（福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005）
【摘要】目的 探讨小儿骶尾部畸胎瘤的临床特征与诊治方法。方法 回顾性分析2001年1月至2012年6月福建医科大学附属第一医院小儿外科收治的56例骶尾部畸胎瘤患儿的临床和随访资料。结果 56例患儿经骶尾入路手术40例，经腹-骶尾联合入路手术16例。术后切口感染9例，排便障碍3例，排尿障碍1例。术后病理证实良性49例，恶性7例。5例恶性患儿给予PBE方案化疗。52例获长期随访，随访1月至5年，平均3.5年，47例生存，5例死亡，术后复发5例。结论 小儿骶尾部畸胎瘤多为良性，首选治疗方法是完整地手术切除，彻底切除是防止复发的关键，保护重要脏器和神经、盆底修复重建可减少术后并发症。分化成熟型畸胎瘤尽早完整切除后，多预后良好，偶有复发或恶变，需长期随访，定期复查。
【关键词】骶尾部畸胎瘤 小儿 外科
【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）33-0076-02
畸胎瘤是婴幼儿和儿童时期常见实体瘤，属于胚胎性肿瘤。好发部位为身体的中线及两旁，骶尾部是性腺外畸胎瘤最常见的发生部位。骶尾部畸胎瘤（Sacrococcygeal teratoma，SCT）常侵犯臀肌及骶前肌群，并向盆腔内生长，与盆底器官如直肠和膀胱关系密切，不仅手术困难，术后也易发生各种并发症。完整切除肿瘤、减少神经损伤、防止术中大出血和术后复发是外科手术的主要难点[1]。本文回顾性分析我院10年间收治的56例SCT患儿的临床和随访资料，旨在探讨其临床特征和诊治方法，总结手术经验和并发症防治策略。
资料与方法
一、一般资料
2001年1月至2012年6月福建医科大学附属第一医院小儿外科收治56例SCT患儿，其中男15例，女41例，男女之比为1:2.7；年龄7d-10岁，平均1.0岁。其中以骶尾部肿块就诊者50例，伴有排便障碍30例，排尿障碍15例，呕吐腹胀12例。直肠指诊所有患儿均可触及肿块。肿瘤最大径4-30cm，平均12.5cm。按Altman分型[1]，其中Ⅰ型（显露型）27例，肿瘤由尾骨尖向臀部生长，出生时骶尾部就见有肿瘤；多为新生儿，一出生即被发现；Ⅱ型（内外混合型）16例，肿瘤位于骶骨前，同时向盆腔和臀部生长；Ⅲ型（哑铃型）7例，肿瘤向盆腔内生长，骶尾部和耻骨上均触及肿瘤；Ⅳ型（隐匿型）6例，肿瘤位于骶前，只向盆腔生长，体外不现肿块；就诊年龄较晚。
56例患儿中行B超或彩色多普勒超声检查48例，CT检查54例，MRI检查50例，诊断准确率分别是93.8%(45/48)、92.6%（50/54）和94.0%（47/50）。11例患儿AFP高于正常范围，最高达925μg/L。
二、结果
全部患儿均接受手术治疗，经骶尾入路40例，经腹-骶尾联合入路16例。术后切口感染9例，排便障碍3例，排尿障碍1例。
术后病理证实良性（分化成熟型）49例，恶性（未分化成熟型）7例。56例患儿中52例获长期随访，失访4例。随访1月至5年，平均3.5年，47例生存，5例死亡（其中4例恶性患儿，1例良性患儿术后2年恶变）。良性患儿中术后复发5例，4例经再次手术治愈，1例术后2年恶变，再手术后半年死亡。恶性7例，其中5例恶性患儿术后接受PBE方案化疗，2例分别在术后18、36月死亡，3例存活，随访至今分别生存10、15和26月；2例拒绝接受化疗，均在半年内死亡。
三、讨论
SCT为婴幼儿和儿童的一种胚胎性肿瘤，其中10-20%为恶性，而在2月龄之后的恶性比率更高[2]。
1.发病机制
目前，SCT的详细发病机制尚不明确。被广泛接受的是原始生殖细胞学说，由来源于尾骨部Henson结的多分化潜能细胞分化而来。[3]。最近有研究发现，SCT可能与染色体畸变有关[4]。在骶尾部畸胎瘤患儿的家族中，双胞胎的发生率明显增加，因而部分学者认为肿瘤可能来源于异常发育的双胞胎[5]。
2.临床特征及诊断
SCT患儿多以出生后骶尾部肿块为主要临床表现，部分患儿可触及腹部肿块，压迫或侵犯直肠者，可伴有排便障碍、腹胀、呕吐等消化道症状；与膀胱、输尿管关系密切者，可伴有排尿障碍[6]；侵犯盆底神经等可出现局部疼痛 。
体格检查特别是直肠指诊对发现SCT具有较高价值，本组患儿均可触及直肠后壁压迫性肿块。彩色多普勒超声、CT和MRI对于发现该病均有较高的准确率，且可发现胎儿SCT[7]。其中彩超简便、无创、准确率高，是首选检查方法。随着产前检查的普及和技术的进步，SCT产前检出率明显提高。本组7例患儿经产前彩色多普勒超声发现，产前检出率为12.5%。CT和MRI能显示肿块范围及周边毗邻关系，明确肿瘤血供情况，对判断临床分型、指导手术具有较大价值。血清甲胎蛋白(AFP)在某些患儿可升高，但并不是判断良恶性的依据 [8]。本组11例患儿血清AFP升高，但仅有2例为恶性，也同样证实这一观点。
SCT应与其他骶尾部肿物如骶尾部囊肿、脂肪瘤、脂肪肉瘤相鉴别，另外亦应与脊柱裂、骶尾部血肿相鉴别。
3.治疗
SCT多数为良性，随着年龄增长，恶性率增高，1月龄内手术，恶性率为2.4%，超过2月龄恶性率高达88.9%-91.7%[9]。因此，多数学者强调尽早手术，完整切除后极少复发，预后良好。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆对于恶性SCT，在积极手术的同时仍要给予有效的化疗。
3.1 手术治疗
手术是治疗SCT的首选方法，完整切除肿瘤和尾骨是减少复发的关键，重建盆底、保护重要脏器和神经、预防和处理术中大出血可减少术后并发症、降低手术死亡率。本组5例良性SCT术后复发，均为肿瘤巨大、术中分块切除或肿瘤破裂，考虑复发与手术未能完整切除有关。术式包括经骶尾入路和经腹-骶尾联合入路，其中经腹-骶尾联合入路一般先行腹部切口分离骶前瘤体，然后转骶尾部切口连同尾骨一并切除肿瘤。
Bittmann等[10]长期随访发现，SCT术后除切口感染、排便和排尿功能障碍之外，尚有远期并发症如性功能障碍、生殖器脱垂、臀部外观不满意等。我们的经验是，合理设计切口并进行臀部整形，术中应尽量完整保存臀大肌、保护肛提肌及其神经血管、避免直肠和膀胱等重要脏器损伤可有效降低术后并发症发生率。
3.2 化学治疗
推荐含铂类药物的PBE方案（博来霉素十依托泊苷+顺铂），术后需连续化疗2年，可显著提高生存率[11]。本组7例恶性患儿中5例术后接受PBE方案化疗，2例分别在术后18、36月死亡，3例存活，随访至今分别生存10、15和26月；2例拒绝接受化疗，均在半年内死亡。
4.预后
良性SCT完整切除后预后较好，偶有复发恶变[12]，故应长期随访，定期复查，注意观察排便功能、排尿功能、性功能、发育情况等等。恶性SCT预后较差，但仍应积极手术后并给予规范化的化疗。
总之，SCT多属良性，应尽早完整切除，对于恶性患儿，给予规范的化疗可以提高生存率。然而，SCT手术安全性和彻底性仍是值得重视的问题，修复重建盆底、保护重要脏器和神经、臀部整形美容，减少术后并发症，提高生活质量则是进一步追求的目标。
参考文献
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论文作者:许雅丽 吴强（通讯作者）,陈兴和 黄河
论文发表刊物:《医药前沿》2013年11月第33期供稿
论文发表时间:2014-1-13
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