丁锋 杨星海 黄姗
（湖北省妇幼保健院 湖北武汉 430070）
【摘要】目的 探讨先天性胃壁肌层缺损的病因、发病机制、临床表现、治疗、预后。方法 总结分析我院2007-2012年11 例本症患儿的临床及相关资料。结果 本组病例中8例存活，2例死亡，1例放弃治疗，死亡原因为败血症、中毒性休克及并发多器官功能衰竭。结论 及早就诊、明确诊断、及时手术、抗感染、抗休克和术后管理是提高治愈率的关键。
【关键词】胃穿孔 新生儿消化道畸形
【中图分类号】R573 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）05-0092-02
先天性胃壁肌层缺损是导致新生儿胃穿孔及造成高死亡率的重要因素。本文收集湖北省妇幼保健院2007-2012年收治11例该病进行总结，报告如下：
1.临床资料
1. 一般资料 本组共11例, 男7例, 女4例。最低出生体重2.1 kg, 最高4.15kg, 平均2.82kg。出生后6h～ 3d 发病, 1～ 3d 就诊。自出现症状至手术时间< 12h 8 例, > 12h 3 例.所有病例术后均予以呼吸机辅助通气，时间1-3d。
2. 临床表现 在穿孔前很难做出诊断，本组病例均有拒奶、哭闹、腹胀、呕吐及呼吸困难，腹部立位X 线平片均显示膈下有大量游离气体, 且未见到明显胃泡显影。
3. 术中所见及术式 本组病例术中探查均发现腹腔内有大量气体、液体、奶块甚至脓苔，穿孔均位于胃大弯或胃前壁，其中1例仅残留胃大弯近幽门部分和少许胃壁。穿孔边缘或是发黑的胃组织，或是膜样组织。手术将坏死组织及膜状组织完整切除后，将剩余的胃壁缝合修补成形。所有病例均行腹腔引流，术后病检证实为胃壁肌层缺损。
4. 结果：本组病例中8例存活，2例死亡，1例放弃治疗，死亡原因为败血症、中毒性休克及并发多器官功能衰竭。本组病例存活率高于文献报道，与术前及时发现，积极抗休克及术后予以呼吸支持有关。
2.讨论
1．病因 有关病因学说各家见解不一,尚不能解释所有病例。①胚胎发育学说 认为系由胃壁肌层在发育形成过程中发生障碍所致。胃壁环肌发生最早,始于食管下端,渐向胃底胃大弯部发展, 在胚胎9 周时出现斜肌,最后形成纵肌。因此,如在胃壁肌层发育过程中产生发育不全或过慢,就会遗留缺陷。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆发生胃壁肌层缺损的部位,也常见于胃底部和大弯侧,符合此种解释。也有人认为在胃的形成过程中,由于贲门部及胃大弯的扩张较速, 可使该处肌层断裂而致胃壁肌层缺损。②局部选择性缺血学说认为在围产期呼吸障碍, 低体温、低氧血症时,可产生局部选择性缺血现象。这是一种代偿性血液重新分布的防御反射。当某些重要器官如大脑、心脏发生缺氧时, 其他器官如胃、肠道的血液就部分被转运到大脑和心脏,从而使这些器官的血液供应相对减少。这种现象在动物实验中也被证实,即在缺氧状态下,胃和远端回肠、结肠黏膜血液供应显著减少,胃肠道发生坏死穿孔的危险性增加。有人认为此机制与新生儿坏死性肠炎的发病相同,但未见有合并发生胃穿孔者。③胃内压增高学说 认为胃内压增高是促使穿孔的主要因素。当围产期发生窒息和呼吸窘迫而进行人工复苏时,往往应用面罩加压给氧,可使胃内压迅速增高,影响血液循环,到一定压力的物理作用,使贲门部大弯侧的胃壁变薄,加以在大弯侧近胃底的环肌裂隙较大,因而易于破裂。在动物实验和尸解病例的内压上升试验中, 可以得到同样的现象。此外, 在生后早期胃的蠕动尚不稳定,胃内容物的通过时间延迟, 哺乳、吸吮、啼哭时吞下空气, 呕吐,嗳气等均可使胃内压上升, 可能是发生穿破的诱因。
2.临床表现与诊断 在未穿孔前作出诊断是困难的, 因无前驱症状。上腹部严重腹胀,是自发性胃穿孔的早期现象, 按之如气球状,少数病例可表现呕吐、拒食、胎便正常排出。穿孔时起病突然,呼吸急促, 或面色苍白、四肢皮肤出现花纹、有休克表现。由于大量气体及胃内容物流入腹腔,加剧了腹胀,导致膈肌升高,腹部可呈球状膨隆,随后出现弥漫性腹膜炎,再晚有肠麻痹,可出现呕吐,吐出物为奶汁,可带有血液或咖啡渣样物质,全身情况恶化、感染性休克、代谢性的中毒、进展为DIC。叩诊肝浊音界消失、有移动性浊音,肠鸣音减弱或消失。X 线检查可协助及时诊断, 穿孔前期表现为无可解释原因的胃泡胀气, 内容物滞留,远端肠管可接近于正充气,典型表现为横贯全腹的大气液面。胃壁肌层缺损所致穿孔面积较大,故大多胃泡影消失。腹腔穿刺亦可帮助诊断,且能减轻腹胀,改善呼吸,减少毒素。
3.治疗 本组病例中，6例为在本院出生，早期发现腹部空腔脏器穿孔后转入新生儿外科，经术前准备后及时手术。5例为在外院出生，发现腹部空腔脏器穿孔后转入我院，院前急救行腹部穿刺引流。积极处理腹膜炎及中毒性休克是提高治愈率的重要环节。术前应大量输液,改善循环, 加强呼吸管理。因病情进展迅速,不允许延误时间, 常常是在给予上述治疗的同时进入手术室。手术目的是阻断腹腔内继续受到污染与感染扩散,恢复消化道的连续性。本组病例均为胃壁较大面积肌层缺损,不可能仅做简单修补,应彻底切除包括病变与正常胃壁交界部分组织后,将完全正常的胃壁缝合修补。手术后的治疗措施也非常重要，主要包括：①呼吸机治疗：本组病例均予以呼吸机辅助通气。患儿在发病后由于腹胀等影响已有不同程度的呼吸困难，手术打击后更是如此，所以经过全麻插管麻醉后患儿未拔管而直接送入新生儿重症监护室上呼吸机治疗，再根据呼吸情况逐步拔管。②置暖箱保温，根据腹腔细菌培养结果调整的强有力抗感染治疗。③保持胃肠减压引流通畅，使残胃得到充分休息。④静脉营养支持治疗。精确计算患儿每日所需热卡，配制脂肪乳剂。手术后每天静脉给予丙种球蛋白，可明显提高患儿抗感染能力。⑤喂奶时间在手术后，根据残胃的大小，从小剂量开始，少量多次，由全静脉营养向胃肠道营养过渡。
4.预后 文献报告新生儿胃穿孔病死率高达50%～80%,而胃壁肌层缺损导致的胃穿孔属其中的严重型,故预后更差。发病时间越早, 提示病变越严重,就诊越晚,预后越差。胃穿孔病程超过12h,病死率超过75%,病变面积越大病情越重,这样常导致感染中毒性休克和败血症,最终进展为DIC与多器官功能衰竭而死亡。本组病例中，出现症状至手术时间<12h8例,>12h3例，所有病例术后均予以呼吸机辅助通气，提示手术效果与发病至手术时间，术后管理及术前全身状况有关。
参考文献
[1] 潘新华, 徐小群, 邢美芬,等.新生儿胃穿孔17 例报告. 新生儿科杂志, 1997, 12: 2.
[2] 孔赤寰,马继东,马汝柏,等先天性胃壁肌层缺损诊治与相关因素分析.中华小儿外科杂志,2001,12: 22
[3] 卢琪,李碧香 先天性胃壁肌层缺损诊治体会.临床小儿外科杂志,2003,2:2
[4] Pelizzo G, Dubois R, Lapillonn e A, et al. Gast ric necrosis in newborns: a report of 11 cases. Pediatr Surg Int , 1998, 13 (5-6) : 346-349.
[5] Young AE, Sury MR. S pont ant ous neonat al perforat ion [see comm ents] . Paediat r Anaesth, 1996, 6(2) : 143-145.
[6] 陈幼容, 王振东. 新生儿胃穿孔病因及治疗的探讨. 中华小儿外科志,1987, 6: 343.
[7] Grosfeld FJ, Molinari F, Chaet M, et al. Gast roint est inal perf orat ionand peritonitis in infants and ch ild. Surgery, 1996 , 120( 4) : 650- 5;discussion 655-656.
论文作者:丁锋,杨星海,黄姗
论文发表刊物:《医药前沿》2014年第5期供稿
论文发表时间:2014-5-5
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