（邢台医学高等专科学校第二附属医院 河北 邢台 054000）
【中图分类号】R735【文献标识码】A
原发性食管恶性黑色素瘤（PMME）是一种罕见的食管恶性肿瘤。我院于2015年3月收治1例PMME，本文详细报告该病例并结合文献资料探讨其临床及病理学特征。
1.病例报告
患者女性，70岁，主因进行性吞咽困难1个月入院。发病后无胸痛、声音嘶哑，无进食呛咳及恶心、呕吐、呕血、黑便等，1个月来吞咽困难症状进行性加重。查体所见：全身皮肤黏膜未见黄染及出血点，周身浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹查体未见异常，四肢活动正常，肛门及外生殖器无异常。辅助检查：①上消化道造影：食管下段病变，呈菜花状腔内生长，病变局部黏膜紊乱、破坏，钡剂通过明显受阻。②胃镜检查：食管尚通畅，粘膜粗糙，距门齿29cm前壁可见占位性病变，表面破溃，质脆，触之易出血，下达齿状线上约1cm，齿状线距门齿约37cm，血管纹理模糊。胃镜咬检病理：（食管）低分化癌，考虑鳞状细胞癌。术前诊断：食管胸下段癌。于2015-03-09在全麻下经左胸切口行食管癌根治术。术中见：肿瘤位于下段食管，约6×5cm，瘤体无明显外侵。遂行食管癌根治、食管-胃端侧主动脉弓上吻合。术后病理检查：（食管）恶性黑色素瘤，侵犯浅肌层。两断端切缘均阴性（-）。（食管周）淋巴结无转移（0/1）。（贲门周）淋巴结无转移（0/5）。（隆突下）淋巴结无转移（0/5）。（胃壁结节）为平滑肌组织。免疫组化示：瘤细胞Melan-A（+）HMB45（+）Vimentin（+）S-100（+）CK（-）Ki-67阳性细胞数约60%。病理诊断：食管恶性黑色素瘤。附大体标本图片。
2.讨论
恶性黑色素瘤是一种以组织内含有黑色素为特征的高度恶性肿瘤，多发于皮肤及近于皮肤的黏膜，四肢大的肌腱，还可发生于阴茎、眼脉络膜及软脑膜处，消化系统中偶见小肠的原发恶性黑色素瘤。而原发于食管的恶性黑色素瘤非常罕见，约占食管恶性肿瘤的0.1%-0.5%。Pava在1963年报道了食管粘膜有典型的黑色素细胞存在，从而为PMME的诊断提供了组织学依据【1】。提示恶性黑色素瘤可作为一种原发肿瘤发生于食管。且肿瘤可发生食管的任何部位，但以食管下1/3段最为常见。一般无特殊的临床症状，肿瘤较大时出现进行性吞咽困难，部分病人可伴有放射痛或胸骨后疼痛。而食管癌具有相似的临床表现，且多为鳞癌，癌细胞分化程度低，形态学上有时很难与PMME鉴别，但免疫组化显示低分化癌CK（+）、HMB45（+），而PMEE则CK（-）、HMB45（+），可资鉴别。
常用的检查手段包括：食管钡餐造影，纤维胃镜及镜下活检。食管钡餐造影特点：向食管腔内生长的息肉状或团块状肿物，食管腔呈非阻塞性改变。纤维胃镜检查：突入食管腔内的息肉状新生物。有时镜下呈黑褐色，而误诊为血管瘤。镜下活检有较高的确诊率，约54.7%。纤维胃镜检查不但可以明确肿物的位置、大小、颜色及表面情况，同时可发现有无卫星结节。
原发性食管恶性黑色素瘤起源于食管内的黑色素母细胞，来源于神经脊。肿物大都呈息肉状、带蒂结节状、或分叶状，可有色素或无色素。光镜下显示：肿瘤组织学表现细胞呈多样性，包括在同一组织中的组织多样性改变，有时像癌又像肉瘤，因此常与其混淆，应特别注意。电镜下显示：肿瘤细胞内黑色素小体。肿瘤免疫组化：s-100蛋白对少色素或无色素恶性黑色素瘤反应强，对确诊无色素性恶性黑色素瘤有价值，而HMB45对恶性黑色素瘤特异性为100%，敏感性为93%。两者联合检测可提高诊断的准确性【2】。因此，原发恶性黑色素瘤病理诊断应具备三个条件：（1）有典型的黑色素瘤组织学图像，显微镜下见到瘤细胞内有黑色素颗粒，并经特殊染色证实为黑色素；（2）肿瘤来自邻近的鳞状上皮；（3）肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮基底层出现含有黑色素颗粒的细胞【3】-【4】。同时需排除身体其他部位恶性黑色素瘤转移。本文病例符合上述病理诊断标准。对于典型的恶性黑色素瘤病理诊断并不困难，对于一些少色素或无色素的恶性黑色素瘤需通过特殊染色、免疫组化等方法进行诊断，电镜观察也可明确诊断。
原发性食管恶性黑色素瘤早期即可发生血液或淋巴转移，因此其预后远比其他食管恶性肿瘤差，大多数在诊断后1年内死亡。外科手术治疗为主要手段【5】-【6】。病变局限，无转移，应行食管切除，疗效最好，术后平均生存9个月，根治性切除平均生存14.2个月，术后5年生存率4.2%，采用非手术方法治疗的5年生存率0%【7】。术后结合放化疗可能提高手术疗效。总之，早期诊断及选择以手术治疗为主的综合治疗，是改善预后的关键。
参考文献
[1]李斌，胡承江，李久蕊，等。原发性恶性食管黑色素瘤一例报告并文献复习。中国肿瘤外科杂志 2012,4（2）：123-125.
[2]蒋晓东，闵科。原发性食管恶性黑色素瘤的诊治探讨。临床肿瘤学杂志，2008,13（8）：741-742.
[3]胡振华，郭健，李小平，等。原发性食管恶性黑色素瘤一例。天津医药，2009,37（5）：399
[4]李国仁，戴建化，陈光辉，等。原发性食管恶性黑色素瘤3例报告。实用癌症杂志，2010,25（1）：81-83
[5]Liu LG，Pan TC，Wei X，et al. Primary malignant melanoma of the esophagus. Chinese-German Journal of Clinical Oncology，2008,7(2)：121-123
[6]Li B，Lei W，Shao K，et al. Characteristics and prognosis of Primary malignant melanoma of the esophagus. Melanoma Res，2007，17（4）：239-242
[7]陶进勇，刘汉忠，王燕霞。原发性食管恶性黑色素瘤1例。中国医疗前沿，2010,5（5）：66.
论文作者:王旭
论文发表刊物:《解放军预防医学杂志》2015年第12期供稿
论文发表时间:2016/2/25
标签：食管论文; 黑色素瘤论文; 原发性论文; 肿瘤论文; 黑色素论文; 胃镜论文; 色素论文; 《解放军预防医学杂志》2015年第12期供稿论文;