北京大学第一医院泌尿外科二病房
血友病是一种先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。临床上以甲型最常见，乙型次之【1】。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。临床表现为自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。目前尚无根治的方法【2】。本病患者属于血友病乙。膀胱肿瘤属于尿路上皮肿瘤，发病原因包括遗传学因素，慢性炎症，结石，异物，盆腔放射，化疗药物，职业暴露等【3】。
一般资料：
患者男性，27岁，主诉发现无痛性肉眼血尿一个月，经膀胱镜，B超检查诊断膀胱肿瘤。辅助检查：凝血酶原时间：9.78秒。凝血酶原时间比值：0.92。凝血酶原活动度：105%。国际标准化比值：0.94。活化部分凝血酶原时间：53.5秒。活化部分凝血酶原时间比值：1.81。纤维蛋白原定量：3.14g/l。D-二聚体：0.09mg/l。纤维蛋白（原）降解产物：0.9mg/l。于我院在腰麻下行膀胱肿瘤电切术，术后恢复良好，于三天后准备出院。出院时尿管颜色仍呈红色，医生予以拔出尿管，并嘱其多饮水。患者术后十天再次出现肉眼血尿，由急诊收入我院，入院后立即在全麻下行经尿道膀胱止血术。术后给予膀胱间断冲洗及输血、输入人凝血酶原复合物治疗。两周后拔除尿管出院。辅助检查：活化部分凝血酶原时间：40.7秒。活化部分凝血酶原时间比值：1.36。凝血因子VIII：160.40%。凝血因子IX：5.50%。家族史舅舅患有血友病。
护理：
生命体征监测
严密监测生命体征，它们是机体内活动的反映，是衡量机体状态的指征，给予患者持续心电监护，每30分钟测血压，脉搏，呼吸，血氧饱和度并记录，生命体征平稳后改为1-2小时监测，尤其是血压监测，患者血压控制在150-119/69-80mmhg，未出现异常血压变化。
管路护理
患者术后留置导尿管及膀胱冲洗管路，保持导尿管通畅，当有凝血块堵塞时，用注射器抽少许生理盐水反复冲洗，若引流量少于冲洗液时，应及时检查尿管的位置，挤压尿管检查有无堵塞，必要时报告医生【4】。保持引流管通畅冲洗，观察膀胱冲洗液的速度与引流液的速度是否一致，排出的冲洗液颜色如果鲜红加快膀胱冲洗速度，如果冲洗液颜色变淡，酌情减慢膀胱冲洗速度，每30分钟到一个小时巡视患者，细心观察引流情况，防止管路滑脱、扭曲、受压或血块阻塞【5】，了解放置各种管路的目的及作用，患者术后膀胱冲洗三天，未出现出血，膀胱冲洗液为黄色，冲洗停止后要求患者自己多饮水，每天至少2000-3000ml饮水，以保证足够尿量，起到自身冲洗【6】。患者在留置尿管期间，护士每天进行两次会阴擦洗，防止炎症。患者在留置尿管期间体温维持在36-38.2℃之间，静脉输入消炎补液药物，患者术后第十四天拔除尿管，拔管后未有血尿出现，体温控制在35.9-36.9℃之间。
膀胱痉挛护理
患者在术后留置尿管期间间断出现膀胱痉挛症状，首先告诉患者发生膀胱痉挛的原因，指导患者作深呼吸，屏气呼吸放松法把膀胱痉挛控制在萌芽状态。同时还要嘱患者放松、别紧张，分散其注意力来缓解痉挛，也可以采用中医经络的足底对区按摩治疗痉挛疼痛。由于导尿管对膀胱颈的刺激和伤口的疼痛，会引起膀胱痉挛，患者会有排尿感，小腹部隐痛，可适当给予解痉药物如654-2【7】。观察膀胱冲洗的颜色，速度，有无血块堵塞【8】，如不能缓解可给予相应的解痉药物。鼓励患者多饮水，多摄入纤维多的食物，预防便秘，排便时避免剧烈用力，防止继发性出血。
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输血观察
输血浆，为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。输入新鲜血液可以补充血容量，提高血压，血液中的纤维蛋白原及凝血因子，能促进凝血，而达到止血【8】。辅助检查：血红蛋白：84g/l，红细胞：2.84×1012/l，遵医嘱给予患者静脉输入血浆及悬浮红细胞。输血的速度，成人一般为每分钟40-60滴，开始时速度要慢，输血时做好护理记录，输血时保持静脉通畅，观察穿刺点有无渗出，红肿，观察患者有无输血反应，患者在输血期间未出现输血反应。
用药护理
辅助检查：凝血因子IX：5.50%。术后遵医嘱给予患者静脉输入人凝血酶原复合物300IU/瓶。按照用药说明用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注，滴注速度开始要缓慢，约15滴/分，15分钟后稍加快滴注速度（40-60滴/分），一般在30-60分钟滴完。患者在静脉输入人凝血酶原复合物期间没有主诉不适。防止大量输入人凝血酶原复合物出现弥散性血管内凝血，深静脉血栓等症状【9】。护士观察出血症状，局部有无疼痛、注射部位渗血，下肢有无肿胀等症状【10】。患者未出现。
预防或减少出血
床单平整，被褥衣服平软，避免皮肤摩擦及肢体受压。鼓励患者休息，避免过度活动，防止身体受外伤。指导患者使用软毛牙刷，不用牙签剔牙，以防牙龈损伤。忌挖鼻孔且不用力擤鼻涕，以防出血。指导患者进食高蛋白，高营养，高维生素的清洁易消化的软食或半流食，不要进食过硬，粗糙的食物，以防消化道出血【11】。护理操作应轻柔，避免反复穿刺，尽量使用留置针，护士操作技术熟练，避免造成人为损伤。静脉注射完毕，拔针后必须压迫穿刺部位3-5分钟才能止血，正常人出凝血时间为3-5分钟，尤其是凝血功能障碍患者更要适当延长压迫时间【12】。
心理护理及健康教育
患者年龄27岁，患有肿瘤，而且术后出现出血现象，患者及家属紧张焦虑，因此对患者及家属的心理疏导十分重要。护士应倾听患者主诉，减轻患者紧张焦虑情绪，减少精神创伤，增强安全感，改善生活质量【13】。嘱患者注意休息，避免重体力活动，合理饮食，少食坚硬粗糙、油炸及各种刺激性食物。保持大便通畅。终身禁用阿司匹林、吲哚美辛等抑制血小板功能的药物。一旦出现血尿现象立即就诊【14】。由于患者及家属对该病知识缺乏，预期效果不明确，针对这些情况，我们在安慰患者的同时积极对患者及家属进行心理疏导，帮助他们减轻心理负担，树立信心，解除思想顾虑，消除恐惧心理，使患者及家属积极面对病情，主动配合治疗。
小结
患者在一次住院时，术前常规检查凝血功能时已发现异常。并未追问其血友病病史。因此手术后血尿多日。患者在第二次术后经过治疗护理后，未再出现尿血现象。入院时血红蛋白84g/l，凝血因子IX：5.50%，静脉输入血浆，人凝血酶原复合物后复查血红蛋白109g/l，凝血因子IX分别为34.17%，28.66%，31.17%，未出现输血反应。患者为膀胱肿瘤，血友病乙，指导患者按时复查，鼓励多饮水，避免外伤。由于第一次住院时未因凝血因子追问既往家族史而暂停手术，导致病人二次入院。总结经验教训：在护理病人时不应忽略既往家族史，应增加医护间的配合。在发现问题时及时与主管医生沟通。并且应该在第一次出院时为病人做专门针对血友病的健康教育，指导减少出血监测凝血功能等。
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论文作者:黎丹,汪燕
论文发表刊物:《健康世界》2015年6期供稿
论文发表时间:2015/10/29
标签：患者论文; 膀胱论文; 血友病论文; 凝血酶原论文; 术后论文; 凝血论文; 因子论文; 《健康世界》2015年6期供稿论文;