黑龙江省依安县妇幼保健院 161500
摘要：目的：探讨尿道下裂的致病原因、临床表现及诊疗措施。方法：选取我院2016年1月至2017年12月收治的11例患者作为研究对象，随机分为两组，即观察组和对照组，观察组中6例，对照组中5例，观察组通过一次性手术，对照组通过两次手术，分别实施矫正阴茎下弯和尿道成形。结果：观察组中治疗总有效率为91.18%，明显高于对照组的治疗总有效69.85%，两组比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：阴茎下弯矫正术联合尿道成形术治疗尿道下裂，通过一次性手术完成，不仅减轻患者的身体痛苦和经济负担，明显缩短治疗时间，而且能够提高治疗总有效率，值得临床推广应用。
关键词：尿道下裂；阴茎下弯矫正术；尿道成形术；诊断；治疗
尿道下裂是一种常见的小儿泌尿生殖器先天性畸形，因前尿道腹侧正中融合缺陷所致尿道开口达不到阴茎头正常位置，常伴有阴茎向下弯曲畸形。我国男性围产儿平均发病率为5.3／10，000[1]。目前，尿道下裂发病率呈现逐年上升，城镇的增加速度高于农村，沿海地区高于内地和边远地区。
1.资料与方法
1.1一般资料
选取我院2016年1月至2017年12月收治的11例患者作为研究对象，患者年龄为10个月至2.5岁。
1.2方法
根据病症将11例患者分为观察组和对照组，观察组（n=6）通过一次性手术，对照组（n=5）通过两次手术，分别实施矫正阴茎下弯和尿道成形。
2.诊断
尿道下裂是显性畸形，依靠病史和体格检查常可确诊，但是，部分阴茎头型尿道下裂患儿易漏诊。重度尿道下裂常伴有小阴茎、阴囊分裂和阴茎阴囊错位等，应与两性畸形相鉴别。
2.1采集病史时，首先注意亲属中有无泌尿生殖系统先天畸形、青春期发育异常、死产、婴儿早期死亡、性早熟、闭经和不育症等疾病史。母亲有无异常男性化性征或库欣样外观，妊娠期有无应用外源性激素史，如口服避孕药或接受辅助生殖治疗。
2.2体格检查时，应观察患者体型、全身发育情况和有无第二性征。仔细观察外阴部形态，阴茎发育差伴阴囊分裂者，与伴有阴蒂肥大的女性外阴较难鉴别。一般说来，尿道口呈椭圆形并有两根系带者，阴蒂的可能性较大。
2.3注意阴囊或大阴唇及腹股沟区的触诊。在阴囊或阴唇处触及的肿块绝大多数是睾丸，卵巢和索条状性腺的位置通常在腹腔内，不下降到腹股沟区[2]。
2.4对于尿道下裂合并双侧或单侧未触及隐睾者，无论外生殖器外观是否模棱两可、含糊不清，在排除诊断前都应该高度怀疑两性畸形的可能性。
2.5新生儿外生殖器和乳晕色素过度沉着提示黑色素刺激素过度生成，脱水外貌提示盐丢失。另外，做直肠指检可了解有无子宫的存在。
2.6影像学检查：可经阴道或尿生殖窦注入碘油进行造影，确定有无阴道、子宫和输卵管。排尿性膀胱尿道造影也可显示尿生殖窦和阴道盲袋。超声和CT检查也可提供有无女性内生殖器的情况。
2.7实验室检查：实验室检查主要测定性激素及其代谢产物。测定尿l7-羟类固醇和l7-酮类固醇、血17-羟孕酮、去氧皮质酮（DOC）、脱氢表雄甾酮（DHEA）和睾酮有助于CAH的诊断。对肾上腺皮质增生的新生儿，其尿17-酮类固醇可能并不高，测定血17-羟孕酮则比较可靠。睾酮与双氢睾酮的比值大于正常（正常男性为8～16），提示5α-还原酶缺陷引起的男性假两性畸形[3]。当CAH检查结果阴性，又缺乏母亲妊娠期服用雄激素或患有分泌雄激素的卵巢肿瘤病史时，应高度怀疑真两性畸形。
3.手术治疗
手术是尿道下裂的唯一治疗方法。早期手术常分为两期进行，即矫正阴茎下弯和尿道成形。近年来趋向于作一次性手术。
3.1阴茎下弯矫正术
一般来说，大约15％前型尿道下裂和80％后型尿道下裂伴有阴茎下弯畸形[4]。由于阴茎向下弯曲形成的原因不同，矫正阴茎下弯的手术方式因人而异。手术中采用人工勃起的方法，可确定阴茎下弯矫正的效果。
3.2尿道成形术
阴茎下弯矫正后，修复尿道的材料可采用：尿道和尿道板组织，阴茎皮肤或带血管蒂的包皮内板，游离组织如游离皮片、口腔黏膜或膀胱黏膜等。早期尿道成形手术以分期修复法为主，在第一期阴茎弯曲完全矫正后的6个月至1年左右，进行第二期尿道成形术。一期修复法（即阴茎下弯矫正和尿道成形术一次性完成的术式）已成为目前国内外治疗尿道下裂初治病例的主流方式，常用的手术方法介绍如下。
3.2.1保留尿道板修复尿道的手术方法：20世纪80年代开始，人们逐步认识到尿道下裂手术中保留尿道板的重要性。发育不全的尿道海绵体形成了尿道板旁纤维索带围绕尿道口向前延伸至阴茎头下面，是引起阴茎下弯的主要原因。保留尿道板的尿道成形术主要适用于无阴茎下弯或阴茎下弯经过背侧白膜折叠可矫正的尿道下裂患者。
3.2.2 Thiersch-Duplay术式：尿道板是从异位尿道口向阴茎前方伸展的一片尿道黏膜。沿阴茎腹侧尿道板上作U形切口，近端绕过尿道外口，远端延伸至阴茎头。如果尿道板组织健康，且足够宽大，可直接将尿道板围绕支架管向前卷管缝合修复尿道。对于3岁以下的患者，尿道板宽度至少超过0.8cm，才适用Thiersch-Duplay术式。
3.2.3 Snodgrass术式：又称为尿道板纵行切开卷管尿道成形术（TIP）。该术式是一种基于Thiersch-Duplay术式上的技术创新，当保留的尿道板较窄小时，将尿道板正中纵行劈开扩展后，卷管修复的尿道内腔大于l0F或12F，使手术适应范围明显扩大，更适合婴幼儿手术。术中应用尿道板旁残存的尿道海绵体和肉膜组织，或分离阴茎背侧包皮带蒂肉膜后中央开窗转移至阴茎腹侧面，加强覆盖新建尿道，可减少尿瘘并发症的发生。
3.3术前绒毛膜促性腺激素的应用
重度尿道下裂常伴有阴茎发育不良，给手术矫治带来困难。有报道，尿道下裂患者术前应用绒毛促性腺激素后阴茎体伸长以尿道开口近侧为主，使尿道下裂开口向远侧前移，并且降低了阴茎下弯程度[5]。我们在临床实践中，对于合并小阴茎畸形的尿道下裂患者，手术前常应用绒毛膜促性腺激素治疗1～2个疗程（每次HCG l000U肌注，每3天重复一次，l0次为一个疗程）。多数患者用药后阴茎明显增大增粗，为手术创造了有利的条件。
4.结果
通过对比两组患者的临床治疗效果，发现观察组的治疗总有效率明显高于对照组，两组比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。见表1.
表1 两组患者的临床治疗总有效率比较
5.讨论
虽然人体有许多组织材料可用来代替尿道，但多数远期手术效果不理想。多次手术失败的尿道下裂残疾仍然是尿道下裂手术学上的难题。阴茎局部皮肤的扩张、尿道上皮体外培养和无细胞基质支架材料的应用，可能对今后的尿道下裂手术方法学产生重要的影响。手术是尿道下裂的唯一治疗方法。早期手术常分为两期进行，即矫正阴茎下弯和尿道成形。近年来趋向于作一次性手术。相比之下，一次性手术能够减轻患者身体痛苦和经济负担，能够明显缩治疗时间，因此值得临床推广。
参考文献：
[1]陈嘉波，杨体泉，王双全.重度尿道下裂分期手术与一期手术的疗效比较[J].实用儿科临床杂志，2012，（20）.
[2]李养群，李森恺，刘晓吉，唐勇，陈文，杨喆，赵穆欣.口腔黏膜卷管分期修复幼儿期先天性尿道下裂[J].中华整形外科杂志，2011，（1）.
[3]李鹏程，李强，赵穆欣，陈斌，段晨旺，陈文，唐勇，周传德，李养群，李森恺.复杂性尿道下裂治疗初探[J].中国美容医学，2007，（10）.
[4]刘绪堃，张少峰，罗茂华，贾洪涛，孙成亮，周浴，苏耀武.纵行带蒂岛状包皮瓣Ⅰ期尿道成形术治疗尿道下裂[J].现代泌尿外科杂志，2007，（1）.
[5]肖开虎，林涛.尿道下裂治疗进展[J].重庆医学，2012，（29）.
论文作者:丛彦杰
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2018年7月21期
论文发表时间:2018/9/5
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