摘要：近年儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）的无瘤生存率（DFS）已达80%以上，白血病的研究，对患者的预后因素有了较清晰的了解，可较准确评估患者复发的几率，从而对预后较佳患者减低化疗的强度。但复发几率较高者，仍采用强烈化疗。在世界各地不断有新方案进行临床研究，以下将几个较大型或具代表性的治疗方案作比较，希望可为我国ALL的治疗方案作参考。
关键词：儿童；急性淋巴细胞性白血病；治疗方案
急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童期最常见恶性肿瘤，其发病率是急性髓系白血病的5倍以上。自20世纪80年代以来，儿童ALL生存率已有显著提高和改善，目前欧美发达国家ALL5年总生存率已达78% ~85%[1]，ALL治愈率（至少10年无病生存率）达80%，资料还显示不久的将来ALL治愈率将接近90%[2]。国内医疗条件较好的单位持续完全缓解（CR）率也达80%，表明儿童ALL是完全可治愈的疾病。
近20年来，以危险因素分型的规范化治疗和中枢神经系统（CNS）白血病预防是ALL治疗成功关键。
1、诱导治疗
无论何种型别的ALL，90%以上在诱导结束时可达到CR，约<5%的ALL诱导治疗失败。Silverman等[3]对774例儿童ALL研究发现，23例诱导治疗后未缓解，再次诱导后21例CR，但5年无病生存率仅为16%，而1个月内达CR者，其5年无病生存率达82%。目前诱导治疗通常包括每周1次长春新碱，3、4次；每日口服泼尼松或地塞米松；门冬酰胺酶6~12次；柔红霉素或多柔比星3次左右。高危ALL或年龄接近成年人者至少需要4种以上化疗药物联合强方案治疗，在尽短时间内减少肿瘤负荷才有可能防止耐药性和提高生存率；而对标危患儿，过度治疗可能增加化疗相关并发症和病死率。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆由于地塞米松半寿期长，血-脑脊液屏障透过率高，在诱导治疗和缓解后使用有助于防治CNS白血病，但应注意肿瘤细胞裂解。
无论采用哪种缓解方法，大多方案的完全缓解（CR）率均在95%以上。所有方案均包括激素、长春新碱（VCR）、左旋门冬酰胺酶（L-Asp）。HR方案还包括柔红霉素（DNR）。4种药简称VDLD或VDLP（V：VCR；D：DNR；L：L-Asp；P：泼尼松；D：Dex）。
2、巩固和维持治疗
巩固治疗通常持续4~6个月，目前各协作组常用巩固药物：大剂量阿糖胞苷（1~3 g/m2），鬼臼类药物（VP16、VM26），大剂量甲氨蝶呤（MTX，1 ~5 g/m2），蒽环类药物（柔红霉素、多柔比星），烷化剂（环磷酰胺、异环磷酰胺），大剂量左旋门冬酰胺酶（L-ASP）等。
在诱导后早期阶段定期予类似诱导治疗的5~6周强化方案有助于提高长期存活，通常在CR后0.5年进行1、2次，中间间歇较弱方案。在巩固和强化治疗后，患儿接受低强度连续维持治疗，通常口服6-MP[3]，每周肌注MTX，增加这2种药物活性代谢产物在细胞内积聚水平，联合用药至最大耐受量与疗效密切相关。定期三联鞘注和予VP方案。
综上所述，采用现行强化疗方案，治愈率达75% ~80%[16]，且男女间的预后差异也不明显。回顾性研究表明15~20岁青少年采用儿科治疗方案无事件存活率高于成人治疗方案，说明化疗方案的选择与预后有关。以ALL危险因素为基础的规范化治疗是提高长期存活的根本保障。
参考文献
[1] 吴敏媛，胡亚美，赵新民，等.205例儿童急性淋巴细胞白血病疗效分析.中华儿科杂志，1994，15（5）：248
[2] GattaG，Capocaccia R，StillerC，et al.Childhood cancer survival trends in europe：A EUROCARE working group study[J].JClin Oncol，2005，23（16）：3742-3751.
[3] PuiCH，RellingMV，Sanglund JT，et al.Rationale and design of total therapy studyXV fornewly diagnosed childhood acute lymphoblastic leu-kemia[J].AnnHamatol，2004，83（suppl1）：S124-S126.
论文作者:侯美娜
论文发表刊物:《航空军医》2019年9期
论文发表时间:2019/9/25
标签：白血病论文; 诱导论文; 生存率论文; 淋巴细胞论文; 方案论文; 儿童论文; 治疗方案论文; 《航空军医》2019年9期论文;