【中图分类号】Ｒ５９３．２【文献标识码】Ｂ【文章编号】１６７２－３７８３（２０１５）０７－０１５２－０２抗Ｊｏ－１抗体是一种抗氨基酰ｔＲＮＡ合成酶抗体，是多发性肌炎及皮肌炎的一个重要抗体之一。抗Ｊｏ－１抗体阳性者常有特征性临床表现：间质性肺病、关节炎、“技工手”和雷诺现象，合称为抗Ｊｏ－１抗体综合征［１］。其中，肺部表现常作为首发症状出现，且肺部病变也是此类患者致死的主要原因。早期诊断、早期治疗对于改善抗Ｊｏ－１抗体综合征患者的预后至关重要［２］。我科于２０１５年１月３１日收治１例因“呼吸衰竭”入院抢救的患者，在治疗过程中确诊为抗Ｊｏ－１抗体综合征。经过规范的糖皮质激素联合免疫抑制剂冲击治疗后，取得良好疗效，现将临床观察和护理报告如下。１病例资料患者，女，５１岁，因咳嗽、气促、四肢无力３个月，加重伴呼吸困难２天，于２０１５年１月３１日入院。入院时呈嗜睡状，呼吸频率快，５０次／分，全身紫绀明显，血氧饱和度为３５％，双肺可闻及湿罗音；心界不大，心率１１０次／分，节律齐。
入院后立即紧急床旁气管插管，呼吸机辅助呼吸，血氧饱和度逐渐上升至９９％。
同时，给予镇痛镇静、祛痰、抗感染、支持等治疗。次日家属提供患者１月前所作胸部ＣＴ检查资料，提示“双肺间质性炎性改变”。检查患者双上肢肌力ＩＶ＋级，肌张力下降，双下肢肌力Ｖ—级，肌张力正常；手掌和手指皮肤粗糙，甲根皱襞处增厚，呈“技工手”表现。２月４日自身抗体谱检测结果示：抗核抗体阳性、抗Ｊｏ－１抗体阳性。风湿免疫科专家会诊后确诊为抗Ｊｏ－１抗体综合征。
患者呼吸困难症状缓解后逐渐脱离呼吸机，第１０天拔除气管插管，继续间断使用无创呼吸机辅助呼吸２周。于２月１２日开始予以甲基强的松龙２００ｍｇ／天、免疫球蛋白２０ｇ／天静脉滴注，连用４天后停用免疫球蛋白，第５天起逐渐减少甲基强的松龙的用量，直至第１６天时减至４０ｍｇ／天。在用甲基强的松龙期间，同时使用泮托拉唑和硫糖铝凝胶保护胃黏膜，骨化三醇软胶囊预防骨质疏松。于２月２５日用环磷酰胺０．４ｇ行冲击治疗。经过治疗后，患者咳嗽、气促及肌无力症状明显缓解，于３月３日出院，继续口服泼尼松５０ｍｇ／天。追踪随访该患者已遵照医嘱于３月１０日到风湿免疫科行环磷酰胺０．６ｇ冲击治疗。目前生活可自理，继续遵医嘱坚持服药。２护理２．１呼吸衰竭的观察和护理患者入院时已发生Ⅰ型呼吸衰竭，呼吸困难，紫绀明显，濒死感，血氧饱和度３５％，并因脑缺氧出现嗜睡，护士立即迅速配合医生紧急床旁气管插管，接呼吸机ＳＩＭＶ模式辅助呼吸，氧浓度１００％，在此过程中，护士同时安慰患者，消除其紧张和恐惧的心理。观察患者面色逐渐转红，血氧饱和度很快上升至９９％，根据动脉血气分析的结果逐渐下调氧浓度，以免发生氧中毒。观察和护理的要点是：①密切观察患者的面色、呼吸频率和节律、血氧饱和度、心率变化，动态监测动脉血气分析，根据监测的结果及时调整呼吸机各参数；②配合适度的镇痛镇静，减轻气管插管带来的不适或发生人机对抗；③同时做好呼吸机的管理，随时观察呼吸机运转状态是否正常，各参数是否适宜；④抬高床头大于３０°，每２小时为患者翻身，叩拍背部，促进排痰；做好气道的温化湿化管理，及时吸痰，保持呼吸道的通畅；⑤入院次日开始每日三次指导患者深呼吸，咳嗽，以锻炼呼吸肌的功能［３］。２．２心理护理患者在住院期间，因病程的不同阶段表现出不同的心理状态，我们有针对性地采取了相应的心理护理措施，帮助患者消除了不良的心理反应。２．２．１患者入院时，因呼吸困难、缺氧伴濒死感，心理处于强烈的紧张和恐惧中，并渴望得到及时有效的治疗。我们在配合医生气管插管的同时，大声并肯定地告诉患者：别怕，我们现在就为你进行气管插管，然后用呼吸机帮助你呼吸，很快你的呼吸就会顺畅了，请你放心。患者听到这坚定有力的劝慰，情绪很快就稳定了下来，主动配合一些抢救措施。２．２．２患者气管插管期间，由于咽喉部的不适以及不能用语言表达自己的需求和意愿，从而出现了焦虑伴急躁的心理变化。护士通过主动询问患者的不适，让患者用手指出一些表达需要的图片，准确了解患者的不适和需求，如疼痛、发热、排大便等，并及时解决，患者对护士产生了信任感，再加上一些安慰鼓励的劝导，其焦虑烦躁的情绪得到了缓解，从而能积极配合治疗和护理工作。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆２．２．３当确诊为抗Ｊｏ－１抗体综合征后，患者由于对该疾病的不了解，又出现了悲观焦虑等不良情绪。护士及时向患者及家属宣教本病的相关知识，包括症状体征、治疗方案、病程发展及预期效果，告知药物治疗后可能出现的不良反应及应对措施。经常鼓励患者，讲明乐观的情绪可增强机体的免疫机能，有利于疾病的稳定和恢复。由于该病治疗时间长，家属的支持至关重要，我们经过和家属单独沟通，得知患者的爱人及儿子均有坚持治疗的决心和信心，通过家属对患者的鼓励和督促，患者树立了战胜疾病的信心，能够完全遵照医嘱坚持治疗。２．３营养和饮食患者入院后即行气管插管，不能经口进食，故经中心静脉置管给予肠外营养治疗。次日经鼻胃管开始少量鼻饲流质饮食，肠内肠外营养相结合，以保证患者营养的摄入。每次鼻饲前检查胃内潴留量，根据情况逐渐增加鼻饲量，第６日起鼻饲量达到每日１８００ｍｌ，停止肠外营养。鼻饲时抬高床头，缓慢喂食，注意观察有无返流或误吸。患者可经口进食后，给予高蛋白、高热量及高维生素的低盐软质饮食，多食新鲜蔬菜、水果，禁食油腻、辛辣、海鲜及刺激性食物。进食时注意观察有无吞咽困难。该患者未发生吞咽困难或呛咳误吸。２．４药物不良反应的观察和护理抗Ｊｏ－１抗体综合征患者用激素联合免疫抑制剂治疗将有效改善其预后［４］。该患者治疗使用了大剂量甲基强的松龙及环磷酰胺冲击治疗，这两种药物的应用会导致免疫力的下降和一些严重的不良反应，加强护理的观察和指导有助于减轻不良反应对患者造成的影响。２．４．１消化道溃疡出血大剂量使用甲基强的松龙可致胃蛋白酶和盐酸的分泌增多而引起消化道溃疡出血，用药时应加强观察。患者在使用该药时给予了泮托拉唑和硫糖铝混悬凝胶保护胃黏膜，并注意观察大便的颜色和性状，经常询问有无腹部的不适。该患者用药１周时出现排黑便，加强了胃黏膜保护剂的使用后缓解。２．４．２骨质疏松激素的使用会导致骨质疏松。发生骨质疏松的患者早期往往没有明显的异常，一旦发生骨折会给患者带来巨大的痛苦，预防至关重要。
我们给予了骨化三醇软胶囊口服，后来加用了钙尔奇Ｄ。并告知患者若出现腰背部疼痛，甚至出现身长缩短、驼背等情况则可能发生了骨质疏松，应及时报告医生，作相应的检查和治疗。运动有益于骨量的维持，鼓励患者尽可能的作适量的运动，同时保证充足的营养，增加钙质摄入。２．４．３出血性膀胱炎环磷酰胺的代谢产物可致严重的出血性膀胱炎，水化治疗可对环磷酰胺及其代谢产物加以稀释，使之快速排出体外，从而预防出血性膀胱炎的发生［５］。我们在用环磷酰胺的当日和次日均让患者大量饮水，每日总量在１５００ｍｌ以上，患者的小便用便器盛装，经护士观察颜色和量后方可倒掉。
该患者未发生肉眼血尿。２．４．４其他静脉滴注环磷酰胺时，要密切观察防止药物渗漏；为预防患者呕吐，在滴注该药前先静脉滴注了胃复安，患者未发生呕吐；应用激素治疗时还应观察有无继发细菌感染、电解质紊乱等。２．５肢体功能的锻炼患者呼吸衰竭时卧床休息，但肢体功能的锻炼宜及早进行。早期我们为患者进行四肢肌肉的按摩和关节的被动运动，病情稳定后则鼓励并指导患者每天进行适当的床上运动，如握拳、屈伸四肢关节、抬高双臂、双腿等动作，以防止肌肉萎缩。病情允许时，鼓励患者自己完成适量的日常生活动作，如洗脸、刷牙、进餐、穿衣等，或在两人扶助下沿床边作适度行走，以促进肢体肌力的恢复。锻炼时循序渐进，避免过度劳累或剧烈运动［６］。该患者在出院时已能自行平地行走，生活大部分自理。２．６出院指导因本病病程长，易反复发作，需要长期治疗，规范用药，故出院指导非常重要。我们对患者进行了以下几方面的指导：①既要做好长期治疗的思想准备，同时要保持情绪乐观，该病程若规范治疗则可能在２－３年趋向恢复［７］。②避免一切诱因，如寒冷刺激、精神打击、创伤、感染等。③避免一切免疫接种。④要严格按治疗方案规范用药，不可因为症状减轻就停止服药。⑤注意观察大便情况，若有胃部不适或排黑大便，应及时就医，及早发现药物的反应。⑥若出现病情变化，如呼吸困难、吞咽困难等应立即就医。３小结通过对该例抗Ｊｏ－１抗体综合征并发呼吸衰竭患者的护理，我们体会到，作好呼吸衰竭的抢救，加强心理护理和用药的指导，合理的营养饮食及适度的功能锻炼是促进病情趋于稳定的重要环节，可提高患者治疗的依从性。
参考文献［１］陆再英，钟南山主编，内科学［Ｍ］．第７版，北京：人民卫生出版社．２０１１：８９３．［２］吴婷，毛辉．以肺部表现为首发症状的抗合成酶综合征一例［Ｊ］．中国呼吸与危重监护杂志，２０１３，１２（６）：６１５－６１７．［３］刘海菊．皮肌炎伴呼吸衰竭的观察与护理［Ｊ］．护士进修杂志，２０１１，２６（１７）：１５８４－１５８５．［４］魏蔚，郑文杰，吕星等．以肺部表现为首发症状的抗ＪＯ－１抗体综合征［Ｊ］．中华风湿病学杂志，２００４，８（７）：４０８－４１１．［５］刘湘玫，张春燕，李杨．预防环磷酰胺致出血性膀胱炎的临床研究进展［Ｊ］．护理研究，２０１３，２７（７）下：２１８９－２１９０．［６］程国杰，安娜，席延荣等．成人多发性肌炎及皮肌炎患者的护理［Ｊ］．护士进修杂志，２０１０，２５（２３）：２１６７－２１６８．［７］尤黎明，吴瑛主编，内科护理学［Ｍ］．第４版，北京：人民卫生出版社．２０１０：４６２．
论文作者:胡晓玲 叶小琴 李 杰
论文发表刊物:《健康必读》2015年第7期供稿
论文发表时间:2015/8/18
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