杨卫萍
陕西西安一四一医院 710089
摘要：目的：探讨肝性脊髓病可能发病机理、临床特点及治疗方法。方法：对肝性脊髓病患者临床资料进行分析，患者为肝硬化失代偿期，存在门体静脉分流。表现为双下肢对称性痉挛性瘫痪。脑脊液检查及头颅CT、脊椎核磁共振检查未发现异常。结论：肝性脑病的发病机制可能与氨中毒学说、营养不良有关。及早治疗各种肝病；早期发现肝性脊髓病、肝脏移植患者带来希望。
关键词：肝性脊髓病；发病机理；治疗
肝性脊髓病（hepatic myelopathy）又称门-腔分流性脊髓病，是慢性肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症。以缓慢进行性痉挛性截瘫为临床特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。本病多发生于肝硬化失代偿期。多见于手术或自然形成门-腔循环分流。发病机制目前尚不清楚，一般认为与门腔静脉分流、门体静脉分流及营养不良有关。现将我科2002-2012年临床资料整理如下，探讨HM可能发病机理、治疗方法。
一 临床资料
2002-2012年收治HM患者5例均为乙肝后肝硬化患者。2例出现消化道出血，行门体静脉分流术，3例反复出现肝性脑病，5例患者均表现为双下肢无力，行走不稳。逐渐出现双下肢痉挛性瘫痪。其中1例逐渐出现尿潴留。括约肌功能障碍。半年后出现四肢瘫痪，四肢瘫但仍以下肢为重。3例患者检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛和膑阵挛阳性，巴宾斯基征阳性双侧对阵，无痛触觉障碍。实验室检查肝功能异常，3例患者检查血氨升高，脑脊液化验正常，头颅CT及受累节段脊髓脊椎核磁共振检查均无异常。保肝治疗及降低血氨治疗可改善肝性脑病发作时加重的脊髓病症状。
二 讨论
肝性脊髓病是一种肝硬化门脉高压症发展到一定程度，由于自然形成的自体静脉侧枝循环或门体静脉分流术后出现的以脊髓病变为主要症状的综合征[3]。HM典型病理变化为脊髓侧索对称型脱髓鞘改变，多不超过颈髓。病变部位以脊髓胸腰段明显。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆肝性脊髓病的病因和发病机制尚未清楚，可能的发病机制如下。
1.患者存在门体分流，使肠道吸收有毒物质未经肝脏代谢，直接进入体循环，此外，肝功能不全时肝脏解毒功能降低，使体内有毒物质聚集，干扰神经细胞的能量代谢，从而产生对脊髓的损伤。导致肝性脊髓病。文献报道多数肝性脊髓病病例伴有血氨升高。Demirci报道肝性脊髓病因血案反复升高而导致症状加重。氨不但影响脊髓对氧的利用，还可使皮质脊髓束无法更新或合成神经递质。并协同硫醇和短链脂肪酸等对脊髓的毒害最终引发肝性脊髓病。但也有文献证实锰积蓄于苍白球内部可引起类似获得性肝脑病变症状。因此锰的毒性及具有区域易损性提示其可能在肝性脊髓病的发病机制中有重要作用。另有文献证实铜与铁在中枢神经系统中蓄积可引起神经退行性变致肝豆状核变性。但对于铜和铁在HM的发病中有促进作用尚不明确。
2、营养不良：长期门脉高压导致肝肠循环被破坏，肝功能不全使体内对脊髓有保护和营养作用的物质缺乏而引起脊髓损害。尤其是B族维生素吸收、储备及利用障碍，以至于严重缺乏，影响神经细胞能量供应[2]。导致脊髓脱髓鞘改变。
3、免疫损伤：大多数肝硬化由肝炎病毒感染引起。肝炎病毒可造成肝外脊髓神经的细胞免疫反应而引起免疫损伤[1]。病理证实乙肝病毒表面抗原在激活补体或引起结节性多动脉炎可损害脊髓神经。患者于肝炎活动期可出现脊髓损害及丙种球蛋白治疗HM有一定疗效也支持此观点。
三 治疗
目前对于HM治疗主要以抗病毒、改善肝功能、降低血案及营养神经等内科综合治疗为主。注意补充维生素C、B族及叶酸、能量合剂等，以利于神经纤维和髓鞘的营养代谢，延缓和阻止肝性脊髓病的发生。上述治疗在初期可缓解HM病情发展，但对于晚期患者效果并不理想。所以一旦确诊肝性脊髓病，有条件者尽快肝移植以改善患者生存质量。
参考文献：
[1]吴贵恺，杨秋香，司艳菱，李玉林.肝性脊髓病的研究及进展[J].临床肝胆病杂志.2005年2月21卷第一期 59-60
[2]王振强，金美玉，朴云峰。肝性脊髓病发病机制的研究现状[J].临床肝胆病杂志.2003年12月19卷第1期.337-338
[3]周小平，席亚莉，韩梅英.肝性脊髓病23例临床分析[J].中西医结合肝病杂志.2008.18.6 377-378
论文作者:杨卫萍
论文发表刊物:《健康世界》2015年2期供稿
论文发表时间:2015/11/17
标签：脊髓论文; 患者论文; 静脉论文; 肝硬化论文; 脱髓鞘论文; 肝功能论文; 机制论文; 《健康世界》2015年2期供稿论文;