哈尔滨市双城区人民医院 黑龙江省
【摘 要】房间隔缺损是先天性心脏病第三大常见类型，包括数种引起体循环和肺循环分流的类型。大多数单纯房间隔缺损患儿无临床症状，但房性心动过速、右心室功能不全、肺动脉高压发生率增加，运动耐量和生存期限减少心房间隔缺损按其不同的解剖部位可分为第一孔（原发孔）型和第二孔（继发孔）型，以后者多见。第二孔型心房间隔缺损少数病例合并二尖瓣狭窄，构成鲁登巴赫综合征。
关键词；间隔缺损；X线
1病理特点
房间隔缺损在先天性心脏病中最为常见，占成人发病率的首位，在儿童中占第4位。女性多于男性，约为2.4：1。第二孔型房间隔缺损主要是由于第二间隔的发育异常或第一间隔过度吸收到第二间隔不能完全掩盖第一间隔上部的心房间孔所致。缺损的形态和大小不一。一般缺损为单发，但亦有2个以上或由多数小孔构成，成人缺损一般为10～40mm。本病有不少合并肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄等。
按缺损的大小、部位及其形成机制，心房间隔缺损可分为4个类型：①中心型或卵圆窝型，位于卵圆窝处。②下腔型，缺损位于下腔静脉入口处，下缘完全缺如，直接与下腔静脉入口相连或仅残留少许边缘。③上腔型，缺损位于上腔静脉入口的下方。④混合型，2种或2种以上畸形同时存在，心房间隔几乎完全缺如，其血流动力学变化与“单心房”畸形相似。卵圆孔未闭应区别于上述真正的心房间隔缺损。在心导管检查或尸检时，可允许导管或探针通过卵圆孔。当胎儿出生后，卵圆孔逐步粘连闭锁。但是出生后在解剖上的完全闭合也并非全部，据统计1岁儿童中只有18%，2岁儿童中只占50%，即使在成人中仍有20%～25%的人并未完全闭合。通常左心房压力（平均压）高于右房。心房间隔存在缺损时，左心房内血液可分流入右心房，分流量随两侧心房间的压力差和缺损大小而异。右心房同时接受来自体循环的静脉血和左心房分流来的动脉血，血容量明显增大。致使右心房、右心室和肺动脉血流量增加，从而加重右心的负担，右心房、右心室都因负荷过大而肥厚、扩张。早期肺动脉压力一般并不增高，但进入中年期后，肺血流持续增加，可导致肺小血管内膜增生、管腔狭窄，肺循环阻力增大，继而出现肺动脉高压。在显著的肺动脉高压或右心衰竭时，肺循环和右心室阻力升高，可导致双向或由右向左为主的分流，临床上出现紫绀。
2临床表现
常见的症状有活动后心悸、气短，一般发育不受影响。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆但在后期出现肺动脉高压和心力衰竭时，可出现紫绀。轻症者可无任何症状。检查在胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期杂音，多无震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。典型的心电图变化为不完全性或完全性右束支传导阻滞、右室肥厚。
3X线表现
房间隔缺损基本X线征象，是肺血增多、右心增大、肺动脉段凸出以及主动脉结缩小或正常。①随缺损和分流量的大小而异。如分流量很小，则心肺X线表现几乎可以完全正常。但常见的心房间隔缺损面积都比较大，所造成的由左向右的分流量也比较大，因此X线表现都较明显。②心脏外形多呈“二尖瓣”型。肺动脉段多为中度以上的明显凸出。③一般心脏都有不同程度的增大，中度以上增大者约占半数。右心房、室增大为其突出的表现，尤其右心房增大为其主要的特征性改变，有别于其它各种由左向右分流的先天性心脏病。右心房增大在后前位上心房段延长，向右凸出，右心房／心高比值＞0.50。左前斜位心前缘上段向前向上膨凸。有些病例可有上、下腔静脉扩张，为右心房增大的间接征象。右心房、室高度增大时，心尖可由右心室形成，常圆钝，心尖位置较高，左前斜位心后缘与脊柱阴影重叠，这是由于增大的右心室将左心室推向后上方所致，其最凸点位置较高，而不向下扩展，在心后下缘膈肌与脊柱之间仍可见到三角形的透亮间隙。④肺血增多，肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，程度多较明显。⑤心脏和大血管搏动增强，右下肺动脉增宽，具有较强的搏动，称为肺门舞蹈，约占70%。⑥主动脉结缩小或正常，左心房一般不增大。⑦在晚期出现肺动脉高压，尤其是重度高压时，肺动脉段呈瘤样扩张，肺门动脉亦明显扩张外围血管变细、稀疏，心脏增大，这时，常常难以同室间隔缺损、动脉导管未闭合并重度肺动脉高压鉴别。
4讨论
第二孔型房间隔缺损X线征象较典型，一般诊断并不困难。根据肺血和心脏大小可以粗略估计分流量的大小。少量由左向右分流的小缺损，心肺X线表现轻微，中等和大量分流者，右心房、室、心脏增大和肺血增多的征象多较显著。合并重度肺动脉高压者，在术前需做右心导管检查，以进一步证实诊断、测量肺动脉高压的程度和有无其它伴发畸形等。
第二孔型心房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，构成鲁登巴赫综合征。二尖瓣狭窄多数为风湿性的，少数可以是先天性的。由于二尖瓣狭窄，左心房压力增高，加重了心房水平的由左向右的分流，也因而加强了右心负担。对左心房来说，则由于存在房间隔缺损，减轻了二尖瓣狭窄对它的影响。因此，左房并不增大，如二尖瓣狭窄重、心房间隔缺损小，可能有左心房的增大。X线表现颇似单纯的巨大心房间隔缺损，具有非常显著的右心增大和肺动脉扩张，一般左心房并不增大或为轻度增大。临床上除于胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音外，于心尖区可听到舒张期隆隆样杂音。
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论文作者:郭忠男
论文发表刊物:《航空军医》2016年第6期
论文发表时间:2016/6/17
标签：心房论文; 肺动脉论文; 间隔论文; 狭窄论文; 高压论文; 室间隔论文; 孔型论文; 《航空军医》2016年第6期论文;