（湖南省人民医院马王堆院区神经内科 湖南长沙 410016）
摘要：目的 探讨糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症患者的临床表现，发病机制、治疗及预防方法。方法 回顾性分析2012年2月-2017年2月我科收治的10例患者。结果 10例患者均在血糖控制均欠佳的情况下发生急性舞蹈样症状，累及单侧肢体和/或面部，症状轻重不等，所有患者在积极控制血糖水平及对症支持治疗后3-4天后症状消失。结论 糖尿病合并偏侧舞蹈症与血糖控制不佳相关，积极控制血糖及使用多巴胺受体拮抗剂是治疗的重要方法。
关键词：舞蹈症；糖尿病 脑血管病
舞蹈症是运动障碍性疾病的一种，而偏侧舞蹈症是指局限于一侧肢体的自主舞蹈样动作。急性脑血管疾病是常见病及多发病，少数急性脑血管以偏侧舞蹈症为主要表现起病。糖尿病是常见的病，长期高血糖导致神经细胞损伤也可引起偏侧舞蹈症，称之为糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症。临床虽少见，但若诊治不当可加重病情。现就我院近5年来收治的10例偏侧舞蹈症进行回顾性分析。
1.资料及方法
1.1病例选择，2012年2月-2017年2月，湖南省人民医院就诊的10例偏侧舞蹈症患者，其中男性4例，女性6例。平均年龄（59.5+7.5）岁，出现舞蹈症状时间为1-3天。平均1.5天，10例患者均患有2型糖尿病，均使用口服降糖药物及胰岛素控制血糖水平。既往有高血压病史6例，有冠心病病病史5例，均无舞蹈症病史，家族中亦无类似病史。
1.2临床表现：10例患者均以偏侧舞蹈症为首发症状，病程1-3天，其中以左侧偏身发作6例，右侧偏身发作4例，3例患者伴有面部异常表现，表现为口角、眼睑伴有咀嚼动作。偏侧舞蹈症状于情绪激动、紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。
1.3实验室检查：入院后均行随机指尖血糖在10.3-25.1mmol/L之间，血葡萄糖测定在10.3-28.6mmol/L之间，其中血糖为10.3mmo/L的血糖患者之间在外院使用普通胰岛素降糖治疗，其使用胰岛素之前血糖为22.8mmol/L，10例患者中糖化血红蛋白为11.3-14.0%之间，平均为12.6%，尿常规示尿酮均为阴性。
1.4影像学检查：10例患者均行头部CT及头部MRI检查。其中5例患者行头部CT检查示舞蹈症对侧基底节区高密度影，其余5例无异常。所有患者行头部MRI是舞蹈症对侧豆状核及壳核T1WI高信号，T2WI低信号或等信号，无水肿及占位效应。所有患者均因舞蹈症状缓解而出院后未再复查头部影像学检查。
1.5治疗及预后：入院后所有患者均行积极降糖治疗，同时予以积极改善循环、抗血小板聚集等治疗。10例患者均口服氟哌啶醇治疗，症状均缓解。
2.结果
10例患者中头部影像学均位于舞蹈症对侧的基底节区，治疗上均予以胰岛素积极控制血糖、改善循环、抗血小板聚集及氟哌啶醇治疗后症状缓解，舞蹈样症状在3-10天均消失。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
3.讨论
机制：1960年Bedwel首次报道了糖尿病患者伴发偏侧舞蹈症［1］，该病在临床上少见，多见于血糖控制不佳的老年患者，且女性较男性多见[2]，其发生机制目前仍不明，目前国内外研究总结发病机制有以下三种：1高血糖导脑细胞以GABA（γ-氨基丁酸）为能量来源，非酮症高血糖者，脑细胞的GABA很快被耗竭，导致基底节区功能障碍和舞蹈症状的产生GABA（γ-氨基丁酸）为能量来源[3]，非酮症高血糖者，雌激素可以降低黑质纹状系统多巴胺的功能，增加多巴胺受体密度，从而雌激素水平下降使多巴胺功能增强，产生舞蹈症状，这可能是此疾病女性多于男性的原因[4]。2血糖升高引起高渗状态，导致血脑屏障通透性增加，一些抗体如抗谷氨酸脱羧酶抗体通过血脑屏障增加，在脑内容易导致免疫反应，而基底节区的神经元容易受到这种免疫袭击，出现舞蹈症症状[5]。3.有研究认为高血糖导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，从而患者脑脊液检查发现蛋白升高，提示中枢神经系统炎症可能参与舞蹈病的发生致脑局部血流下降及糖代谢障碍、三羧酸循环被抑制，细胞代谢以无氧代谢为主，产生舞蹈症状[6]。
治疗：糖尿病偏侧舞蹈症在治疗上主要以积极控制患者血糖水平为主，在积极控制血糖基础上同时应用多巴胺受体拮抗剂控制舞蹈样症状，预后一般较好[7]。但在降低血糖过程中不宜过快过低，有研究表明低血糖也可以导致舞蹈症状产生[8]。多巴胺受体拮抗剂（如氟哌啶醇、氯硝西泮等）通过减少对基底神经节间接通路的抑制来控制舞蹈症状[9]。本研究中10例患者在积极控制血糖的基础上同时应用氟哌啶醇口服，舞蹈症状均得到不同程度的缓解。但有研究表明长期或是大量应用多巴胺受体拮抗剂可能会引起锥体外系等不良反应，在舞蹈症的病程中应从小剂量开始，逐渐加量，个体化用药[10]。该病患者也可同时应用改善循环，抗血小板聚集药物治疗，近几年来随着糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症病例数报道的不断增多，神经内科医师对该病的临床表现，影像学特征认识有所提高，使该病能够早期识别诊断，避免误诊及疾病进一步加重。
参考文献
[1]Bedwell SF Some observations on hemiballismus［J］ Neurology，1960，10（6）：619-622
[2]Sitburana O，Ondo WG Tetrabenazine for hyperglycemic-induced hemichorea-hemiballismus［J］． Mov
[3]Zabek M，Sobstyl M，Dzierzcki S，et al.Right hemichorea treated successfully by surgical removal of a left putaminal cavernous angioma［J］.Clin Neurol Neurosurg，2013，115（6）：844-846
[4]Mugundhan K，Maski A，Elanchezhian JA，et al． Mixed movement dis-order as the presenting manifestation of non-ketotic hyperglycemia［J］． Assoc Physicians India，2010，58：387-388．
[5]高 欢，徐德友，徐家立，非酮症高血糖性舞蹈症 2 例临床及影像学特点分析［J］． 中西医结合心脑血管病杂志，2016，14（15）：1820-1822．
[6]刘金友，严家舜，赵顺廷，等. 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床与影像学分析[J]. 中华内分泌代谢杂志，2013，29（2）：173-175.
[7]Mestre TA，Ferreira JJ，Pimentel J. Putaminal petechial haemor-rhage as the cause of non-ketotic hyperglycaemic chorea：a neu-ropathological case correlated with MRI findings [J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2007，78（5）：549-550.
[8]肖俊杰，陈凯，范波胜 急性脑血管病致偏侧舞蹈症10例分析［］中国实用神经病学杂志2007 33（11）700-701。
[9]马爱军，张本恕，任华，非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临及影像学表现［］中国神经精神疾病杂志，
[10]尹汝尊，刘瑞春，马太成．糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析［J］.中华全科医学，2013，11（1）：95-96。
作者简介：雷涛，湖南省人民医院马王堆院区神经内科，住院医师，硕士研究生，主要方向为脑血管疾病。
论文作者:雷涛
论文发表刊物:《航空军医》2017年第18期
论文发表时间:2017/11/17
标签：舞蹈论文; 血糖论文; 患者论文; 症状论文; 酮症论文; 多巴胺论文; 糖尿病论文; 《航空军医》2017年第18期论文;