（遂宁市中心医院神经内科 四川 遂宁 629000）
【摘要】目的：研究视神经脊髓炎患者脊髓MRI特征。方法：回顾性分析25例明确诊断为视神经脊髓炎患者的临床资料及脊髓MRI图像。结果：25例明确诊断视神经脊髓炎患者，其中男性4例，女性20例，男女发病比例为1:5，25例患者脊髓受累部位均在颈段、胸段脊髓，部分累及脑干，脊髓受累长度均超过3个脊髓节段、病变部位多累及脊髓中央。结论：视神经脊髓炎女性发病率远高于男性，以中青年患者多见，脊髓受累节段长、病灶多位于脊髓中央，以颈胸段脊髓最常见，脑干可受累，腰段脊髓几乎不受累。
【关键词】视神经脊髓炎；磁共振成像
【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）28-0220-03
视神经脊髓炎（NMO）是一种主要侵犯视神经和脊髓的特发性炎性脱髓鞘疾病，急性或亚急性起病，女性发病率远远高于男性，以青年女性最多见，病情反复发作，主要特征为视神经和脊髓同时或相继受累。以往传统认为视神经脊髓炎（NMO）为多发性硬化（MS）的一个亚型，但随着研究的深入，越来越多的证据表明NMO不同于MS，为一独立疾病。尤其近年来由于水通道蛋白4结合的自身抗体（NMO-IgG）被发现，更表明视神经脊髓炎不同于多发性硬化，可能为一独立疾病，血清NMO-IgG结果也由此被写入最新的NMO诊断标准中[1]。现收集2014年1月至2015年1月在本院神经内科住院明确诊断为NMO患者25例的临床资料，并对其脊髓MRI特征进行分析，以总结NMO的临床特点：
1.资料与方法
1.1 一般资料
本组男性患者4例，女性患者20例，男女发病比例为1:5；发病年龄15～67岁，平均发病年龄36.9岁，其中2例＜20岁、9例位于20～40岁之间、12例位于40～60岁之间、大于60岁2例；病程10天～17年。本组63例患者均符合Wingerchuck等制定的NMO1999年版[2]或2006年修订版[3]的诊断标准。
1.1.1纳入标准：满足Wingerchuck等制定的NMO1999年版[2]或2006年修订版[3]的诊断标准。
1.1.2排除标准：（1）明确诊断为多发性硬化（MS）或头颅MRI显示颅内有符合MS脱髓鞘改变的典型影像学特征的患者；（2）符合脊髓炎MRI影像学改变，但无视神经损害临床表现的患者；（3）诊断为急性播散性脑脊髓炎的患者；（4）合并颅内感染、变性及脑血管疾病等的患者。
1.2 方法
选取2014年1月至2015年1月在本院神经内科住院明确诊断为NMO患者25例，回顾性分析25例临床明确诊断为NMO的患者的临床资料，包括收集患者一般临床资料、首发表现、主要临床表现及脊髓MRI的检查结果，并归纳其临床及脊髓MRI的特征。
2.结果
2.1 首发表现
25例患者均有脊髓和视神经损害。其中，以脊髓损害为始发者10例、视神经损害为始发者7例、视神经和脊髓同时损害为始发者8例，每例复发次数1～5次。
2.2 主要临床表现
临床表现主要为肢体麻木无力（21例）、视力障碍（25例）和大小便障碍（8例），次要临床表现为肢体疼痛（6例）、头晕（3例）、行走不稳（2例）及顽固性呃逆（1例）。
2.3 影像学检查
本组25例患者均行脊髓MRI检查，主要显示脊髓长T1、长T2异常信号改变，病变累及脊髓节段达到或超过3个脊髓椎体节段，其中急性期均显示脊髓增粗及病灶有强化，慢性期显示脊髓变细。颈段及胸段脊髓最长受累，部分脑干也可受累，腰段脊髓几乎不受累。其中，颈段脊髓受累10例、胸段脊髓受累5例、颈段和胸段脊髓同时受累10例、脑干受累2例。颈段及胸段脊髓受累以下颈段及胸段受累最多见，脑干不单独受累而是与颈段或胸段脊髓受累同时出现，脊髓受累部位多位于脊髓中央。
3.讨论
视神经脊髓炎（NMO）是一种特发性炎性脱髓鞘疾病，病变主要侵犯视神经和脊髓，病情反复发作为其典型特征，又称Devic病或Devic综合征[2]。临床上主要特征表现为视神经和脊髓同时或相继受累，临床症状多迅速进展，呈进行性或复发缓解病程，如不及时诊治常常造成严重的肢体残疾或功能障碍。NMO多见于中青年患者，女性远远多于男性，平均发病年龄39岁，女性患者约占90%[3]。
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3.1 好发年龄与性别
本组25例患者，其中男性4例、男性20例，男女发病比例为1:5，平均发病年龄为36.9岁，与文献[3]报道的平均年龄接近，但发病比例低于文献报道，可能与本文纳入的病例数较少有关，总之NMO女性患病比例明显高于男性这一临床特点为其一主要临床特征。
3.2 临床表现
视神经脊髓炎多急性或亚急性起病，视神经炎或球后视神经炎为视神经损害的主要临床特点，且双眼同时或先后受累。不完全横贯性、不对称性的脊髓损害为其脊髓损害最主要的特征，表现为上升性或播散性脊髓炎，从而造成运动、感觉和自主神经功能的障碍[4]。本组25例患者均为急性或亚急性起病，均同时或相继出现视神经和脊髓的损害，且脊髓损害多以不完全性损害为主，损害无特异性，肢体麻木无力最多见约占37.8%、大小便障碍约占12.1%、肢体疼痛约占9%，符合文献[4]所描述的特点。和一般脊髓炎相比，NMO脊髓损害无特异性，临床表现和脊髓炎表现类似，但如果同时合并视神经损害则要高度警惕有无NMO可能。当然，多发性硬化（MS）也可累及脊髓及视神经，但MS脊髓损害长度往往不超过2个脊髓节段且头颅MRI显示典型颅内改变特征可与NMO鉴别。
3.3 脊髓MRI检查
文献[5]指出NMO急性期脊髓损害主要表现为正常粗细或增粗，显示节段性或弥漫性信号异常，表现为长T1、T2信号改变，增强扫描急性期病灶多有强化。慢性脊髓损害多显示为脊髓变细及脊髓内的软化灶的表现，并且病灶多位于脊髓中央部位。本组25例患者脊髓MRI检查结果，主要显示脊髓长T1、长T2异常信号改变，其中急性期均显示脊髓增粗及病灶有强化，慢性期显示脊髓变细，与文献[5]报道类似。NMO脊髓MRI显示脊髓出现脱髓鞘改变即表现为长T1、T2信号改变，与MS脊髓损害的MRI表现类似无特异性，但NMO脊髓损害多位于脊髓中央可与MS鉴别。本组25例患者脊髓MRI检查显示病变累及脊髓节段均达到或超过3个节段，在Wingerehuk DM[1]诊断标准中为一主要条件，然而文献[6-7]却指出颈、胸、腰椎椎体高度并非一致，因此在使用这一标准时，除参考病灶长度外，更重要还需关注病灶部位、信号、强化等信息。然而，多发性硬化（MS）也可造成脊髓受累，但MS脊髓受累病灶偏小、多位于脊髓外侧、病灶强化少见，与NMO脊髓损害病灶多位于脊髓中央不同[6-7]，本文的研究也显示了NMO脊髓损害的这一重要特点，且NMO脊髓损害节段长度多大于3个脊髓节段与MS脊髓损害长度通常不超过2个脊髓节段不同，为其脊髓损害的另一重要特点。本研究还发现NMO脊髓损害的另一重要特征，即损害多以下颈段或上胸段为主，腰段脊髓未发现有损害，这与一般脊髓炎可以造成腰段脊髓损害不同[8]。除此之外，本文研究还发现少部分NMO可累及脑干，但都与脊髓损害伴随出现，但文献报道[9]NMO以脑干损害为首发表现并不少见，随后才出现脊髓及视神经的损害。因此，我们必须提高NMO脑干损害的意识，争取早期发现NMO并做到及时治疗。
总之，视神经脊髓炎（NMO）多见于中青年女性患者，女性患者远远多于男性患者，该病致残率高、预后差，及早做出正确诊断对于NMO患者的恢复至关重要。因此，我们必须把握NMO最主要临床特征，且NMO脊髓MRI表现尤其独特的特点，主要表现为病灶节段长、以颈段及胸段脊髓受累最常见、病灶多累及脊髓中央，少部分NMO也可累及脑干。正确认识NMO脊髓MRI损害的特点对于NMO早期诊断及治疗具有非常重要的作用。
【参考文献】
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论文作者:何晓非,喻明,青绍华
论文发表刊物:《医药前沿》2016年10月第28期
论文发表时间:2016/10/11
标签：脊髓论文; 视神经论文; 脊髓炎论文; 患者论文; 病灶论文; 脑干论文; 特征论文; 《医药前沿》2016年10月第28期论文;