侯 慧１ 梁英宏２ 郑 静１ 景士兵１
１．辽宁省人民医院病理科;２．辽宁省金秋医院病理科 辽宁 沈阳 １１００１６
【摘要】 目的 探讨脾窦岸细胞血管瘤(LCA)的临床表现、病理形态特征学、免疫表型、诊断及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识.方法 对１ 例脾窦岸细胞血管瘤进行临床与病理分析并复习相关文献.结果 临床表现常脾大、脾功能亢进、贫血及血小板减少.CT 示脾实质内多个大小不等或单个的类圆形低度变区,光镜下病变位于红髓内,界限清楚,相互融合成腔隙可形成彼此沟通成血管床,血管腔囊性扩张,内衬岸细胞核无明显异型性.免疫组化F８(＋)、SMA(＋)、CD３１(＋)、CD６８(＋)、S－１００(－)、CD３４(－)、α－ACT(＋＋)、Ki－６７５－１０％.结论 LCA 是一种少见的脾血管源性肿瘤,病理学形态改变,免疫组化标记及影像学检查有助于诊断,结合文献报道,该肿瘤常伴发其他脏器的恶性肿瘤,对此类患者应密切随访.【关键词】 脾; 窦岸细胞血管瘤; 血管源性肿瘤; 免疫组化【中图分类号】R４４５．２【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０５１６－０２
脾脏窦岸细胞血管瘤(littoralcellangioma,LCA),也称海岸细胞血管瘤,是一种非常罕见的血管源性肿瘤,特发于脾脏的肿瘤,最早于１９９１ 年由Falk[１]等首次提出并命名.一般认为是良性,罕有恶性报道.该病由于缺乏特异性的临床特征及影像学表现,病理医生对该疾病缺乏认识,易造成误诊及漏诊.目前对该病的国内报道不足百例,结合我院１例本病并相关文献对其进行复习,以提高对该肿瘤的认识.
１ 材料与方法１．１ 临床资料 患者,男,４６岁.患者于入院前１天无明显诱因出现上腹部阵发性疼痛,无寒战高热,无恶心呕吐,无腹泻便秘,无厌食乏力.查体:腹部平坦,未触及腹部包块,肝脾肋下未及,上腹部压痛,反跳痛及肌紧张,肠鸣音可.影像学检查:彩超提示:脾脏大小１２．３x４cm,回声不均,内见６．９x６．２cm低回声,内见彩色血流.提示:脾占位性病变,血管瘤可能性大.CT示:脾脏内见一类圆形稍低密度影,边缘清晰,增强扫描动脉期病灶强化程度低于周围脾实质,门静脉期与延迟期病灶与周围脾实质强化程度一致,大小约６．７x６．２cm.影像诊断:脾占位,血管瘤不除外.１．２ 方法:标本经４％的福尔马林固定,常规石蜡包埋４μm 切片,HE观察.免疫组织化学采用SP法,F８,SMA,CD３１ ,CD６８ ,S－１００ ,CD３４ ,α－ACT,Ki－６７ 抗体均购自北京中杉金桥生物技术有限公司,具体步骤按照说明书进行.
２ 结果２．１ 巨检结果 送检脾脏组织大小１４x１０．５x(３－６)cm,表面暗红色,切开见肿物大小６x５．５cm,暗红色质软,与周围组织界限清楚.２．２ 镜检结果 病变位于红骨髓内,界限清楚,局部见纤维包膜,由大小不等,相互融合成腔隙,可形成彼此沟通的血管床,血管腔囊性扩张,腔内衬覆肥大的高柱状、低柱状,多角形细胞,部分细胞可见核仁及核沟,有乳头状增生或脱落至血管内,细胞核无明显异型性,核染色质细腻,未见核分裂像,部分细胞体积较小,含少量胞质,内见到含铁血黄素沉积,管周、管腔及脾脏内可见泡沫细胞聚集.２．３ 免疫组织化学结果F８(＋),SMA(＋),CD３１(＋),CD６８(＋＋),S－１００(－),CD３４(－),α－ACT(＋＋)、Ki－６７５－１０％病理诊断:脾窦岸细胞血管瘤.
３ 讨论脾窦岸细胞血管瘤(littoralcellangioma,LCA)又称脾衬细胞血管瘤,是一种少见的脾血管源性肿瘤,目前认为起源于脾脏的窦岸细胞或衬细胞.为一种特殊类型的血管瘤,发病年龄范围较广,１~８４ 岁,平均４９ 岁,无明显性别差异.患者多因原因不明的脾肿大,脾功能亢进,血小板减少或贫血而就诊,部分患者可有发热症状,于脾切除后减轻.CT平扫结节多为均匀或不均匀略低密度,部分可呈等密度,增强扫描早期病灶多强化不明显,延迟期病灶多表现为均匀等密度[２、３].观察脾切面肿物可多发或单发,大小不等的结节,切面呈暗红色海绵状或囊性,位于红髓内,与周围脾脏界限清楚,肿瘤大小在０．２~１０cm 之间[４].本例患者肿物即为单发结节.镜检:肿瘤组织主要位于红髓内,周界清楚,由大小不等的窦隙样血管腔隙构成,常可相互吻合形成血管床,血管腔可囊性扩张,常有乳头状增生或突入脱落于管腔内,腔内衬细胞主要呈柱状或上皮样,核呈空泡状,可见小核仁,细胞核无明显异型性,核染色质细腻,核分裂像罕见.部分细胞体积较小,含有少量胞质,核小呈锯齿状,嗜碱性.胞质内见到含铁血黄素沉积有助于诊断.管周、管腔内及脾脏内可见泡沫细胞聚集[５、６],间质内散在分布淋巴细胞及少数中性粒细胞.免疫组化染色具有一定的特异性,肿瘤细胞表达血管内皮细胞和组织细胞的双重标记.即CD３１、CD６８、Lysozyme、vimentin、CD２１、F８和组织蛋白酶D 阳性,而CD３４、CD８ 、D２－４０ 为阴性或弱表达.
鉴别诊断 (１)脾血管瘤、血管性错构瘤、血管内皮细胞瘤,反应性血管瘤病:通常内衬单层扁平细胞,而LCA多为柱状或上皮样细胞,核呈空泡状.免疫组织化学,LCA的细胞具有内皮细胞和组织细胞双重分化的特征,而其他血管瘤性病变则只有内皮细胞的分化.(２)淋巴管瘤:有囊性扩张的淋巴管,管腔内衬覆盖扁平的内皮细胞不表达组织细胞抗原.(３)血管肉瘤:主要靠组织形态学,LCA 增生的瘤细胞不具有明显的异型性,而血管肉瘤细胞异型性明显,核分裂像多见.(５)窦岸细胞血管肉瘤:非常罕见,与LCA 的结组织结构和免疫组化特征相似,要多切片仔细观察,主要区别在于瘤细胞有无异型性及核分裂像的多少[７].(６)转移性肿瘤:影像学表现为脾脏内多发结节,增强后呈不均匀强化,典型者可见“牛眼征”[８],有原发肿瘤病史,后腹膜有肿大淋巴结,易于鉴别.也可结合组织形态学和免疫组化检查及病史做出明确诊断.
目前绝大多数脾LCA 被认为是良性肿瘤,治疗上多选用全脾切除术,文献报道的多为开放性手术或腹腔镜辅助下全脾切除术,但当病变局限时可以脾部分切除术[９],有人认为LCA 可能有肿瘤及慢性感染性疾病引发,常伴发内脏器官的恶性肿瘤.约１/３的脾LCA 常伴发内脏器官的恶性肿瘤,其中包括结肠和直肠腺癌、肾癌、胰腺癌、肝癌以及脑、肺、生殖系统恶性肿瘤,还有非霍奇金淋巴瘤.有窦岸细胞血管瘤伴非霍奇金B细胞淋巴瘤和α－地中海贫血的报道[１０];低级别转移性脾窦岸细胞血管肉瘤合并肝硬化及脾动脉血管瘤[１１];也有脾脏窦岸细胞血管肉瘤肝转移的报道[１２];且窦岸细胞肿瘤的组织学特征难以预见其生物特征,尤其是组织学有不典型性,不能排除恶性的可能.因此,对于LCA 患者需密切随访,严密观察有无伴发内腔器官的恶性肿瘤,以除外肿瘤复发及转变恶性肿瘤的可能.
参考文献[１] FalkS,StutteHJ,FrizzeraG．Littoralcellangioma,anovelspleniclesiondemonstratinghistiocyticdifferentiation[J]．AmJSurgPathol,１９９１,１５:１０２３－１０３３．[２] 沈健,金中高,平金良,等．脾脏窦岸细胞血管瘤的影像学与病理学特征分析．实用医学杂志,２００９,２５(４):６１７－６１９．[３] 高宝军,戴捷,于峣等.脾窦岸细胞血管瘤１例.中国CT 和MRI杂志,２０１４,１２(７):１１８－１１９．[４] MusgraveNJ,WilliamsonRM,O’RourkeNA,etal．Testandteach．IncidenＧtallydiscoveredsplenicvascularlesion,Littoralcellangiomaofthespeen[J]．Pathology,２００２,３４(６):５７９－５８１．[５] 方威,汪露祥,范钦和,等．脾窦岸细胞血管瘤２例临床病例观察[J]．诊断病理学杂志,２０１１,２(１８):５６－５８．[６] 王敏.脾窦岸细胞血管瘤临床病理探讨.中国医药科学,２０１４,４(１２):１６７－１６９．[７] MacNew HG,FowlerCL．PartialSplenctomyforLittoralcellangioma[J]．PediatriSurg,２００８,４３(１２):２２８８－２２９０．[８] 王伯元,陈则君.脾脏窦岸细胞血管瘤１例CT 及MRI表现.中国医学影像学杂志,２０１３年１期:４６－４７．[９] 杜军,吴波,金行藻,等．脾窦岸细胞血管瘤３例临床病理分析[J]．诊断病理学杂志,２０１０,１７(２):１０７－１１０．[１０] MokhtariN,HamidianJahromiA ,DelaCruzN,etal．LittoralcellangioＧma:reviewoftheliteratureangcasereport[J]．LaStateMedSoc．２０１３Nov－Dec;１６５(６):３２９－３３．[１１] LarsenBT,Bishop MC,HunterGC,etal．Low－grade,metastasizingspleniclittoralcellangiosarcomapresenting with hepaticcirrhosisandsplenicarteryaneurysm．IntJSurgPathol．２０１３Dec;２１(６):６１８－２６．[１２] WangL,XiuD,JiangB,etal．Simultaneouslaparoscopicsplenectomyandrighthemihepatectomyforlittoralcellangiosarcomaaccompanied withlivermetastases．WorldJSurgOncol．２０１３Aug２８;１１:２１５
论文作者:侯慧１ 梁英宏２ 郑静１ 景士兵１
论文发表刊物:《中国综合临床》2015年12月供稿
论文发表时间:2016/3/4
标签：细胞论文; 脾脏论文; 血管瘤论文; 血管论文; 肿瘤论文; 病理论文; 柱状论文; 《中国综合临床》2015年12月供稿论文;