哈尔滨市阿城区人民医院 黑龙江哈尔滨 150300
摘要：目的：分析临床常见的全血细胞减少的原因，降低诊断此类疾病的误诊率。方法：对83例初诊全血细胞减少患者临床资料进行回顾性分析。结果：由造血系统疾病引起的全血细胞减少62例，占74．6％；非造血系统疾病21例，占25．4％。结论：造血系统疾病是全血细胞减少的主要原因．但非造血系统疾病也应予以充分重视。
关键词：血液内科；造血系统疾病；全血细胞减少
全血细胞减少是指外周血液中白细胞、红细胞、血小板同时减少。伴或不伴有贫血、出血、感染等症状。全血细胞减少在临床不少见，其病因可由造血系统疾病所致，如白血病、再障、脾功能亢进等，也可由非造血系统疾病所引起。如急慢性肝病、结缔组织病、感染等，最初往往容易误诊现将我院血液科近2年来收治的83例全血细胞减少患者的病因作出分析，结果如下。
1.一般资料与方法
1.1一般资料
本组83例患者中男性44例，占53.0％，女性39例，占47.0％：年龄14—91岁，中位年龄56岁。均为我院血液科住院病人。83例均有不同程度的头晕、乏力、食欲不振等贫血症状，发热62例，皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻血4例，月经量增多3例，肝脾大3例，伴有骨关节疼痛3例，有皮疹4例，淋巴结肿大4例。
1.2方法
骨髓穿刺做骨髓涂片，瑞氏染色分类200个有核细胞和全片巨核细胞分类计数，并进行形态观察，同时进行铁染色和中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP），急性白血病标本加做过氧化物酶（POX）、糖原染色（PAS）、苏丹黑染色（SBB）、非特异性酯酶（NSE）及氟化钠抑制（NSE—NaF）试验等细胞化学染色。有必要加做细胞免疫组化、骨髓活检及外周血涂片，结合临床和其他实验室检查，参照《血液病诊断及疗效标准》。
2.结果
本组病例中造血系统疾病62例。占74．6％，分别为：再生障碍性贫血（AA）26例，骨髓增生异常综合征（MDS）16例，急性白血病（AL）ll例（其中急性卑幼粒细胞白血病7例，M：2例，M。M1各1例），巨幼细胞性贫血（巨幼贫）5例，淋巴瘤2例，多发性骨髓瘤（MM）1例，脾功能亢进1例。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆非造血系统疾病2l例，占25．4％，分别为：感染性疾病8例，其中伤寒3例、艾滋病2例、乙型肝炎1例、重症肺炎1例；风湿免疫性疾病6例，其中系统性红斑狼疮3例，皮肌炎2例，原发性干燥综合征1例；其他恶性肿瘤4例，其中骨转移癌2例、肺癌1例、肝癌1例；药物副反应引起3例，其中抗甲亢药物他巴唑引起2例，不明成分抗风湿药物（民间自制药）2例。
3.讨论
全血细胞减少是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。其病因可分类为骨髓生成障碍性疾病，从、急性造血功能停滞、巨幼细胞性贫血、免疫相关性全血细胞减少症（IRP）、AL等；外周消耗过多性疾病，脾功能亢进症、系统性红斑狼疮、血栓性血小板减少性紫癜等。造血系统良性疾病是引起全血细胞减少的主要病因。本组病例造血系统疾病占74.6％，其中AA、MDS分别占31.3％和19.5％。根据临床表现、骨髓穿刺、骨髓活检及其他实验室检查大多患者可以确诊，但不典型AA与低增生MDS容易混淆，两者骨髓增生均减低，有时AA患者骨髓代偿性增生灶也可有病态造血现象，另外部分AA患者可转变为MDS。造血原料指的是用以合成血红蛋白的铁，以及参与DNA合成的叶酸，钴胺索（维生素B．：），当缺乏铁或者叶酸，钴胺素时，会导致血红蛋白的合成障碍或DNA合成障碍而引起贫血。叶酸和钻胺素的缺乏往往引起巨幼细胞性贫血。因为DNA的合成障碍，故表现为外周血全血细胞的减少。常见的类型有营养性巨幼细胞性贫JlIL，恶性贫血，酶缺乏所致的巨幼细胞性贫血和慢性溶血性贫血，恶性病时巨幼细胞增生症。发病的原因主要有摄入不足，营养不良，吸收利用障碍，胃酸缺乏，内因子缺乏，及先天性酶缺乏等造成的叶酸及维生素B12缺乏，MA常见于老年人，骨髓增生明显活跃，各系均有巨幼变，粒、巨二系有分叶过多现象，常出现消化道黏膜萎缩及神经、精神症状，同时进行叶酸及维生素B12测定，可做出诊断，但有时需与MDS相鉴别。MDS伴各系病态造血较多，且预后不良。缺铁性贫血是临床上最常见的贫血，当机体铁需要量增加，铁的摄入不足及急慢性失血等情况下，造成长期铁的负平衡而致缺铁，慢性失血是成人铁缺乏最常见的原因，而铁的摄人不足是婴幼儿和妊娠妇女铁缺乏最常见的原因。造成缺铁的原因分为铁摄入不足和丢失过多。缺铁性贫血的临床表现主要有各种酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难、皮肤干燥、毛发无光泽易断，指甲无光泽脆薄而平坦，甚至凹陷成反甲。少数患儿可有精神行为方面的异常，如异食癖，易激动，注意力不集中等。少数缺铁性贫血患者有轻度脾肿大。骨髓铁染色，细胞内铁减少或缺如，恤清铁减少，总铁结合力升高。重症缺铁性贫血患者可伴白细胞及血小板减少，诊断并不困难，应积极寻找缺铁的原因。非造血系统疾病导致全血细胞减少亦占相当比例，本组占25.4％。感染性疾病排在首位，其中伤寒最多，可能感染毒紊直接抑制造血细胞引起免疫功能紊乱致全血细胞破坏增多有关；艾滋病、乙型肝炎亦可引起全血细胞减少口，本组病例艾滋病2例、乙型肝炎l例。重症肺炎引起全血细胞减少报道较少，本组病例仅见1例。风湿免疫病引起全血细胞减少亦较常见，称免疫相关性全血细胞减少症，该组患者大部分病例全血细胞减少程度不重，骨髓增生良好，少部分增生减低，常规溶血试验阴性，它的重要特征是骨髓单个核细胞Coomb试验阳性，网织红比例不低。皮质醇、丙种球蛋白治疗有效，需根据临床表现及自身抗体才可作出诊断。本组病例中风湿免疫性疾病占7.3％，以系统性红斑狼疮居多。与文献报道一致。其他恶性肿瘤（侵犯骨髓）、药物副反应（尤其抗甲亢药物）等亦可引起全血细胞减少，诊治中应引起注意。总之，全血细胞减少症原因复杂，造血系统疾病是主要原因，但非造血系统疾病也有相当比例，应予以充分重视，对于全血细胞减少的患者，诊断时一定要紧密联系病史、症状、体征、辅助检查等，先考虑造血系统疾病，再考虑非造血系统疾病，开阔临床思路，力求避免误诊。
参考文献：
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论文作者:刘红佳
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第6期
论文发表时间:2017/6/9
标签：血细胞论文; 骨髓论文; 系统疾病论文; 患者论文; 细胞论文; 病因论文; 性贫血论文; 《中国误诊学杂志》2017年第6期论文;