高以芬
贵阳市乌当区人民医院 550018
【摘 要】目的：探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因、临床表现和护理措施。方法：我院于2015年1月～2017年12月收治32例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿，采取有效的护理措施。结果：本组32例患儿全部治愈出院。结论：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症也称蚕豆病，可引起急性溶血性贫血，精心的护理可以有效提高临床治愈率，降低再发率。
【关键词】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症；护理；
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由于红细胞内先天缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的遗传性疾病，机体进食蚕豆及其制品后引起急性溶血性贫血。新生儿时期G6PD的缺乏容易引起高胆红素血症，进而引发胆红素脑病，属于新生儿急症之一。新生儿内脏器官（尤其是肝脏）还没有得到完全的发育，对体内过量的胆红素不能有效代谢，同时由于新生儿血脑屏障未完全发育，胆红素水平过高会导致过量的胆红素容易透过血脑屏障而毒害神经系统[1]。我科收治32例蚕豆病患儿，现分析如下。
1资料与方法
1.1一般资料 本组32例患儿，男28例，女4例；年龄6个月-9岁，其中<1岁5例、1-3岁16例，3-6岁6例，>6岁5例，平均年龄3.6岁。
1.2临床表现 蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜黄染，排酱油或浓茶色尿，在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，甚至出现昏迷、惊厥，心肾功能衰竭。
1.3诊断标准 有阳性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或自幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者，均应考虑本病。结合特异性实验室检查即可确诊。高胆红素血症诊断标准：24小时的血清中总胆红素分析结果>102umol/L，48小时的该数值>154umol/L，3天以上时的该数值超过220umol/L，以间接胆红素为主。G-6-PD缺乏诊断标准：全自动生化分析仪检测结果显示G-6-PD活性水平<638-1980 U/L。
2护理
2.1基础护理 保持病房清洁、舒适，不与感染患儿同住一室，每日紫外线照射1h，保持全身皮肤黏膜清洁，每日口腔护理2次，并鼓励患儿多饮水以利尿，大小便后及时清洁会阴部，保持床铺清洁干燥，随脏湿随换。对于发热的患儿，进行物理降温，如冰枕、头部冷敷、温水擦浴等，慎用退热剂，禁用含氧化剂的退热药。
2.2病情观察 严密进行生命体征观察和T、P、R测定，严密观察患儿面色苍白，气促、心悸或心动过速、心音低钝、全身黄染，伴有寒战、高热、腰背疼痛、恶心、呕吐、烦躁不安等急性溶血现象。如出现昏迷、抽搐、头痛、喷射性呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。并随时监测血象的变化。评估贫血貌，做好血红蛋白的测定与记录，遵医嘱及时输血，纠正贫血。定期检测血、尿常规、肝、肾功能。密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归.。同时应做好尿量的记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。
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2.3心理护理 蚕豆病起病急，可在无任何前驱症状下出现大量溶血、贫血、排酱油色或浓茶色尿，极易引起年长患儿及其家属恐慌，因此我们要关心安慰患儿及家属，加强沟通，利用所学的医学和心理基本知识，详细介绍该病的发生、发展及转归。让患者及家属对疾病有正确的认识，消除思想顾虑和恐慌心理，主动积极配合治疗。
2.4输血的护理 及时交叉配血和血型鉴定，积极做好输血准备。严格执行查对制度，确保输血治疗准确无误。取血时和输血前必须由两名专业技术人员按要求逐项查对，认真查对病人床号、姓名、住院号、血型、交叉配血试验结果、血量及采血日期，并注意检查血液质量，确定无误方可输入。输血过程中加强护理观察，注意调节输血速度。输血开始10分钟内速度宜慢，每分钟10滴左右，观察15分钟后，如病人无不适，可根据年龄与病情调快速度，5 ml/（kg•次）[2]。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，有无输血反应的发生，如出现高热、寒战、皮疹、心动过速、呼吸困难或哮喘发作，临床症状进一步加重，特别是溶血反应，密切观察输血过程中有无溶血症状加重表现，突起寒战、高热、头痛、腰背酸痛及腹痛、尿液颜色是否加深，皮肤巩膜黄染颜色是否加深，有无少尿、尿闭及急性肾功能衰竭等情况，如发现上述情况立即停止输血，并报告医生，进行进一步处理。检查所用血有无G6PD缺乏，因G6PO缺乏症在输入G6PD缺乏的血液后可加剧溶血，所以应密切观察有无溶血症状加重情况，以防病情加重。应积极到做好输血反应的应急抢救准备，如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。
2.5用药护理 大剂量维生素C静脉滴注，2-3 g/d，可稳定细胞膜，改变红细胞内高铁血红蛋白量，减少红细胞的破坏，改善溶血状态。同时糖皮质激素具有抗过敏，稳定红细胞膜及改善溶血危象的作用，是主要抢救药物，严格遵医嘱使用甲泼尼松龙静脉滴注5-8 mg/（kg•次），2次/d，共3 d。
2.6饮食护理 溶血危象发生与进食蚕豆、蚕豆制品有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予一些含抗氧化剂丰富的新鲜蔬菜和水果，如西红柿、胡萝卜、油菜、芹菜、黄瓜等，指导其多吃富含高蛋白的食物如：猪肝、鱼、瘦肉等。
2.7健康教育 加强对蚕豆病知识的宣教，提醒年长患儿及患儿家长要禁止患儿进食蚕豆及含蚕豆类食物，约束患儿不去种蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉，避免复发。
3讨论
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病是由于服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆而引起的急性溶血。常于服药后1～3天，或于进食蚕豆或其制品（母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病）后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血。在G-6-PD缺乏合并黄疸患儿中，男性体内血清胆红素水平显著高于女性，而且G-6-PD活性越低，血清胆红素水平越高[3]。主要原因是男性新生儿只有一条X染色体，半合子表现型多以显示酶活性的显著性缺乏为主。对于女性新生儿杂合子来说，其酶活性的变异范围比较宽，也可能造成显著性缺乏现象[4]。护理人员要对蚕豆病患儿进行密切监测，仔细观察病情变化，输血要严格核对，保证输血安全，精心、有效的护理对疾病的康复有重要作用。
参考文献：
[1]郭筱枝，李呈媚，陈丹等.经皮测量总胆红素在新生儿高胆红素血症评估中的应用价值[J].临床儿科杂志，2012，30（3）：242-243.
[2]诸福棠.实用儿科学[M].人民卫生出版社，2002：1759.
[3]王瑛，王金秀，江华等.新生儿高胆红素血症的风险预测[J].临床儿科杂志，2012，30（3）：238-241.
[4]朱文斌，王旌，周进福等.新生儿干血片葡萄糖-6-磷酸脱氢酶测定的影响因素分析[J].检验医学，2009，24（4）：245-247.
论文作者:高以芬
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2018年2月第3期
论文发表时间:2018/7/9
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