1.祥云县人民医院 云南祥云 672100；2.昆明医科大学第一附属医院 云南昆明 650031
摘要：目的：探讨成人膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征及诊断要点，提高对该病的认识及诊断水平。方法：对1 例女性膀胱炎性肌纤维母细胞瘤进行形态学和免疫组化分析，并复习文献。结果：成人膀胱炎性肌纤维母细胞瘤较罕见，镜下由梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，呈束状或者旋涡状排列，间质大量炎细胞浸润，可见黏液样水肿，其内含星芒状纤维细胞；肿瘤细胞常规表达波形蛋白（vimentin），异常表达广谱细胞角蛋白（CKpan），间变性淋巴瘤激酶（ALK）强阳性表达。结论：该肿瘤为交界性病变，约25%左右复发，很少发生转移，诊断主要依靠组织学形态及免疫组化标记，治疗主要经尿道完全病变切除或部分膀胱切除后密切随访。
关键词：膀胱；炎性肌纤维母细胞瘤；病理诊断；诊断
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一类罕见而独立的中间型软组织肿瘤，起源于肌纤维母细胞，伴有炎性细胞（主要是淋巴细胞和浆细胞）浸润[1]。过去认为该病是一种反应性炎性增生性病变［2-3］。2002 年世界卫生组织（WorldHealth Organization，WHO）将IMT 定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”。IMT 主要发生于儿童和青少年，平均发病年龄为10 岁左右［3］，成人较为罕见。IMT 可发生于全身各部位，最常见的部位为肺、腹膜，发生于膀胱者较为少见，本文报道1 例成人膀胱IMT 并复习相关文献，对其临床病理形态特点及鉴别诊断进行探讨，以提高对该病的认识及诊断水平。
1 材料和方法
1.1 临床资料 患者女性，43 岁，出现尿频、尿急一周，血尿2 天，未见其他不适。B 超提示膀胱后壁见一直径1.5cm 左右大小的粘膜隆起，手术切除病变。
1.2 方法标本经4％中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，0.4μm 厚切片，HE 染色。免疫组化采用SP 法，所用抗体CD34、CD117、CD57、CD99、S-100、vimentin、Cal-desmin、ALK、Dog-1、WT-1、CK、β-catenin、STAT-6、actin、SDHB、Ki-67，均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果
2.1 光镜检查镜下由梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，呈束状或者旋涡状排列，间质
伴有大量炎细胞浸润，多为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞，肿瘤间质可见黏液样水肿，
其内可见星芒状纤维细胞。
2.2 免疫组化CKpan（+）、ALK（+）、vimentin（+）、CD34（-）、CD117（个别+）、CD57（-）、CD99（+）、S-100（-）、Cal-desmin（局部+）、Dog-1（-）、WT-1（-）、β-catenin（-）、STAT-6（-）、actin（-）、SDHB（+）、Ki-67（+5%）。病理诊断：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤（纤维组织细胞瘤样型）。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆
图①：肿瘤细胞由梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，呈束状或者旋涡状排列；图②：肿瘤位于膀胱粘膜下，界限不清，肿瘤细胞间有大量炎细胞浸润；图③：间质浸润的炎细胞多为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞；图④：肿瘤间质可见黏液样水肿；图⑤：黏液样水肿区见星芒状细胞分布；图⑥：肿瘤细胞CKpan（+）；图⑦：肿瘤细胞ALK（+）；图⑧：vimentin（+）
3 讨论
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）从最初的炎症性良性非肿瘤性病变到近年来研究主张该瘤变是真性肿瘤，属低度恶性或潜在恶性的肿瘤。发病部位最先在肺部被发现，随后全身多个部位均可发病，但膀胱罕见报道。发病年龄从婴儿到老年均可发病，大多数发生于青少年，目前未发现明显诱因，女性比男性略多见[3]。本例即为女性病人，出现尿频、尿急一周，血尿2 天，未见其他不适，B 超提示膀胱后壁见一直径1.5cm 左右大小的粘膜隆起，手术切除病变。病理切片镜下见：肿瘤细胞以梭形细胞为主，核有异型，偶见核分裂，细胞排列有疏区和密区，稀疏区细胞呈星芒状，整个肿瘤背景中见大量慢性炎细胞及少量嗜酸性粒细胞，符合纤维组织细胞瘤样型IMT。经免疫组织化学标记，肿瘤细胞常规表达波形蛋白（vimentin），异常表达广谱细胞角蛋白（CKpan），间变性淋巴瘤激酶（ALK）强阳性表达，此表达结果与泌尿生殖系统肿瘤的WHO 分型（2016 版）所述一致[4-6]。该肿瘤系交界性病变（8825 /1，WHO 泌尿生殖系统肿瘤分类），约25%左右复发，但很少发生转移，治疗主要经尿道完全病变切除或部分膀胱切除后密切随访。其他部位有恶性的炎性肌纤维母细胞肿瘤报道，膀胱仅见一例恶性ALK 相关的肿瘤，并发生转移后致死。
参考文献：
［1］刘欣，张晓伟，王惠杰等.11 例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析［J］.中国癌症杂志，2018，28（6）：424-428.
［2］ NASCIMENTO A F，RUIZ R，HORNICK J L，et al.Calcifying fibrous 'pseudotumor'：
clinicopathologic study of 15 cases and analysis of its relationship to inflammatory
myofibroblastic tumor［J］.Int J Surg Pathol，2002，10（3）：189-196.
［3］ GLEASON B C，HORNICK J L.Inflammatory myofibroblastic tumours：where are we now［J］.J Clin Pathol，2008，61（4）：428-437.
［4］Freeman A，Geddes N，Munson P，Joseph J，Ramani P，Sandison A，et al.（2004）.Anaplasticlymphoma kinase（ALK 1）staining and molecular analysis in inflammatory myofibroblastictumours of the bladder：a preliminary clinicopathological study of nine case and reviewof the literature.Mod Pathol.17：765-71.PMID：15105807
［5］Sukov WR，Cheville JC，Carlson AW，Shearer BM，Piatigorsky EJ，Grogg KL，et al.（2007）.Utilityof ALK-1 protein expression and ALK rearrangements in distinguishing inflammatorymyofibroblastic tumor from malignant spindle cell lesions of the urinary bladder.ModPathol.20：592-603.PMID：17396140
［6］Tsuzuki T，Magi-Galluzzi C，Epstein JI（2004）.ALK-1 expression in inflammatory
myofibroblastic tumor of the urinary bladder.Am J Surg Pathol.28：1609-14.PMID：15577680
论文作者:李颖1,程大婷2,李宗明1,王春艳2*
论文发表刊物:《健康世期界》2019年15期
论文发表时间:2019/12/4
标签：细胞论文; 肌纤维论文; 肿瘤论文; 膀胱论文; 膀胱炎论文; 纤维论文; 淋巴细胞论文; 《健康世期界》2019年15期论文;