摘要：心肌病是指由高血压、心瓣膜病或先天性心脏病所致的心肌结构或功能异常，心肌病解剖和生理学异常及发病机制各不相同。室性心律失常是由心肌病本身引起，常伴随心衰、电解质紊乱等。心肌病患者与室性心律失常合并发生时时，病情变得更为复杂。所以有必要对这些患者采用合理的干预措施。
关键词：心肌病 室性 心律失常
室性心律失常心肌病是一种原因不明的心肌疾病,病变主要以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律失常或猝死，个体学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似畸形的羊皮纸样外观。退变或变性学说认为，RV心肌缺损是由于超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。心肌萎缩消失与慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。炎症学说认为心肌被脂肪组织代替心脏性猝死患者以猝死为首发症状, DCM患者常常伴有心律失常发生,室性心律失常是导致死亡的重要原因，因此，做好预防室性心律失常的发生具有重要的临床意义.
一心肌病的分类
随着对分子生物学研究的进展，提出了更加系统和科学的分类方法，原发性心肌病又分为遗传性、获得性和混合性三个亚类。我国目前采用的分类方法采取心肌病诊断与治疗建议工作组制定的，主要分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常右室心肌病和未分型心肌病五大类。其中的肥厚型心肌病：厚型心肌病（HCM）具有家族性，经研究发现基因突变与HCM发病有关。HCM的组织病理学特征以左心室肥厚为特征性主要临床表现，左心室舒张期顺应性下降，严重者有左心室流出道梗阻；HCM与室性心律失常：CM患者可合并非持续性室性心动过速（NSVT），在出现SVT后心脏性猝死。20以上的患者HCM合并单形性持续性室性心动过速（SVT）的情况并不常见，可见于心腔内径往往趋于相对扩张，常合并冠心病且存在室壁瘤。
二心肌病发生室性心律失常的机制
室性心律失常是患者主要的或唯一的临床表现。其发生的机制包括:心肌细胞肥厚，排列紊乱。或者是心肌细胞被纤维组织代替，电兴奋发生各向异性传导和折返。同时心室扩张导致心内膜表面积增大，引发血儿茶酚胺浓度增加。
DCM患者的5年和10年死亡率约为35%和70%，其中晕厥和猝死是DCM较为罕见的首发症状。左室功能不全是DCM患者死亡的最强预测因子，心室壁中层纤维化程度是SCD、VT、全因死亡与心血管原因住院的独立预测因子。此外，晕厥是DCM患者猝死的强预测因子。电生理检查对VT的评价和处理价值不大。DCM合并室性心律失常的处理 ：β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂是治疗DCM的基本药物。对于有症状的室性心律失常患者，应该先考虑使用胺碘酮。
三室性心律失常的分类
按临床表现可分为血流动力学稳定的和血流动力学不稳定的两类。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆按心电图可分为:持续性室速、束支折返性室速和双向性室速
四 室性心律失常的风险评估
心脏骤停是最常见的死亡原因之一。估计我国估计大于110万。而有研究显示，心脏骤停中室性心律失常占绝大部分.心肌病的患者合并室性心律失常的风险需要进行评估:
临床表现:患者有轻度症状如心悸、呼吸困难，也可以出现晕厥或晕厥前期、休克，甚至出现心脏性碎死。
静息心电图:标准的心电图不但能发现与室性心律失常相关的各种先大性异常，还能得到电解质异常的参数，或器质性疾病的参数如束支传导阻滞、房室(AV)传导阻滞、心室肥厚、Q波等。
运动心电图:心肌病的患者在运动后动后频繁出现室性早搏。
心电生理检查:电生理检查记录已被广泛用于评估心律失常，通过心脏性碎死进行危险性分层。可以有效评估复发性室速或心脏性碎死的危险性，以及判断是否有接受ICD治疗的指征。
五心脏性粹死预防的建议
心脏性猝死患者以猝死为首发症状,多为生前多无症状,貌似健康,由于体力活动情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死，患者年龄多在50岁以上，伴严重左心受累者可发生全心衰竭,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病。
1 ECM合并室性心律失常的处理
1.1对于出现VPC者，可考虑应用β受体阻滞剂。胺碘酮可作为存在NSVT和SVT患者的首选药物，必要时可与β受体阻滞剂联合应用。
1.2非药物治疗措施：包括ICD和导管射频消融等。ICD是目前唯一明确有效预防SCD的治疗措施。
2.致心律失常性右室心肌病
2.1心律失常性右室心肌病为常染色体显性遗传性疾病，发病率为3‰～5‰，主要致病基因为编码细胞桥粒蛋白的基因。其主要病变主要发生于右心室，严重者可累及左心室。ARVC以致命性室性心律失常为主要表现，是年轻人与运动员死亡的主要原因之一。诊断依据为右心室结构与功能改变、心肌细胞除极与复极异常、心内膜活检结果提示心肌被脂肪组织取代。
2.2治疗的关键在于识别高危患者。 年轻患者经超声心动图或磁共振检查证实的严重右心室扩张，累及左心室、伴血流动力学的室性心动过速，晕厥以及既往发生过SCD者。 ARVC的抗心律失常药物治疗往往根据经验进行治疗。当β受体阻滞剂无效时，可应用索他洛尔治疗ARVC引发的室性心律失常效果较好，治疗时疤痕相关性VT常是ARVC患者发生室性心律失常的主要原因。
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论文作者:李艳斌
论文发表刊物:《医师在线》2015年10月第21期供稿
论文发表时间:2016/1/28
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