哈尔滨超龙医疗美容医院
摘要：进行性半侧颜面萎缩是一种病程缓慢，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。患者主要有软组织、骨骼、神经系统及眼部改变。本文旨在探讨进行性半侧颜面萎缩的修复方法。
关键词：进行性半侧颜面萎缩；修复
进行性半侧颜面萎缩是一种病程缓慢，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。l871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症（progressive face hemiatrophy，PFHA）这一名称[1]。进行性半侧颜面萎缩患者主要有软组织、骨骼、神经系统及眼部改变。
1临床表现
1.1软组织改变
早期常有面部感觉异常、肌肉痉挛、偏侧颅骨肥大等非特异性表现。萎缩常从头面部中线某一点开始扩展，从口角、鼻侧、眶下或颊部开始，发生在三叉神经第一支分布区域较多，使面颊凹陷、鼻翼短小、红唇薄弱。皮肤干燥、软薄、紧张，表现为“类军刀伤样瘢痕”，重者皮肤紧贴于肌肉和骨骼，肌肉也变薄，但仍保持功能。也有患者出现同侧舌、唾液腺、汗腺萎缩引起涎腺分泌减少，口干、汗液减少和轻度的头面部毛发减少、变白，皮肤色素沉着。少数累及同侧躯体及四肢。
1.2骨骼改变
骨骼病变与发病年龄有关：5岁前发病者，可累及眼眶、颧骨前部；发病年龄晚于5岁时，骨骼改变多发生于面部下1/3，以上颌骨和下颌骨的发育不良最为常见，面部中线向受累侧移位，下颌支短于正常侧，表现为垂直度不佳、下颌角发育延迟，牙齿出牙时问推迟，牙发育不全、牙根吸收、牙弯曲裂痕；15岁以后发病者，损伤范围一般只限于软组织[2]。软骨破坏以鼻翼软骨最为多见。
1.3神经系统和眼部改变
中枢及外周神经系统均可累及，出现如：局灶性癫痫发作、三叉神经痛，同侧偏头痛、面部麻痹和感觉迟钝。眼部常见的并发症是眼球内陷，其次是眶组织、眼睑和眉毛的萎缩，其他还有角膜炎，葡萄膜炎，视神经炎，视神经萎缩，虹膜异色症和视黄醛色素改变等。患侧瞳孔调节受损，无对光反射，开大功能不良。
2修复方法
2.1自体脂肪颗粒移植修复
手术费用较低，操作简单，可重复，便于皮肤外科开展。移植后质地好，无排斥，并发症较少，供区损伤小，对轻、中度病例具有很好的疗效。对重度及复杂性病例效果欠佳，但可辅助联合其他修复方法治疗。
2.2皮管转位修复
皮管转位术式灵活多样，但手术次数多，治疗时间长。
2.3带蒂局部组织瓣转移修复
2.3.1岛状颞筋膜瓣转移术
颞筋膜瓣由颞浅动静脉提供部分血供，当需要二蒂瓣的时候，也可采用由枕动脉和耳后动脉供血的颞筋膜瓣。以颞浅血管为蒂的颞筋膜瓣局部转移用于半侧颜面萎缩的充填，操作简单，血供良好，不易吸收及萎缩，切口被毛发遮盖不显露，但组织量不够大，仅适用于轻度半侧颜面萎缩的患者，必要时应辅助自体脂肪颗粒移植。术前需用手指按测或用多普勒测定颞浅动脉及其分支的位置，剥离颞筋膜时注意剥离平面不能太深或太浅，剥离太深可能损伤颞浅筋膜表面的血管网[3]。剥离太浅则会损伤毛囊，导致术区局部斑秃。
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2.3.2颈阔肌肌皮瓣转移术
其血供来源于面动脉、颏下动脉，供区接近面部，操作简单，取材、组织瓣转移较为方便，但存在肌肉菲薄的弱点，对萎缩较明显者常难达到充填要求，修复时采用去表皮保留真皮和皮下脂肪颗粒移植可增加组织量。
2.3.3颈阔肌蒂胸壁真皮脂肪瓣转移术
其组织量比单纯颈阔肌肌皮瓣大，用于填充最严重的面下部凹陷，需将颈阔肌蒂作适当折叠，以便将真皮脂肪瓣充填于此部位。
2.3.4去表皮带蒂胸三角真皮筋膜瓣瓣转移术
该瓣有可靠的动脉血供：胸廓内动脉前穿支，2、3肋间隙穿支血管直径约0．5～lmm，在肩峰处有三角肌区动脉肌皮穿支6～l6支与其相互吻合。
2.3.5背阔肌肌瓣移植术
以胸背血管为蒂形成背阔肌肌瓣转移充填面颊部凹陷，其优点是组织瓣血运丰富，组织量大，但机体的创伤较大，仅适用于严重半侧颜面萎缩病人的治疗。术中在腋顶部取切口，自腋前锁骨区至颈部皮下做钝性分离，形成皮下隧道腔隙，腔隙的大小需能宽松的容纳肌蒂通过。否则，易导致肌瓣的坏死。
2.3.6胸锁乳突肌肌瓣移植术
以枕动脉分支为蒂形成的肌瓣或真皮肌瓣转移至面颊部充填凹陷。术中剥离肌瓣时避免损伤副神经主干和颈丛，剥离平面不宜超过二腹肌后腹下缘（约乳突尖下2cm处）以防损伤枕动脉的胸锁乳突肌肌支[4]。为防止肌瓣形成后，因肌肉收缩影响充填效果，可将副神经进入胸锁乳突肌的分支切断。
2.4游离组织瓣根据是否需吻合血管分为两类
2.4.1不吻合血管的游离真皮脂肪移植
常取腹股沟区、后背部或臀部的真皮一脂肪组织。位置隐蔽、操作简便，但由于无固定血管供应，移植大小、范围有较大的局限性，其远期有一定程度的吸收。手术中应注意保证：①可靠的固定，保证移植物与周围组织的接触和血管的再生；②适当矫枉过正，以弥补远期的吸收；③受区无感染；④防止血肿。由于游离真皮脂肪移植手术一次不可移植组织太大，否则可能出现坏死液化感染等并发症，故常需分期分次移植手术。游离移植的真皮脂肪组织后期收缩吸收有时高达50％[5]。如果移植的真皮脂肪组织中间发生了液化坏死，应及时发现，穿刺吸除并适当加压包扎，防止继发感染。
2.4.2吻合血管的游离组织瓣移植
有腹股沟真皮一脂肪瓣、背阔肌瓣、股前外侧脂肪筋膜瓣、前锯肌瓣、大网膜瓣、前臂皮瓣、髂腹股沟复合组织瓣、肩胛区皮瓣和肩胛旁皮瓣等。受区血管多采用面动脉和面前静脉（或颈外静脉）或颞浅动、静脉。吻合血管的游离组织瓣不仅为组织瓣提供可靠的血液供应，而且还改善了患侧血运，使患侧由于缺血而色素沉着的皮肤逐渐转为红润，既修复形态，也一定程度改变肤色。
3小结
要根据PFHA患者的具体情况，采用针对性的修复方法，才能达到最佳的修复效果。由于PFHA患者颌面部的异常，术中和术后容易出现呼吸道不通畅。因此，全麻术中和术后要加强呼吸功能的维护，特别是术后恢复期要防止出现舌后缀堵塞呼吸道情况的发生，要有专人护理到病人完全清醒；术后禁用止痛泵或持续静脉应用镇静剂，以免出现深睡眠，呼吸道堵塞缺氧情况出现[6]。
参考文献：
[1]石岩，高建华.进行性半侧颜面萎缩治疗进展[J].中国修复重建外科杂志，2014，（5）：654-658.
[2]余新，冯艳梅，殷善开.进行性半侧颜面萎缩研究进展[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，（10）：476-480.
[3]周卫兵，徐立平，许彪.进行性半侧颜面萎缩[J].中华医学美学美容杂志，2001，（2）：106-108.
[4]刘庆成.进行性半侧颜面萎缩的研究进展[J].临床口腔医学杂志，2017，（8）：495-497.
[5]余新，时海波，周慧群，冯艳梅，殷善开.进行性半侧颜面萎缩一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，（8）：696-697.
[6]刘佛林，伍耿青，曾祥福，赖剑.复合性畸形的外科治疗[J].赣南医学院学报，2010，（2）.
论文作者:尹博
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年7月21期
论文发表时间:2018/9/6
标签：颜面论文; 组织论文; 真皮论文; 动脉论文; 脂肪论文; 血管论文; 面部论文; 《中国误诊学杂志》2018年7月21期论文;