王莉 李亚玲 周琳 潘晓洁
（昆明市儿童医院 云南 昆明 650228）
【中图分类号】R726 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）11-0193-02
横纹肌溶解综合征(Rhabdomyolysis,RM)是指一系列影响改变横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性（或获得性）疾病导致横纹肌损伤，细胞膜完整性被改变，使其细胞内容物(如蛋白、离子、酶)等物质释放入血液中的临床综合征，常伴有威胁生命的代谢紊乱和急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)[1]等一系列并发症。根据肌肉损伤原因，临床上将横纹肌溶解综合征分为创伤性（RM）和非创伤性（NRM）两类。虽然横纹肌溶解最早可能是在创伤患者中发现，但根据报道，目前影响横纹肌溶解原因中非创伤因素至少是创伤性因素5倍以上。由于临床医师认识不足或为原发疾病症状掩盖，极易误诊和漏诊，小儿尤甚。导致小儿NRM的主要病因有：过度运动、药物、肌肉缺血、电解质和渗透压的改变及代谢性疾病、遗传性疾病、急性中毒、感染等[2-3]。现将我院2013～2014年诊治的6例NRM回顾总结如下。
1.资料与方法
1.1 临床资料
回顾分析2013-2014年我院收治的NRM患儿6例，其中女性3例，男性3例，年龄5月～12岁。6例患儿均无心脏、肾脏、肝脏以及呼吸系统疾病病史，无外伤史。短时间内迅速出现肾脏、肝脏、循环、呼吸以及中枢神经系统、血液等系统的功能障碍。NRM的诱因分别为肠道感染（例1、例2、例3）、蕈中毒(例4)、蜂蛰伤（例5）、过度运动（例6）。早期患儿临床表现均有少尿现象，部分患儿可见肉眼血尿，尿色呈浓茶色或酱油样；部分患儿出现低血压、抽搐、呼吸困难，部分患儿出现多脏器功能衰竭，脏器功能障碍数分别为3、3、4、3、1、0个。例4死亡，死亡原因为恶性心律失常，心跳骤停。其余患儿存活。临床资料见表1。
NRM诊断依据：6例均无外伤史，肌酸肌酶（CK）升高均大于正常值高限10倍以上，并伴有血肌红蛋白(Mb)明显升高。
表1 6例NRM 患者临床资料
1.3 治疗例1、例2、例3肠道感染起病患儿均伴有高热或超高热，给予降温毯降温，积极抗感染治疗，小剂量激素抗炎，其中2例伴有脓毒性休克，给予扩容、纠酸、补液抗休克、保护重要脏器等治疗。循环稳定后继续碱化尿液以促进肌红蛋白排出。例5蜂蜇伤患儿给予碱化尿液、小剂量激素治疗，并给予血液灌流治疗2次，共4小时左右。例6过度运动患儿主要予碱化尿液，保护重要脏器治疗。例4蕈中毒患儿给予机械通气，强心、利尿、扩血管等治疗心力衰竭，碱化尿液、小剂量激素抗炎，同时予血液灌流治疗。
1.4 转归例4出现室颤等恶性心律失常，抢救无效死亡。例3、例5、例6患儿治愈。例1好转出院，出院时仍有感觉运动障碍，出院2月后随访恢复正常。例2好转出院，出院时有四肢活动障碍，出院后失去联系。
2.讨论
2.1 NRM病因分析小儿非创伤性横纹肌溶解综合征并不少见，但是因临床医师对其认识不足或被原发疾病症状掩盖，极易误诊和漏诊，故相关报道较少。导致小儿NRM的病因主要有：过度运动、药物、肌肉缺血、电解质和渗透压的改变及代谢性疾病、遗传性疾病、感染、急性中毒等。本组6例患儿3例病因为肠道感染，1例为中毒，1例为蜂蜇伤，1例为过度运动。3例肠道感染患儿入院前已在外院进行治疗，相关病原学检查没有阳性发现。难以确定由何种病原所致，因白细胞总数、中性粒细胞、超敏C反应蛋白均升高明显，故多考虑与细菌感染有关。有相关研究表明，流感病毒是引起横纹肌溶解的最主要的病毒，单纯疱疹病毒、人类疱疹病毒、柯萨奇病毒及艾滋病病毒感染也有可引起NRM。细菌感染同样也可引起NRM，国外文献报道以肺炎球菌及军团菌感染后所致的细菌性肺炎更易发生NRM。各病因的致病机制虽有不同，如剧烈运动或肌肉活动过度时，主要是直接损伤肌细胞膜；而长时间肌阵挛、休克以及各种原因所致的肌细胞缺血、缺氧时，主要是致使肌细胞ATP耗竭，进而影响Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Na+的交换。但各种病因最终结果均为肌细胞膜损伤和(或)细胞能量代谢障碍，导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏，细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响，并激活细胞内的蛋白酶，导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏，肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环，导致一系列病理生理变化[2]。
2.2 NRM的诊断
2.2.1临床表现①导致横纹肌溶解原发病的表现。②RM本身的表现：不同程度的肌肉肿胀、肌压痛、肌无力、肌紧张和肌肉注水感，小年龄患儿叙述困难，主要依靠辅助检查发现；肌红蛋白尿(酱油样、红葡萄酒样或浓茶样)。相关报道：NRM时血肌球蛋白阳性率为50％，血肌红蛋白水平超过5 mg／L时开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿；当肌红蛋白导致尿色改变(棕色或黑色尿)时，提示RM已发生及即将发生肾脏损害。③RM的相关并发症：30％患者可合并急性肾功能衰竭（ARF）；严重的电解质紊乱还可导致心脏、中枢神经系统等症状；严重患者可以出现代谢性(乳酸)酸中毒、低血容量休克、弥散性血管内凝血、呼吸窘迫综合征等多器官功能障碍，甚至死亡[2]。
2.2.2实验室指标：①CK及其同工酶CK-MB是反映肌细胞损伤最敏感的指标，当血CK>1000U／L，提示肌肉损伤；当血CK>20 000U／L，并出现肌红蛋白尿,CK≥正常峰值5倍(>1000 U／L)时对RM有诊断价值。本组患儿CK均明显超过正常峰值5倍；②血肌红蛋白，由于肌红蛋白的血浆半衰期短，敏感性不高，因此血中肌红蛋白阴性并不能排除横纹肌溶解，而阳性对该病具有诊断价值。
2.3 NRM的治疗
2.3.1病因治疗主要是针对导致横纹肌溶解的病因进行相应的处理，阻止进一步肌肉损害，去除可逆性导致肌肉损害的因素，同时避免应用肾毒性药物[2]。
2.3.2 NRM本身及其并发症的防治主要是及时、积极地补液，充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液净化治疗。
2.4 NRM的预后分析
从本组患儿预后情况分析，多数患儿预后良好，治疗开始时受损脏器越多，预后越差。根据报道，CK及其同工酶CK-MB不仅可用于诊断，还可以反映预后。CK越高，预后越差[4]。但本组研究中发现，虽例4与例6的CK升高程度相近，但预后截然不同，可能与病因不同及受损脏器情况不同有关。本组病例较少，有待积累一定病例后分病因进行研究。
【参考文献】
[1]张琴,王杰赞,黄卫东.横纹肌溶解综合征的诊治进展[J].中华急诊医学,2011,4(20):445-446.
[2] 凌云志,叶山东．非创伤性横纹肌溶解症的病因及其诊治[J]．医学综述，2010，16(16)：2476-2478．
[3] 苏磊,孟繁苏. 横纹肌溶解的病理生理及诊治[J]．中华急诊医学杂志，2007，16(11)：1231-1232．
[4] 张华贞．非创伤性横纹肌溶解综合征致急性肾功能衰竭临床分析[J]．临床医学，2012，32(2)：53-54．
论文作者:王莉,李亚玲,周琳,潘晓洁
论文发表刊物:《医药前沿》2016年4月第11期
论文发表时间:2016/5/18
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