时即扩大了切除范围，行左乳切除+左腋窝淋巴结清扫+左胸大小肌切除+皮瓣修复术，患者虽最终死于肝转移，但始终未再出现局部复发。因此根据手术情况适当扩大切除范围，必要时首次手术即可切除胸大小肌，降低局部复发风险。
目前认为，放疗、化疗对于MPAS患者效果不理想。另外，有报道使用贝伐单抗的抗血管生成疗法在血管肉瘤的治疗中取得了良好的效果，但其在MPAS治疗中的应用尚待研究。
2.4 预后本病预后与肿瘤组织学分级密切相关，除高分化血管肉瘤外,其他的类型通常预后差。有研究提示,高分化的肿瘤5年和10年生存率分别是91%和81%,而中分化和低分化则分别是68%和14%。病理Ⅰ级的患者5年无肿瘤生存率为76%，完全缓解期可达15年，而Ⅲ级的患者仅为15%和15个月。绝大多数年长患者或低度恶性肿瘤患者无瘤生存期较长，而高度恶性肿瘤患者均于5年内死于复发。
综上所述，MPAS是一种罕见的恶性肿瘤，临床表现不典型，需行病理明确诊断，极易复发转移，预后差。手术是公认的首选有效治疗方式，而首次手术即需扩大切除范围以期获得彻底的治疗效果是值得推荐的。
参考文献[1] 张洵, 李凌, 宋艳.MPAS2 例报道并文献复习［J］,诊断病理学杂志2004,11(6):397-399.[2] 郭培民，袁淑红.乳腺血管肉瘤3 例报告［J］，肿瘤研究与临床，2000,12（5）：344-345.
论文作者:王燕燕1,3 王崇杰2 张凯3 马榕3
论文发表刊物:《医师在线》2015年9月第19期供稿
论文发表时间:2015/12/28
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