上纵隔内原发性异位甲状旁腺腺瘤1例论文_宁光耀,于在诚

宁光耀 于在诚

(安徽医科大学第一附属医院普胸外科 安徽 合肥 230032)

【关键词】 异位甲状旁腺;甲状旁腺腺瘤;甲状旁腺功能亢进症;诊断

【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2015)11-0147-02

1.病例资料

患者女,51岁。因“双膝及腰背部疼痛1年”入院。患者于1年前绝经,绝经后出现双膝、双髋、腰背部疼痛,当地医院诊断为“骨质疏松症”,治疗未见好转。半年前主诉症状加剧,疼痛剧烈时无法行走,于2014年12月就诊于安徽省立医院,行颈部B超提示甲状腺右叶结节,考虑甲状腺瘤,双侧甲状旁腺区未见明显占位,右侧锁骨下动脉后下方囊实性包块。双膝、双髋、腰椎平片提示退行性改变。心电图、胸片均未见异常。实验室检查:TT3、TT4、TSH、FT3、FT4、TPO-Ab、TG-Ab均正常范围,PTH 596ng/L(正常参考范围15.0-68.3ng/L),血磷 0.36mmol/L(正常参考范围0.81-1.45mmol/L),血钙3.31mmol/L(正常参考范围2.10-2.55mmol/L),ALP 368u/L(正常参考范围38-126u/L)。诊断为“甲状旁腺功能亢进,异位甲状旁腺瘤可能”。治疗上给予肌注20单位依降钙素。2周后患者入我院治疗,体检双膝、双髋关节压痛阳性,复查胸片提示右上纵膈占位,建议进一步检查(图1)。行99mTc-MIBI 显像提示甲状腺右下侧右上纵膈内见异常高浓度放射性浓聚灶。胸部增强CT提示右上纵膈占位,结合患者临床表现及上述检查结果,诊断异位甲状旁腺腺瘤(图2)。拟手术治疗,术前动态监测PTH 516-586ng/L,血磷 0.34-0.39mmol/L,血钙2.37-2.49mmol/L,ALP 360-366u/L。

手术方式选择经右胸路径开胸手术,上腔静脉与脊柱间见一类圆形肿物(图3),约6*5*3.5cm大小,包膜完整,质韧,蒂部位于胸顶,内含血管。肿物切面囊实性,实性区灰白质韧,囊性区含清亮液体。病理符合甲状旁腺腺瘤改变。

术后第一日患者出现口周皮肤、面部麻木感,四肢无明显抽搐,予以补钙治疗。动态观察生化指标PTH 149ng/L,血磷 0.34mmol/L,血钙2.02mmol/L,ALP 322u/L。术后第二日,口周皮肤、面部仍有麻木,血磷 0.55mmol/L,血钙1.92mmol/L,ALP 307u/L。术后第三日,口周及面部麻木感消失,血磷 0.63mmol/L,血钙1.81mmol/L,ALP 267u/L。术后第四日,未诉不适,血磷 0.66mmol/L,血钙1.84mmol/L,ALP 229u/L。术后第五日,未诉不适,血磷 0.93mmol/L,血钙1.78mmol/L,ALP 165u/L。术后第八日,切口愈合良好,未诉不适,予以拆线,血磷 1.11mmol/L,血钙2.11mmol/L,ALP118u/L患者一般情况稳定,痊愈出院。一月后随访,患者无低血钙临床表现,复查血磷 1.24mmol/L,血钙2.17mmol/L,ALP 120u/L,均为正常范围,治疗效果满意。

 

图1 胸部正位平片,右上纵膈见一类圆形软组织影(箭)

图2 主动脉弓上水平CT增强扫描,病灶位于右上腔静脉与脊柱旁,病灶内部分强化(箭)

图3 大体病理标本,大小约65mm*50mm

2.讨论

甲状旁腺功能亢进在我国一直被认为少见疾病,有文献统计1954-2013年我国共计报道5956例甲旁亢病例。我国甲状旁腺功能亢进的发病率约0.204%,在国外发病率稍高,约0.381%[1-2]。其中,原发性甲状旁腺瘤占总数85%,6%-10%甲状旁腺瘤可异位于胸腺、心包或食管后,有完整包膜[3]。异位甲状旁腺的产生是由于胚胎发育过程下甲状旁腺由第三咽囊的背翼上皮分化而来,与胸腺一同下降,下降过程中在某部位发生停顿而形成,故纵膈内多见。但近年来颈根部、胸腺内、甲状腺内,甚至颅底部均有发现异位的甲状旁腺腺瘤[4-5]。甲状旁腺腺瘤分泌过量甲状旁腺素(PTH)导致广泛骨质吸收、脱钙而出现一系列骨骼、泌尿、神经精神、消化系统症状。因其症状表现多样性,在以往的诊治过程中,异位甲状旁腺腺瘤大多被误诊为风湿病、骨质疏松、泌尿系结石等。随着检查手段的进步,以廉价、便捷、可重复性强为优势的B超在诊断异位甲状旁腺腺瘤中因其敏感度不高而逐渐退出舞台。相对而言,大量临床实践证明99mTc-MIBI SPECT结合定位CT显像及多层螺旋CT的检查方法在对于该类内分泌疾病的诊断上敏感性、特异性较佳[6-8],且可为手术方案提供依据。本例患者初期也被误诊,考虑骨痛可能与绝经后骨质疏松关系较为密切,加之病灶位置较为隐蔽,胸片与射片质量和读片者水平关系较大,未能早期发现。后实验室检查提示血钙增高、磷降低、PTH水平增高时,甲状旁腺功能亢进的诊断就基本定,只是在常规位置未发现甲状旁腺病变。此时利用99mTc-MIBI SPECT结合定位CT显像的技术恰到好处,既可以证实诊断的正确性,又可以明确病灶的位置。甲状旁腺腺瘤者术前亦有甲状旁腺危象的可能,故本例在入院后即监测PTH、血钙、血磷等数值,预防危象发生。手术后,甲状旁腺腺瘤引起的甲状旁腺功能亢进的患者PTH很快降低,有临床报道肿瘤切除后半小时PTH即降为术前的一半以下,术后第2天即可降为正常水平[9]。此时要防止低血钙发生,该例患者术后即给予10%葡萄糖注射液稀释的葡萄糖酸钙10ml缓慢静推,每8小时一次,并给予补充维生素D,仍出现口周、面部麻痹的低血钙表现,约一周左右血电解质渐渐恢复正常。根据本例及复习文献,异位甲状旁腺腺瘤诊断并不困难,临床表现结合实验室检查定性,辅助影像学资料定位便可确诊,且手术往往能取得良好的效果,关键在于临床工作中需重视不明原因的高钙血症、骨质疏松、肾结石等,勿要忽视本病的可能,以期早期诊断,早期治疗,减少痛苦,减少经济负担。

【参考文献】

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[9]杨传家,崔东旭.异位功能性甲状旁腺腺瘤一例[J].中华内分泌外科杂志,2013,(7)1:83-84.

论文作者:宁光耀,于在诚

论文发表刊物:《医药前沿》2015年第11期供稿

论文发表时间:2015/7/27

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