安徽省安庆市中国人民解放军海军安庆医院 246001
1 病例报告
右室双腔心是一种少见的先天性心脏畸形，近年来，右室双腔心的诊治报道逐渐增多，右室双腔心可单独存在，亦可合并其他畸形。我院诊治1例患者，性别女，67岁，因活动后心悸气短，嘴唇发紫5年，加重3天入院。至我院诊断：室间隔缺损，三尖瓣关闭不全。为进一步诊治，到上级医院。上级医院心脏彩超示：室间隔膜周部见一回声缺失（约1.2cm），Doppler测及该处左向右分流，右室前壁至室丄嵴见一束装回声相连，致该处流出道局部变窄，据CW Doppler测该处压差为75mmHg。超声结论：1.室间隔缺损（膜周部），2.提示右室双腔心。患者于全麻体外循环下行室间隔缺损修补术+右室双腔心矫治术。术中探查可见：室间隔缺损位于膜周部，大小约2.5×3.0cm，周围探查未见缺损。右室壁至室上嵴见环形纤维素相连。
2 讨论
右室双腔心（双腔右心室），病约占先天性心脏病的2%，是指一条或多条异常肌束横穿右室腔，将右室分为靠近流入道的高压腔及靠近流出道的低压腔两个部分。右室双腔心患者的临床表现具有较大的个体差异，差异的主要原因为异常肌束部位、是否合并其他心脏畸形、是否伴有室缺、右心室腔梗阻的严重程度的不同[1]。若患者梗阻严重，不伴室缺，则可与室间隔缺损伴肺动脉狭窄表现类似；若伴室缺，则与法四表现相似（患者可出现紫绀）。
右室双腔心的诊断标准为：①肺动脉漏斗部发育正常；②心导管检查见右心室流入、出道存在压差；右心室造影见漏斗部下异常肌束；③心脏（或食管）超声心动图见右心室双腔结构，超声多普勒探查显示右心室内有压力阶差；④术中探查到异常肌束。前三项中符合任何两项即可确诊。
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右室双腔心作为独立的疾病具有自身独特的血流动力学，同时混杂合并畸形的血流动力学改变，症状、体征复杂多样，又不具有特异性所以在患者就诊时容易误诊；而由于纤维素较薄，不注意观察血流变化易于漏诊，为了避免漏诊、误诊耽误患者治疗时机，当出现以下指征时应高度警惕右室双腔心的可能性：①胸骨左缘可触及杂音、收缩期震颤；②肺动脉瓣第二心音正常（或减弱）；③X线片可见肺血管影细小、肺动脉正常（或凹陷）、右室增大；④心电图或可见右室肥厚，V3R、V1导联有直立T波。⑤术前诊断法洛氏四联症，术中见大动脉关系正常，肺动脉发育良好；术中心脏收缩时右室近房室沟异常肌束附着处呈现收缩期凹陷；术中经右室流出道切口不能见三尖瓣；心室中隔缺损修补术后不能停机、右室流出道压明显低于正常水平者。
B超和彩色多普勒检查对右室双腔心具有较高的诊断价值[2]。B超检查可以发现异常肥厚肌束和室间隔性状异常；彩色多普勒可发现狭窄处血液流速加快、压差。本例患者在我院初查室间隔缺损，三尖瓣关闭不全；上级医院心脏超声检查符合诊断标准，确诊为室间隔缺损（膜周部）、提示右室双腔心。提示彩色多普勒对右室双腔心诊断具有十分重要的参考价值。
大量临床研究认为，右室双腔心室内压力差超过40mg、症状明显、合并其他心内畸形均应尽早手术。原因在于右室双腔心的血流动力学改变除了与患者先天发育因素有关，继发性因素的作用也呈现出进行性加重的特点。医学研究发现，成年患者右室梗阻程度、右室肥大受损的程度一般要比儿童期严重。因此，一旦患者确诊为右室双腔心，应尽早进行外科干预治疗。本组患者入院时出现症状明显，CW Doppler测得压力差为75mmHg，故及时采取手术治疗。手术的关键在于解剖结构清楚，本例患者超声诊断提示室间隔缺损（膜周部）、右室双腔心，合并室间隔缺损，术中应当切除异常肌束，显露心室中隔缺损后进行修补，切忌将高低压腔间的交通口当做心室中隔缺损进行修补；在探查与切除异常肌束时，应当高度警惕周围正常心内组织的鉴别，切除时还应避免损伤重要组织。切除异常肌束后，应当探查疏通是否彻底有效，若不满意则可进行自体心包加宽；若不能切除异常肌束，则需将其横断。患者心脏复跳后手触感觉震颤、体外循环停止后右心测压是避免参与梗阻的有效手段。本例于全麻体外循环下行室间隔缺损修补术+右室双腔心矫治术，患者手术近远期效果良好。
综上所述，右室双腔心室临床表现不典型，易误诊、漏诊，诊断时要更加注意切面标准化，多切面观察，同时注重彩色多普勒的运用。一旦确诊，应尽早施行外科干预治疗，治疗时应彻底解除梗阻，避免误伤室间隔、调节束、前乳头肌、三尖瓣等重要组织，同时要避免残余右室高压，其矫治术预后良好，远期效果满意。
参考文献：
[1]赖锋华，曹勇，曹永科，等.30例双腔右心室的外科治疗[J].中国心血管病研究，2017，15（8）：736-738.
[2]梁悦，霍少明，张琳，等.右室双腔心在外力作用下诱发心功能衰竭死亡1例[J].中国法医学杂志，2016，31（1）：105-106.
论文作者:徐舒,包亚玲
论文发表刊物:《中国医学人文》(学术版)2017年7月第14期
论文发表时间:2018/1/25
标签：室间隔论文; 患者论文; 多普勒论文; 异常论文; 肺动脉论文; 心室论文; 超声论文; 《中国医学人文》(学术版)2017年7月第14期论文;