摘要：通过回顾总结了1例失盐型先天性肾上腺皮质增生症患儿的护理，采取积极有效的个体化护理措施，主要包括：水电解质紊乱的护理、激素用药护理、预防感染、营养支持、心理护理等。经过21天的精心治疗和护理，患儿症状明显改善，病情好转顺利出院。
关键词：失盐型先天性肾上腺皮质增生症；新生儿；护理
先天性肾上腺皮质增生症（congenitaladrenalhyperplasia，CAH）是较常见的染色体隐性遗传性疾病[1]，典型的CAH发病率为 1 / 10000~1 / 20000[2]，由于皮质醇激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所致。临床上女性出生时因有不同程度的男性化特征，如大阴唇融合、阴蒂肥大、不易漏诊；男性患儿，特别是非失盐型，外生殖器可正常，故不易诊断。21一羟化酶缺乏最常见，90％-95%以上的CAH患儿为该酶缺乏所引起[3]。21-羟化酶缺陷分为典型P450c21缺乏和不完全缺乏两类。完全缺乏型，皮质醇及醛固酮皆不足，临床为失盐型。临床表现为不同程度的性征异常和（或）水、电解质紊乱。2017年1月我在徐州基地临床学习期间，参与了1例先天性肾上腺皮质增生症并发难以纠正的低钠、高钾电解质紊乱患儿的护理，护理着重从对水电解质紊乱、激素用药、预防感染、营养支持、心理等方面进行实施，取得了较好的救治效果，现将护理体会总结如下：
1.病例资料：
患儿，男，16天，住院病历号：00562115，因“皮肤黄染10余天、呕吐半天”入院。患儿G3P2，孕37周剖宫产娩出，10余天前出现皮肤黄染，至当地医院住院治疗5天，家长要求出院，后患儿因黄疸反复，再次入我院治疗。入院查体：T36.5°C，P110次/分，R52次/分，体重3200g，神清，反应差，呼吸稍急促，全身皮肤稍干燥，皮肤色素增加、轻度黄染，无皮下出血点及瘀斑，前囟凹陷，眼窝凹陷，口唇无发绀，颈软，气管居中，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，律齐，心音有力，无杂音，腹部平坦，肝脾未及肿大，正常男婴式，会阴部色素沉着，四肢末梢凉，肌张力可，原始反射减弱，无遗传病史。实验室及影像学检查：总胆红素112.0umol/L，直接胆红素21.9umol/L，间接胆红素90.1umol/L，钾7.49mmol/L，钠117.2mmol/L，氯83.2mmol/L，钙2.0mmol/L，WBC 20×109/L，PLT 140×109/L。初步诊断：1.新生儿高胆红素血症、2.新生儿败血症、3.低钠血症、4.高钾血症。入院后立即告病危，予住暖箱，监护，扩容，头孢他啶抗感染，维生素K1预防出血，补钠、降血钾、维持内环境平衡等治疗。入院第5天查皮质醇13.64ug/dl，促肾上腺皮质激素139.2pg/ml，二氢睾酮523.6pg/ml，17-a羟孕酮>20mg/ml，脱氢表雄酮及硫酸酮177.0ug/dl，肾上腺彩超示双侧肾上腺皮质增生。内分泌科会诊结合患儿低钠、高钾、体重不增，全身皮肤色素增加，会阴部色素沉着，血培养结果正常，先天性肾上腺皮质增生症诊断明确。遵医嘱给予醋酸氢化可的松早、中各0.75mg 口服；晚1.0mg口服，入院5-11天患儿电解质提示反复出现高血钾和低血钠，钾5.2-6.3mmol/L，钠120-125mmol/L，医嘱给予10%浓氯化钠注射液3ml tid 加奶中口服。入院第21天复查肾上腺彩超示双侧肾上腺皮质饱满，较前减小，复查电解质示钾4.47mmol/L，钠134.8mmol/L，WBC 10.56×109/L，患儿一般情况稳定，住院21天病情好转出院。
2.护理
2.1抢救休克
本例患儿入院时反应差，皮肤稍干燥，眼窝凹陷，前囟凹，四肢末梢凉，毛细血管充盈时间4 S，心率110次／分，血压60／40 mmHg，尿量少，提示有明显脱水。患儿人院时血压正常，但休克不是单纯的心排出量不足，不能以血压是否降低衡量有无休克[4]，当患儿出现血压降低已是晚期重症休克的表现。采用吴玉斌等[5]创制的新生儿休克改良评分标准，从血压、脉搏、四肢温度、皮肤颜色和毛细血管充盈时间5项指标进行评分和分度，该患儿评分为4分，提示存在休克。立即给予心电监护，动态监测心率、呼吸、血压、血氧饱和度，每隔半小时测量并记录生命体征1次。患儿置于新生儿暖箱，注意四肢保暖，予腋静脉穿刺置管，遵医嘱予输液20 ml／kg，30 min泵入扩容，予留置导尿管，密切监测体温、血糖、血气分析结果、尿量，观察患儿前囟、皮肤弹性、精神等变化。入院后1 h患儿心率恢复正常，4 h后反应转好，12 h后肢端转温，尿量正常。
2.2水、电解质紊乱的护理
患儿入院时存在严重电解质紊乱，钾7.49umol/L，钠117.2umol/L，心电图提示T波高尖，入院后迅速建立静脉通道，保证输液通畅。遵医嘱给予3%氯化钠以纠正低钠血症，微泵输液予每小时12ml静滴，同时静脉应用10%葡萄糖酸钙3和5碳酸氢钠，30分钟泵入，以拮抗高血钾可能引起的毒性作用，并4小时监测一次血气分析结果、电解质、同时记录尿量，8小时后复查电解质示钾6.3mmol/l，钠126mmol/l，小便量约100ml。严密观察输液过程，观察患儿前囟、皮肤弹性、精神变化情况，发现异常及时报告医生。高血钾可引起心脏骤停，予多功能心电监护仪，密切监测心率、呼吸、血压、血氧饱和度的变化。经过积极处理，患儿血钾48 h内恢复至正常范围，之后患儿又反复出现高血钾和低血钠，在确诊CAH后，应用醋酸氢化可的松和9a-氟氢可的松口服，患儿血钠、血钾接近正常，予从静脉补充逐渐过渡到口服，遵医嘱给予10%氯化钠口服。住院期间按医嘱准确、及时给药后，出院时复查电解质示钾4.47mmol/l、钠134.8mmol/l、氯100.7mmol/l、钙2.59mmol/l，低钠高钾电解质紊乱的状况得到纠正。
2.3 激素用药护理
本例患儿属于失盐型CAH，需终身使用激素替代治疗[6]。氢化可的松属于生理性糖皮质激素，具有一定的潴钠功能，是糖皮质激素替代治疗的首选。入院后遵医嘱予氢化可的松琥珀酸钠15mg q12h静滴，滴速不可过快，科内给予输液泵应用，使液体维持1h以上。患儿进食后不呕吐，生化检查各项离子接近正常，症状改善，改为口服激素替代治疗。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆入院第五天给予醋酸氢化可的松早、中各0.75mg 口服；晚1.0mg口服。由于ACTH分泌高峰在夜间，因而将氢化可的松的2／3量在夜间睡前服用[7]。同时给予9a-氟氢可的松0.025 mg q12h口服，因盐皮质激素有协同糖皮质激素的作用，使ACTH分泌进一步减少。于喂奶前1小时给药，药物溶解于5ml的水中，科内采用注射器口腔滴注的方法给予口服药的应用，以确保药物剂量的准确性。每次用药后记录时间和护士姓名，严格交接班，避免漏服或重复应用，密切观察用药后的反应及效果[8]。出现呕吐及时报告医生，根据服药时间判断是否补服，激素治疗期间遵医嘱补钙，防止骨质流失[9]。用药期间遵医嘱采集血标本，监测血电解质变化。本例患儿住院期间能严格遵医嘱服药，药物剂量准确，服药后无呕吐发生。
2.4 预防感染的护理
患儿入院时反应差，吃奶少，皮肤黄染，总胆红素112.0umol/L，直接胆红素21.9umol/L，间接胆红素90.1umol/L，体重不增，WBC 20×109/L，PLT 140×109/L。遵医嘱给予头孢他啶0.15g bid静滴，使用抗生素时现配现用，准确及时给药，维持有效血药浓度，以达到最佳疗效。密切观察皮肤及巩膜颜色，每天晨8：00给予经皮胆红素测定。入院第13天复查总胆红素21.4umol/L，直接胆红素7.5umol/L，间接胆红素13.9umol/L。应用激素治疗后，患儿机体免疫功能下降，把患儿安置在非感染病房，在床边悬挂标志，同时加强患儿的基础护理，保持患儿全身皮肤清洁、干燥，勤剪指甲，戴手套防止患儿抓伤皮肤，用生理盐水一天三次口腔护理，同时观察口腔粘膜的情况。接触患儿前后手卫生，病房每天空气消毒机消毒两次，室温22-24°C，湿度55-65%，，严格无菌操作，避免交叉感染。患儿住院期间，原有感染症状消失，未出现新的感染灶，复查WBC 10.56×109/L。
2.5营养支持
因患儿呕吐半天入院，窒息、误吸评分为高危，喂完后轻拍背部，避免在剧烈哭闹后喂奶，以免造成呕吐，并遵医嘱采取少量多次喂奶，给予全奶40ml q2h口服。针对呕吐给予体位护理措施，每次喂奶后采取头高脚低斜坡左侧卧位，30-60分钟[10]，应用床头角度测量卡，上半身抬高20°，一小时后改为右侧卧位。若进食时，反复出现呕吐，通知医生，遵医嘱给予留置胃管或给予相应的电解质和营养液的补充。该患儿为失盐型患儿，饮食中应补充盐分，遵医嘱给予10%浓氯化钠注射液3ml tid 加奶中口服[11]。经精心护理，住院期间无呕吐发生，体重每天增长约15-20g。
2.6 心理护理
由于该病是终生性疾病，病情好转出院后仍需终身服用激素替代治疗。家长担心孩子病情及预后，以及使用激素出现副反应，精神压力大，配合度低。医护人员考虑到这些可能发生的现象，在治疗期间主动与家长交流，给予关心和安慰，向家长讲解该病的相关知识，解答家长对该病的疑问。通过向家属展示图片、查阅文献等方法进行宣教，让家长认识到合理规范的治疗，患儿可获得正常的生长、发育和生育能力，使家属树立信心，为患儿出院后仍能够在家庭中继续正规治疗奠定良好的基础。经过医护人员共同努力与患儿家长交流沟通，现患儿家长情绪稳定，能积极配合治疗。
2.7 延续性护理
因该病是终生性疾病，病情好转出院后仍需终身服用激素替代治疗，在出院前再次强化患儿家长对本病的认识，给予家长书面的指导，反复强调按医嘱坚持正确服用激素的重要性，告知家长早期治疗对患儿的生理及心理健康很重要。出院后继续口服醋酸泼尼松早中1.5mg、晚1.0mg；9a-氟氢可的松0.025 mg 12小时口服一次。同时让家长口述出药物服用的时间、剂量、药物不良反应，正确的生活方式。嘱患儿定期来院随访，治疗监测3个月1次，内容包括血浆肾素活性、血浆17羟孕酮、睾酮、生长速率和性发育情况，骨龄每年测定1次[12]，使患儿在临床症状出现前得到早期诊断及治疗，对预防肾上腺皮质危象、过多雄激素造成的身材矮小和心理、生理发育障碍有着积极意义。同时把患儿资料与内分泌科做好交接，建立慢病管理档案。患儿来院复查二次，各项检查指标与同龄幼儿无明显差异。
3 小结
本例患儿属典型的失盐型CAH病例，病情较重，入院时已处于休克早期，随时可能危及生命。护理上及时抢救休克，积极有效的个体化护理措施，纠正电解质紊乱、精确的激素用药、严密的病情观察等，使患儿症状改善，复查电解质正常，在出院前做好健康宣教，加强家长心理支持及对本病的认识，患儿病情好转出院。因该病是终生性疾病，病情好转出院后仍需终身服用激素替代治疗，定期随访，正确服药，加强其依从性，是我们以后要关注的重点。
参考文献
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论文作者:刘露
论文发表刊物:《航空军医》2017年第21期
论文发表时间:2017/12/19
标签：患儿论文; 肾上腺论文; 医嘱论文; 皮质论文; 电解质论文; 激素论文; 先天性论文; 《航空军医》2017年第21期论文;