新疆乌鲁木齐市武警医院军人病区 新疆乌鲁木齐 830000
摘要：目的 探讨皮肌炎患者的临床特点。方法 回顾 2017 年-2018 年在我院首次就诊的135例皮肌炎患者的临床资料，对其临床表现及实验室检查结果进行了分析。结果 患者中男性的比例升高，咯痰和胸闷等非典型性临床表现发生率高，肌痛等典型临床表现发生率偏低，缺乏有效的风湿免疫等辅助检查指标，可能存在漏诊误诊；心脏损害、肺部感染、肾功能损伤和血栓栓塞等并发症的发生，导致患者死亡率升高。结论 本研究分析了皮肌炎患者的临床特点，有助于提高此类患者皮肌炎的诊断率，使患者得到及时有效的治疗。
关键词：皮肌炎；临床特点；治疗
引言
皮肌炎（DM）属于特发性的炎症性疾病，其特点是近端骨骼肌肉无力和明显的皮肤表现。
许多患者经过治疗后临床症状暂时改善，但大多数经历病情反复和（或）慢性进展。有研究表明 DM 患者死亡率的危险因素，比如恶性肿瘤、男性患者、高龄及间质性肺炎（ILD），但引起病情反复的风险因素研究较少。临床上常见患者因独自停药或减药引起疾病的反复，但有部分患者按照医生的指示规律服药和逐渐减药也出现病情的反复。本研究主要探讨 DM 患者的临床特点，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
收集 2017 年-2018年我院皮肤科住院达稳定的 135例 DM 患者临床资料。其中男 42例，女 93例，平均年龄（47.53±22.13）岁。疾病稳定诊断标准参见文献：即治疗后肌炎疾病活动性评估评分（MYOACT）计分≤2 分，且治疗≥4周后临床症状和肌酶未恶化。临床特点诊断标准：治疗后 MYOACT 计分≥3 分，出现至少一项肌炎加重、ILD 加重、皮肤溃疡及关节炎（需再次住院治疗，排除患者自行停药或减药而引起临床特点加重）。排除标准：治疗未达稳定患者、失访患者及自行停药或减药引起疾病反复者。
1.2统计学方法
应用 SPSS 19.0 统计软件，计量资料采用?x±s表示。计数资料比较采用?2检验或Fisher 确切概率法。P ＜ 0.05 为差异有统计学意义。
2结果
2.1症状与体征
皮肌炎的首发一般临床症状包括咳嗽、咯痰、胸闷、喘息、呼吸困难和发热；一般体征主要包括极细湿罗音和关节痛；典型症状和体征主要包括肌肉和皮肤表现，肌肉症状主要包括肌痛及肌压痛、活动受限和肌无力；皮肤表现主要包括肘部皮疹、技工手、朝阳疹和披肩征。我们统计了患者当中有以上症状和无以上症状的患者例数，见表 1。患者发生咯痰和胸闷、肌痛、肌压痛、活动受限和技工手的比例较高低，差异具有统计学意义。
2.2其他系统表现
2.2.1消化道损害
22 例患者有吞咽困难，占 16.3%，11 例患者有高脂血症，占 8.14%。还有部分患者出现了吞咽困以及高脂血症的情况。
2.2.2心脏损害
依据心电图及超声心动图检查，共有121 名患者出现心脏损害，占 89.63%，其中窦性心动过速患者 7 例，ST-T 改变 35 例；TU 融合 3 例；瓣膜关闭不全 36 例；左心增大 19例；窦性心动过缓 2 例；房性心律不齐 7 例；室性心律不齐 5 例；房室传导阻滞 5 例；心包积液 2 例。
2.2.3肺损害
103 名患者出现肺部损伤，占 76.30%，其中 36 例患者表现为肺间质病变，占 26.67%，其中老年组 20 例；46 例患者表现为肺部感染，占 34.07%；19例患者表现为肺结节，占14.07%；1 例气胸。患者肺部感染、呼吸衰竭发生率较高。
2.2.4肾脏损伤
10 例患者血肌酐升高，占 7.4%，均无糖尿病、慢性肾炎及肾结石。
2.3伴发疾病
2.3.1 肿瘤 14 例患者合并恶性肿瘤，占 10.37%，恶性肿瘤 7 例，其中淋巴瘤 1 例，食道癌 1 例，肠癌 1 例，肺癌 2 例，宫颈癌 1 例，急性粒细胞白血病1 例，另有两例前纵膈占位未行病理明确。
2.3.2其他结缔组织病 23 例患者合并其他风湿免疫病及皮肤病，占 17.04%。骨质疏松9 例；骨关节炎 8 例；痛风 2 例；干燥综合征 3 例；类风湿 3 例；红皮病 1 例；脂膜炎 1 例；自身炎症反应综合征 1 例；狼疮 1 例；湿疹 2 例。
2.3.3 2 型糖尿病 26 例患者合并 2 型糖尿病，占 19.26%，其中老年组 16 例，老年组 2 型糖尿病发生率高于非老年组。
2.3.4 高血压病 49 例患者合并高血压病，占 36.30%。
2.3.5 其他伴发疾病 45 例患者合并感染，占 33.33%。电解质紊乱 13 例；子宫肌瘤 4 例；甲状腺疾病 8 例；贫血 4 例；慢性阻塞性肺疾病 6 例；血管疾病 5例；脑梗 6 例。
3讨论
DM 是一种特发性炎症性肌病，是以肌无力、肌痛为主要临床表现的自身免疫性疾病，病人病灶常累及全身骨骼肌，导致病人出现全身性炎性肌肉病变，严重影响病人生活质量及生命安全。任何年龄均可发病，其中以中老年为发病年龄高峰，并且多见于女性病人。
DM 病人的临床表现多种多样，以皮疹、瘙痒、肌痛和肌无力最为常见。除了这些 PM/DM 出现的典型皮损外，还应该要注意一些罕见的皮损，很少一部分病人皮肤受损后会呈现出鲜红色、棕红色或火红色，这被称为恶性红斑，DM 病人出现这种皮损时则应高度怀疑发生恶性肿瘤的可能。尤其在女性 DM 病人的受损皮肤上出现水疱或发生糜烂时，则应高度怀疑卵巢癌的发生可能。在本研究中，PM/DM 病人皮肤出现水疱症状的有 3 例，其中 2 例伴有恶性肿瘤，分别为淋巴瘤和乳腺癌，虽然未见相关文献所报道的伴发卵巢癌，但也证实了 DM 病人皮肤伴有水疱可作为提示恶性肿瘤的一个重要标志。
结论
综上所述，DM 病人早期因临床症状多种多样、皮肤及肌肉的表现形式不典型，再加上其病情发生无特定的模式等因素常被临床医生所误诊，以致被分散至其他科室就诊，单学科的思维模式使该病的早期误诊率很高。因此，加强临床对该病非特异性皮损的认识、血清肌酶以及其他实验室结果的判读、肌电图和肌肉活检的检查部位的正确选择非常重要。而且当病人出现 DM 且年龄较大时要积极完善相关检查（必要时可行全身 PET/CT 检查），排除恶性肿瘤合并 DM 可能。
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论文作者:姜文莹,王乐,朵宁,张晓珍
论文发表刊物:《健康世界》2019年9期
论文发表时间:2019/9/17
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