赵一俊 徐珊 唐达星
（浙江大学医学院附属儿童医院 浙江 杭州 310003）
【摘要】 目的：探讨儿童肾癌的特点、诊断、治疗和预后。方法：回顾性分析了自2005～2014年我院收治7例肾癌患儿，并进行相关文献复习。结果：7例中男性患儿5例，女性2例，平均年龄10.1岁；左侧3例，右侧4例。4例因血尿就诊，2例因腹痛就诊，1例因外伤后B超发现肾脏占位。7例Robson分期均在I期～II期内，其中4例为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌。随访3月～8年，未见肿瘤复发或转移，生存率100%。结论：肾癌在儿童较少见。诊断上以B超结合CT或MRI检查明确诊断，需与肾母细胞瘤鉴别。治疗上采用开放或腹腔镜下瘤肾切除术，术中行淋巴结活检。术后患儿的预后与肿瘤分期有一定关系。
【关键词】 肾肿瘤；儿童；基因融合相关性肾癌
【中图分类号】R737.11 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）25-0087-02
肾癌（Renal Cell Carcinoma, RCC）是常见的成人肾恶性肿瘤，罕见于儿童，约占12岁以下小儿肾肿瘤1%～2%，一般发生在5岁以后，是10～20岁间最常见的肾脏恶性肿瘤[1]。我院于2005～2014年收治儿童肾癌7例，现报告如下。
1.临床资料
7例肾癌患儿临床资料见附表。其中男性患儿5例，女性2例，最小年龄2Y11M，最大13Y7M，平均10.1岁。3例因单纯血尿就诊，1例外伤后血尿伴腹痛就诊，血尿为首发症状占57.1%。肿块最小3.3cm×2.6cm×2.5cm，最大12.5cm×12.3cm×11.3cm，Robson分期在均在I期～II期内，均行瘤肾切除术，术后随访3月～8年，均存活，未见肿瘤复发。
2.讨论
肾细胞癌在成人泌尿系恶性肿瘤中排第三，约占2%，仅次于前列腺肿瘤和膀胱肿瘤[2]。但在儿童中是罕见的，其在儿童恶性肾肿瘤中发病率约占2%～3%[3-4]。目前研究认为儿童型肾癌在很多方面与成人型肾癌存在不一样[5]。据报道儿童肾细胞癌发病率随着年龄增加逐渐升高，在10～20岁之间达到和肾母细胞瘤相当发病率，单中心报道发病年龄在4～14岁之间[6]。我院7例肾细胞癌中5例发病年龄在10～14岁，占70%，1例6岁，最小1例小于3岁。肾癌的常见症状是肉眼血尿、腹痛、腹部肿块，经典的肾癌三联征表现在儿童患者中较少见，儿童患儿中首发症状血尿可达70%～80%。因为儿童肾癌较少见，故诊断上容易误诊为肾结核或肾炎，术前诊断最大的困难在于和肾母细胞瘤鉴别诊断。影像学检查在诊断肾细胞癌和常见的儿童肾肿物时具有很大帮助，尤其是和肾母细胞瘤鉴别诊断。儿童肾细胞癌和肾母细胞瘤鉴别：1.发病年龄，前者多发病在较大儿童，10岁以上居多，后者5岁前发病居多[7]；2.肉眼血尿在肾母细胞瘤中较少见；3.肾细胞癌中钙化灶较多见，有人报道53%的儿童肾细胞癌影像学中可见明显钙化灶[8]。4.后者多有可触及的腹部肿块，前者少见。B超用于诊断肾实质性包块准确率高，进一步可行CT、MRI检查了解肿物大小、分期及淋巴结转移情况。IVP检查可以了解肾功能、肾盂受累和全尿路情况。目前儿童中较多肾细胞癌病理类型为肾Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌[9]。目前肾细胞癌的主要治疗方法是外科手术切除，辅以放化疗。我院7例均行瘤肾切除术，术中均完整切除瘤肾，切缘未见肿瘤侵润，其中4例行淋巴结活检未见阳性，肿瘤分期均在I～II期，其中2例术前行介入化疗后手术切除瘤肾，术后继续化疗，3例未行化疗，2例术后行化疗（其中1例化疗一次后家长拒绝）。本文7例患儿随访3月～8年，均无瘤存活。肾部分切除术在成人肾癌中应用较多，是T1期肾癌的标准手术方式。随着技术发展对于较小的儿童肾占位也有人尝试行肾部分切除术，这种方法并被认为是安全并值得推广的。成人肾癌具有标准的诊治流程，但是目前对于是否需行淋巴结清扫仍存在争议。淋巴结转移是一个预后的评估指标，术中清扫淋巴结被认为对提高术后生存率是有帮助的。有人对16例淋巴结活检阳性儿童肾癌术中行淋巴结清扫研究后指出对于淋巴结活检阳性患儿行扩大淋巴清扫是有意义的。目前认为对于已行扩大淋巴结清扫的淋巴结阳性患儿进一步行辅助治疗并不能提高患儿术后生存率。本文7例患儿瘤肾完整切除，未见淋巴结转移，肿瘤分期低，预后良好，部分病例辅以术前术后化疗，预后良好，提示综合性治疗对儿童肾癌预后有良好的影响。
【参考文献】
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论文作者:赵一俊,徐珊,唐达星
论文发表刊物:《医药前沿》2016年9月第25期
论文发表时间:2016/9/7
标签：肾癌论文; 淋巴结论文; 儿童论文; 细胞论文; 肿瘤论文; 患儿论文; 血尿论文; 《医药前沿》2016年9月第25期论文;