谈瑞芬 唐琛
江苏省溧阳市中医院，江苏 溧阳213300
摘要:目的：探讨并总结女性外阴侵袭性血管粘液瘤（AAM）的临床特点、病理特征以及治疗方案和预后。方法：对1例AAM的病理特征及免疫组化表达进行分析，结合各类文献报道总结AAM的诊断及鉴别诊断。结果:侵袭性血管黏液瘤是一种罕见的，呈浸润性生长的软组织间质肿瘤，肿瘤生长年限数月至数年不等，多生长缓慢,常以无痛性外阴包块就诊。术前不易确诊，B超及CT仅提示肿物部位及侵犯范围。结论:外阴侵袭性血管黏液瘤易复发，主要以手术切除为主，尽量切除病变组织，如有复发仍以手术切除为主要治疗方案。
关键词：侵袭性血管粘液瘤；AAM；鉴别诊断；手术治疗
侵袭性血管黏液瘤(AAM)是一种罕见的软组织良性肿瘤，好发于女性的骨盆和外阴部软组织，其组织学改变和一般黏液瘤类似，但含有较多的血管，呈侵袭性发展经过。多见于30多岁的女性，女性与男性发病之比超过6∶1。[1]现将我院近期收治的1例外阴AAM病理表现、诊断及鉴别、治疗方案结合相关文献报道总结如下。
1资料与方法
1.1临床资料 患者蒋某某，女，28岁。患者2006年妇科检查时发现左侧外阴一肿物，无疼痛不适，无异常阴道流血流液，站立行走活动后肿物无增大，未予重视，未治疗。近一年余来，自觉肿物较前增大，无畏寒发热，无腹痛等不适，自觉下地活动时外阴有下坠感，故以“外阴肿物”于2015年7月25日入院。
1.2检查分析
①2015-07-14至我院门诊就诊，做会阴彩超检查：会阴部皮下可见一范围约6.8*3.4cm的等回声区，无包膜，形态不规则，边界不清晰，内回声不均匀，后方似与腹腔相通，开口处直径约0.53cm，CDFI未见血流信号，提示会阴部皮下实质性包块考虑疝可能。
②2015-07-17查血肿瘤标志物糖类抗原125:53.3U/ml，行盆腔CT+增强：1.盆腔占位，畸胎瘤(9.1*10.9cm)，建议穿刺活检；2.两侧附件区占位，子宫宫体部强化欠均匀。请外科会诊后暂不能排除股疝。
③2015-07-25患者要求进一步诊治，门诊拟“左侧外阴肿物”收住入院，病程中患者无畏寒发热，无恶心、呕吐，无腹痛腹胀，无肛门坠胀，无外阴瘙痒，睡眠可，食纳可，二便无异常。专科检查：外阴：已婚式，左侧外阴见一10*8cm大小肿物，质软，无红肿，无压痛，内可及一3*4cm包块，质软，挤压后不滑动；阴道：畅；宫颈光，子宫前位，正常大小，无压痛，双附件：左附件区触摸不满意，右附件区未及明显异常。
④2015-07-26妇科B超：左侧卵巢部分囊性占位（41*38*34mm液性暗区，内有密集光点及光带分离）。会阴B超：左侧大阴唇皮下见69*68*45mm不均质回声，境界清晰，包膜不完整，血流信号不明显。
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⑤2015-07-30手术，术中见探查：子宫中位，左卵巢6*6*5厘米大小，囊性，大部分表面呈紫黑色，粘连于肠袢及子宫后方，双侧输卵管外观无异常，右卵巢呈4*3*3cm大小，内见黄体囊肿约2*1*1cm，表面见一枚蓝紫色点状物。子宫直肠窝封闭，表面见散在蓝紫色点状物。左侧会阴见一10*8cm大小肿物，质软。取部分左侧会阴肿块组织送快速病理，回报示侵袭性血管粘液瘤。
1.3手术方法 行“腹腔镜下盆腔粘连分离+左卵巢囊肿剥除术+左侧会阴肿瘤剥除术”。操作严格消毒外阴及阴道后，取沿左侧阴唇内侧皮肤粘膜交界处竖切口约6cm，见内肿块呈脂肪样，分叶状，沿肿块包膜逐步探查分离，肿块呈扩散式生长，深约13cm，外至坐骨棘，上至膀胱下方，下至直肠前方。术中完整切除肿瘤组织，缝扎电凝止血，深部创面仍有少许渗血，予以碘仿纱条五块填塞后好转，进一步缝合会阴切口，查无活动性出血，纱卷覆盖会阴切口。经腹腔行左侧卵巢囊肿剥除术，腹腔镜下分离盆腔粘连后，提起左侧卵巢囊肿，切开卵巢表面皮质，沿囊壁完整剥除囊肿，剥除过程中见巧克力样液体流出，创面电凝止血，保留部分颜色正常的右卵巢皮质，予4/0薇乔线缝合整形，约2.5*0.5*0.5厘米大小。反复冲洗盆腔，腹腔镜下查创面无渗血，盆腔放置乳胶管一根自1厘米穿刺孔引出，清点器械无误，拔除穿刺器。
2术后病理回报
患者术后8日痊愈出院。术后病理回报：(左卵巢囊肿)卵巢子宫内膜异位囊肿。（外阴包块）:间叶源性肿瘤，肿瘤境界不清，浸润横纹肌组织。肿瘤主要成分包括脂肪、平滑肌及肌纤维母细胞及散在血管，局部组织学符合平滑肌瘤，局部组织学及免疫组化表型符合侵袭性血管粘液瘤。免疫组化：肿瘤细胞表达CD34(+),CD31(-),SMA(-),Des（散在），S100(-),A103(-),HMB45(-)；CD34、CD31（血管+）。
3讨论
3.1 AAM的病理特点及免疫组化 本瘤是盆腔软组织间叶细胞来源的良性肿瘤，组织学特征是富含黏液性成分及血管成分。肉眼观察肿瘤质软，无包膜或部分包膜。镜下见：①黏液、胶原性背景，胶原呈纤维细丝状，其间散在分布着星芒状或梭形的间质细胞。②血管增生肥厚，表现为小或中等大小的动脉或静脉聚集成团。③肿瘤中细胞成分稀少，缺乏核分裂相和异形型，无坏死。④肿瘤无明显边界，呈浸润性生长。[2]
免疫组化：波形蛋白表达阳性，平滑肌肌动蛋白(SMA)、Desmin、CD34和CD68肿瘤细胞不同程度阳性表达，ER及PR呈不同程度阳性。
3.2 AAM的诊断 根据生长部位及速度使之容易与巴氏腺囊肿、股疝、脂肪瘤及圆韧带囊肿混淆，术前不易确诊。对可疑病例可行增强CT及MRI检查，如增强CT及MRI的T2W1上病灶内出现特征性的“旋涡状”和“分层状”结构，不难做出AAM的诊断，且推荐MRI作为首选检查。对于术中见肿瘤包膜不完整者，可行冰冻病理明确诊断。AAM病灶中无脂肪成分，据此可与脂肪肉瘤及侵润性血管脂肪瘤相鉴别。
3.3 AAM的治疗与预后 此病例术前难以确诊,术后病理确诊。查阅资料多为零星个案报道,治疗方法主要行手术切除。但术后复发率高达36%～72%，[2]主要因为AAM呈侵袭性生长，故手术难以切除。部分病人可多次复发，但未见有转移及死亡的报道，局部复发的患者仍以手术切除为主。因患者复发时间长短不一，应长期随访。由于本例患者包块完整,术中切除病灶干净,无需再次手术。
参考文献
[1] 李林.侵袭性血管黏液瘤7例临床病理分析[J].实用妇产科杂志,2011,27(1):57-61.
[2] 王桂香.巨大外阴侵袭性血管黏液瘤1例[J].实用妇产科杂志,2014,30(4):317.
论文作者:谈瑞芬 唐琛
论文发表刊物:《医师在线》2015年10月第21期供稿
论文发表时间:2016/1/26
标签：外阴论文; 血管论文; 黏液论文; 肿瘤论文; 病理论文; 会阴论文; 包膜论文; 《医师在线》2015年10月第21期供稿论文;