（邯郸市中心医院 河北 邯郸 056001）
【摘 要】目的：探讨癫痫性痉挛患者的临床表现、视频脑电图（VEEG）特点、治疗效果及预后评价。方法：2011年9月～2014年6月间，就诊于邯郸市中心医院儿科癫痫门诊的19例诊断为痉挛性发作的癫痫患者，对其临床资料及视频脑电图（VEEG）监测结果，进行回顾性分析研究。结果：19例患儿癫痫起病年龄为3.5个月～8岁。起病的发作类型有：（1）以痉挛发作起病者14例（73.7%），其中3例为孤立痉挛发作，其他为成串痉挛发作；（2）痉挛伴部分性发作3例，其中1次伴左侧顶区起始的电发作；（3）以其他发作类型起病者2例，其中强直痉挛发作者1例、部分性发作者1例。本组中7例符合West综合征；5例符合晚发型婴儿痉挛；3例符合癫痫性痉挛。结论：癫痫性痉挛并非仅见于west 综合征，可有诸多严重的脑部疾病引起，常合并其他部分性或全面性发作，发作间期脑电图（EEG）为高度失律或广泛性及局灶性异常放电，ACTH、相对广谱的抗癫痫药物及生酮饮食为本病的首选治疗方法。
【关键词】癫痫性痉挛；视频脑电图；生酮饮食
【中图分类号】R742 【文献标识码】B 【文章编号】1003-5028（2015）6-0508-01
1 材料与方法
1.1一般资料 自2011年9月～2014年6月间于邯郸市中心医院儿科癫痫门诊确诊癫痫的586例患儿中19例诊为癫痫性痉挛，均行4小时视频脑电图（VEEG）监测。其中男14例，女5例，最小发病年龄3.5个月，最大发病年龄为8岁
1.2方法
1.2.1神经电生理检查 所有患者均采用日本光电(EEG1200)32通道视频脑电图监测系统，连续监测4小时，包括清醒期及睡眠期。监测方法均以国际10-20系统安放电极，同时加用肌电、心电并给予间断闪光刺激（IPS）、过度换气（HV）、睁闭眼等诱发试验，包括清醒-睡眠-唤醒过程，监测结束以多种导联方式回放分析数据。
2 结果
2.1癫痫发作特征
19例癫痫性痉挛患儿中，起病年龄为3.5个月～8岁，其中≧3.5、＜6个月的患儿4例（21%）；≧6、≦12个月的患儿9例（47.4%）；＞12个月的患儿6例（31.6%），得诊断的平均年龄为15.5个月，病程5天-2年不等。
2.2EEG特征
2.2.1发作间期EEG结果 19例患儿中5例为典型高度失律（26.3%）；7例为间断高度失律（36.8%）；3例广泛性放电（15.8%）；2例为一侧半球高度失律（10.5%）；2例为局灶性放电（10.5%）。
2.2.2发作期EEG结果19例VEEG中14例监测到痉挛发作，EEG表现为广泛性高波幅尖慢波、棘慢波、慢波或其前（后）符合低波幅去同步化快波暴发，或仅为低波幅去同步化快波发放1-1.5秒，随后弥漫性电压下降1-3秒，间隔数秒反复出现，同步肌电（EMG）为暴发性肌电活动且电位递增后逐渐递减，呈“纺锤样”改变，其中3例（21.4%）为孤立性发放；3例（21.4%）伴部分性发作；1例为部分性发作
2.2.3病因学检查 所有病例均行全血生化、血氨、乳酸、丙酮酸及CT和（或）MRI检查。其中14例有病因可寻，其中围生期脑损伤4例，中枢神经系统感染3例，代谢性疾病1例，结节性硬化2例，原因不确定的影像异常4例。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆全组患儿中有2例有癫痫家族史，均为热性惊厥家族史及热性惊厥史。5例起病前智力运动发育落后；11例起病前智力运动正常，起病后倒退；3例起病前后智力运动无明显落后。
2.3癫痫综合征诊断 本组中7例（36.8%）符合west综合征的主要诊断标准，即痉挛发作、高度失律及精神运动发育落后或倒退；但痉挛发作在12个月以上的5例（其中12～24个月起病者4例，24个月以上者1例），诊断为晚发型west综合征。其他7例中5例为符合成串痉挛发作，发作间期EEG间断高度失律，智力运动正常，为隐源性婴儿痉挛症；余3例中1例为痉挛发作，发作间期EEG为局灶性放电，1例发作间期EEG为右侧半球间断高度失律，发作期EEG提示部分运动性发作，智力运动发作正常，3例均不符合目前已定义的癫痫综合征。
2.4随访结果 随访18例患儿，1例失访。共随访6个月～2年。18例在治疗和随访期间选择ACTH、托吡酯、德巴金、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺、生酮饮食及中成药，多数为联合用药，至末次随访时无发作者7例（38.9%），11例（61.1%）仍有发作者中7例（63.6%）仍有痉挛发作，其中3例伴有部分性发作。3例合并部分性发作者曾应用卡马西平治疗，均无效。
2.5精神运动发育 12例智力运动落后的患儿中，其中2例（16.6%）经生酮饮食治疗后精神运动发作明显好转，能自理；10例（83.4%）无效或倒退。
3 讨论
我们对于癫痫性痉挛的认识，经历了漫长的过程，其特殊的发作表现和严重的不良预后一直是研究的重点。本组患儿中3例为2岁以后起病，其中1例为广泛性放电，1例右侧半球间断高度失律，1例为间断高度失律；2例精神运动发作落后；1例为部分性发作，1次痉挛发作伴强直成分，1次为成串痉挛发作。3例均不符合West综合征诊断，可诊断为癫痫性痉挛。随着视频脑电图和同步肌电图的应用，对癫痫性痉挛的特征有了明确的认识，有些癫痫性痉挛表现为不对称、一侧性、或一个肢体的痉挛，也可表现为轻微或局部的运动，如轻微点头，瞬间眼偏转、眼震，面部怪相等，在缺乏VEEG监测的情况下，易被误诊为肌阵挛或部分性发作。本组患儿中1例8岁起病的患儿，表现为双上肢轻微快速上抬1-2下，发作间期EEG为广泛性尖慢波发放，极易被误诊为肌阵挛，经VEEG证实为成串痉挛发作，监测中可见非癫痫样发作多次。可见VEEG加肌电（EMG）监测的重要性。这表明高度失律具有明显的年龄相关性，而痉挛发作的出现并不完全依赖于高度失律的存在，其既可从婴儿期出现并延续到2-3岁以后，也可在1-2岁后起病，但不论起病年龄早晚，2-3岁以后的痉挛患儿一般都不在伴有典型的高度失律图形。这也表明，癫痫性痉挛既不是West综合征专有的发作类型，也与高度失律没有必然的联系。
随访表明，VEEG是评价患儿治疗效果和预后的最好方法，高度失律常常在2-3岁以后消失，转为其他放电（广泛性或局灶性）形式，甚至转为正常，对于确诊病例要注意复查VEEG，并对于治疗过程中一些不典型的发作可明确发作性质，以便及时调整治疗方案。相对广谱的AED如托吡酯、德巴金、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等对于癫痫性痉挛的治疗有效，常需要较大的剂量及多药联合治疗。本组中3例合并部分性发作的病例经卡马西平（CBZ）治疗效果差，CBZ等抗部分性发作的药物有可能加重痉挛发作及EEG，这一点对于痉挛合并部分性发作是非常重要[1]。
癫痫性痉挛为一种严重的癫痫性脑病，不论出现在哪个年龄段，多数预后均不良，病因不明者预后好于病因明确者，晚发型婴儿痉挛的发育转归并不比West综合征乐观，本组12例智力运动落后的患儿中10例智力运动发育无明显改善，提示本病预后差。
参考文献：
[1]Talwar D，Arora MS,Sher PK.EEG change and seizure exacerbation in young children treated with carzepine [J].Epil,1994,35:1154-1159
论文作者:韩,洁,郝伟红,安利香,姜,红,王晓敏,刘秀珍
论文发表刊物:《河南中医》2015年6月供稿
论文发表时间:2015/10/19
标签：癫痫论文; 患儿论文; 脑电图论文; 起病论文; 个月论文; 高度论文; 综合征论文; 《河南中医》2015年6月供稿论文;