哈尔滨市双城区中医医院
【摘 要】目的 探究特发性肺动脉高压的临床诊断及治疗。方法 抽选我院2013年6月～2017年6月收治的30例特发性肺动脉高压患者资料，进行回顾性分析。结果 经明确诊断，及时治疗，30例特发性肺动脉高压患者均取得较满意疗效，患者恢复了肺血管的张力、阻力和压力，改善了心功能，增加了心排血量，患者自述疲乏、胸痛症状消失或缓解。结论 特发性肺动脉高压经及早明确诊断，及时给予针对性治疗，可提高临床疗效，消除或缓解患者的不适症状，提高其生活质量，有效延长生存期，值得临床推广应用。
【关键词】特发性肺动脉高压；临床症状；诊断；治疗
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary artery hypertension，IPAH）是一种少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，又名原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH），是一种病因不明的肺小动脉增生性疾病，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogemc pulmonary arteriopathy）”，即动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎，导致血管闭塞，肺血管阻力增加，肺动脉压力持续升高[1]。现抽选我院收治的30例特发性肺动脉高压患者资料作为研究对象，以探究特发性肺动脉高压的临床诊断及治疗。报告如下。
1一般资料
抽选我院2013年6月～2017年6月收治的30例特发性肺动脉高压患者资料作为研究对象，其中男性患者6例，女性患者24例，年龄32～41岁，平均年龄（37.3±2.2）岁。
2临床症状
2.1疲乏
心排血量下降、氧交换和运氧减少引起组织缺氧，从而出现疲乏症状。
2.2胸痛
常于劳力或情绪激动时发生，可呈典型心绞痛发作，右心后负荷增加、右心室心肌组织增厚导致心肌耗氧增多、右冠状动脉供血减少，引起心肌缺血而出现胸痛发作。
2.3劳力性呼吸困难
通常为最常见的首发症状，表现为进行性活动后气短，其发生与肺血管顺应性下降、心排出量减少、肺通气血流比例失衡、每分通气量下降和低氧血症等因素有关，此症状往往不能通过吸氧缓解。
2.4晕厥
包括晕厥前（眩晕）和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现。肺动脉压升高、右心室后负荷增加、右室射血分数下降导致左室充盈不足，左室排血量下降、血压下降使冠状动脉灌注不足，导致窦房结缺血，引起严重的窦性心动过缓、窦性停搏而晕厥[2]。
2.5咯血
肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂，咯血量通常较少，也可因大咯血死亡，也有患者以咯血为主要症状。
3诊断
IPAH患者早期无特异性表现，当肺动脉压轻度升高时一般无明显不适，随着病情的发展，逐渐出现呼吸困难、晕厥、乏力等右心功能不全的表现。在确诊IPAH时必须详细询问病史，并排除其他可能引起肺动脉高压的疾病。
IPAH诊断标准：在海平面状态下，静息时右心导检查肺动脉收缩压≥3．99 kPa（30 mmHg）和（或）肺动脉平均压≥3.33 kPa（25 mmHg），同时尚须肺毛细血管嵌顿压（PCWP）≤15 mmH9，肺阻力>3 WoodU。另外需排除下列继发性肺动脉高压：（1）左心功能衰竭（如主动脉瓣狭窄）；（2）左心房高压（如二尖瓣狭窄）；（3）呼吸系统疾病（如慢性阻塞性肺疾病）；（4）肺血管病（如慢性肺动脉血栓栓塞）；（5）先天性心脏病（如室间隔缺损）；（6）血液病；（7）风湿性疾病（如系统性红斑狼疮）；（8）感染性疾病（如艾滋病）以及家族性、胶原性、门脉性、HIV感染、药物、毒物和代谢因素所导致的肺动脉高压[3]。
4治疗
4.1基础治疗
4.1.1吸氧
吸氧可减轻肺血管收缩和肺血管重构，指征是血氧饱和度低于90％。先天性体一肺分流性心脏病相关性PPH则无此限制
4.1.2抗凝
IPAH患者存在凝血、血小板异常和原位血栓形成的异常，在无禁忌证的情况下，推荐对IPAH患者进行抗凝治疗。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆常用的口服抗凝剂是华法林，成人首次剂量约为3～4 mg，以后根据凝血酶原时间、活动度及国际标准化比率调整剂量，疗程6个月到1年。国际标准化比率（INR）目标值为l.5～2.5。
4.1.3利尿剂
合并有心功能不全症状的患者给予利尿剂可改善右心功能，期间应严密监测血钾。
4.1.4地高辛
对于肺动脉高压合并房颤或房扑而导致心室率增快的患者可短期应用地高辛。
4.1.5多巴胺
重度右心衰竭和急性右心衰竭首选正性肌力药物，一般起始剂量为1～5μg／（kg．min），可视酌情加量到l0～15μg／（kg?min）。
4.2血管扩张药剂
4.2.1钙通道阻滞剂
钙通道阻滞剂通过舒张肺血管，降低肺血管阻力和肺动脉压而起到治疗作用。
4.2.2前列环素及其类似物
前列环素是很强的肺血管舒张剂和血小板凝集抑制剂。它能降低肺循环阻力和肺动脉压，并能增加心排血量，但并不影响肺通气／血流比值，不良反应相对较小。目前临床应用的前列环素制剂包括：静脉用依前列醇，皮下注射制剂曲前列环素，口服制剂贝前列环素，吸入制剂伊洛前列素。
4.2.3内皮受体拮抗剂
内皮素-21（ET-21）可刺激血管收缩和血管平滑肌细胞增殖，参与肺动脉高压的形成。已上市的内皮素受体拮抗剂有非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦（bosentan）和选择性ET2A受体拮抗剂西他生坦（sitaxsentan）、安倍生坦（Ambrisentan）。已有临床研究证实波生坦能改善肺动脉高压患者的症状、提高活动耐力和提高生存率[4]。
4.2.4磷酸二酯酶2，5抑制剂
可抑制环磷酸鸟苷的降解，使血管平滑肌细胞松弛，从而降低肺动脉压力，改善血管重构。目前上市的磷酸二酯酶2，5抑制剂有西地那非（sildenafil）、伐地那非（vardenafil）、他达那非（tadalafil）。
4.2.5一氧化氮（No）
系内皮细胞舒张因子（EDRF），有重要的调节血管张力作用，是一强力血管扩张剂，具有降肺动脉压的作用。目前已将N0作为治疗IPAH的重要方法之一用于临床。因吸入N0是一选择性肺血管扩张剂，对体循环几乎无作用，因此小剂量NO治疗IPAH无明显不良反应。
4.2.6联合治疗
肺动脉高压的发病因素多且病因复杂，因此通过药物联合治疗阻断其发病机制中的多个环节以降低肺动脉压和减少肺血管重构尤为重要。目前对于如何联合治疗有两种不同的策略：（1）先用一种药物，如果治疗效果不佳，则加用另外一种药物；（2）两种药物在开始治疗时即联合使用[5]。
4.2.7心功能不全的治疗
对延长患者生命有一定作用，特别是心功能不全的早期。治疗方法与一般心力衰竭者相同，宜小量使用血管扩张药。
5结果
经明确诊断，及时治疗，30例特发性肺动脉高压患者均取得较满意疗效，患者恢复了肺血管的张力、阻力和压力，改善了心功能，增加了心排血量，患者自述疲乏、胸痛症状消失或缓解。
6讨论
特发性肺动脉高压的治疗针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，以恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，从而提高患者的生活质量，延长生存期。制订长期的治疗方案以使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以缓解或消失[6]。随着前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶2，5抑制剂等药物的出现，使得特发性肺动脉高压的治疗有了较大进展。
本研究通过对我院收治的30例特发性肺动脉高压患者资料进行回顾性分析，可知特发性肺动脉高压经及早明确诊断，及时给予针对性治疗，可提高临床疗效，消除或缓解患者的不适症状，提高其生活质量，有效延长生存期，值得临床推广应用。
参考文献：
[1]董林，何建国，单广良，卢献灵，曾伟杰，柳志红，周达新，曹华，倪新海，王广义，沈节艳，田红艳，孙云娟，顾晴，赵智慧，程显声，熊长明.特发性肺动脉高压150例临床分析[J].中华心血管病杂志，2012，40（8）：657-661.
[2]谭海群，张永娟.原发性肺动脉高压89例临床分析[J].临床医药文献电子杂志，2014，（14）：2677.
[3]张刚成，周红梅，邓晓娴，尚小珂.特发性肺动脉高压61例临床分析[J].解放军医药杂志，2014，（6）：1-4.
[4]肖仁杰.波生坦治疗特发性肺动脉高压的临床疗效[J].国际医药卫生导报，2012，18（9）：1246-1247.
[5]熊振寰.原发性肺动脉高压临床治疗分析[J].医学理论与实践，2016，（2）：187-189.
[6]谭海群，张永娟.原发性肺动脉高压89例临床分析[J].临床医药文献电子杂志，2014，（14）：2677.
论文作者:杨荣
论文发表刊物:《中国蒙医药》2018年第8期
论文发表时间:2018/10/15
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