万丽丽 王晓东 慈春增
(潍坊医学院附属医院免疫风湿科 261000)
【中图分类号】R593.24+1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）30-0058-02
我科收治的系统性红斑狼疮（SLE）患者以重度血小板减少伴出血1例，患者无其他临床表现，仅以血小板减少为主症，现分析如下。
1.病历摘要
女，40岁。因发现血小板减少10年，口、鼻出血3天于2015-05-08入院。患者10年前因孕检发现血小板低，骨髓穿刺无明显异常，行抗核抗体谱检测诊断为“SLE”，给予“激素、环磷酰胺”等药物治疗，病情控制可。5年前因血小板显著降低出现昏迷再次入院，给予“激素、环磷酰胺”等药物治疗，患者病情好转出院。院外自行停药，病情时有反应。3天前患者出现发热，最高温度38.8℃，无寒战，口腔、鼻腔出血，较难止血，伴皮肤多出瘀斑再次入院。入院后查体：T 38.8℃，P 62次/min，R 18次/min，BP 120/75mmHg，神志清，强迫体位。口腔散在血泡、淤血，鼻腔散在淤血，前胸部散在红色皮疹，双上肢、双下肢散在瘀点及瘀斑，右踝片状淤青。心、肺、腹查体无明显异常。四肢关节无畸形，无明显压痛，双下肢无水肿。辅助检查：WBC 6.7×109/L，RBC 4.38×1012/L，PLT 1×109/L，HGB 119g/L，ESR 24mm/h，抗核抗体（1:320），ACA-IgG阳性，血小板抗体阴性，肝、肾功、凝血功能检测均正常。血凝酶、止血敏、云南白药、生血小板胶囊、咖啡片、巨和粒等治疗，嘱患者绝对卧床休息，病重护理，软饭。于2015-05-09到2015-05-12多次测量血小板低于5×109/L，500mg甲强龙粉针冲击+丙球蛋白治疗，两次给予输血治疗，于2015-05-15查血小板升至36×109/L，于2015-05-17复查血小板升至103×109/L，2015-05-22再次复查血小板126×109/L，肝功、肾功等正常出院。
2.讨论
SLE是一种累及多器官或脏器的自身免疫性疾病，多数患者会出现血液系统损坏，其中贫血、血小板减少、白细胞减少较为常见。当血小板高于50×109/L时患者多无显著出现症状，但当血小板重度减少，低于20×109/L会有明显出血倾向。本例患者主要临床表现为口、鼻出现，口腔黏膜中散在血泡，皮肤散在瘀斑。多数学者认为[1]，SLE患者出现血小板减少与抗血小板自身抗体有较大关系，会出现免疫复合物沉积，进而导致血小板被破坏，引起血小板减少。血小板合成减少也是导致SLE患者血小板减少的一个原因。钟瑞琼[2]等人研究显示，浆膜炎、血液系统受累、脾大以及ACA阳性者较容易出现血小板减少。
本例患者以血小板减少为唯一临床症状，患者抗血小板抗体阴性，但是ACA-IgG阳性，说明该患者血小板减少与ACA--IgG阳性有关。患者血小板较低，口腔、鼻腔粘膜出血，嘱患者进食软饭，防止划破粘膜再次出血，患者血小板低于5×109/L，防止内脏、脑出血，嘱咐患者绝对卧床休息。对于重度血小板减少患者，首要选择以大剂量糖皮质激素联合免疫球蛋白冲击[3-4]，但是该患者反复查血小板低于5×109/L，为降低患者重要脏器出血意外，两次给予患者输血治疗，同时配合升血小板药物和止血药物治疗，患者于入院第7天血小板开始升高，出血也逐渐减少，住院第9天时血小板恢复正常水平。激素联合免疫球蛋白进行冲击治疗，可以短期内调节患者的免疫功能，进而改善患者的身体机能。对于血小板急剧降低的患者应该及早给予干预，进而降低患者重要脏器出血的几率，提高患者的生存期，对于危重患者应该积极采取多种措施，进而改善患者的临床症状。
【参考文献】
[1] 任传永，徐亮，陆进明等.系统性红斑狼疮合并自身免疫性血小板减少血清学研究[J].医学研究杂志，2014，43(2):31-34.
[2] 钟瑞琼，罗伟燕.系统性红斑狼疮合并血小板减少危险因素Logistic回归分析[J].中国当代医药，2012，5(20): 39-40+42.
[3] 陈哲，田新平.系统性红斑狼疮相关血小板减少治疗现状[J].中华临床免疫和变态反应杂志，2015，9(1):61-66.
[4] 林昌松，毛海琴，吴莹等.以血小板减少为首发症状的系统性红斑狼疮2例[J].广东医学，2014，53(17): 2655.
论文作者:万丽丽,王晓东,慈春增
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第30期供稿
论文发表时间:2016/1/21
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