河南省南阳市西峡县豫西协和医院肾病风湿内分泌科 474500
【中图分类号】R622+.4【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2015）-11-080-01
患者女性，68岁，农民，主因“面黄、乏力1月，胸闷、心悸1天。”入院，患者1月前无明确诱因出现面黄、乏力，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在上海长海医院化验血常规：血红蛋白下降，肾功能：肌酐 848umol/L，尿蛋白3+，诊断为“肾功能衰竭”，后在我院住院行规律血液净化治疗，1天前突发胸闷、气短、心悸、端坐呼吸，伴咳嗽，咯血性痰，为进一步诊治，以“慢性肾脏病 肺炎？”收住院，患病来，无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，大便无异常，小便泡沫增多，体重无明显变化。
体格检查：BP：150/80mmHg，消瘦；端坐位；面色萎黄；口唇无发绀，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率80次/分，律齐，P2＝A2，腹平坦，无压痛及反跳痛，脊柱呈生理弯曲，活动正常，双下肢轻度指凹性水肿。
化验及特殊检查：血常规：白细胞：8.64×109/l，红细胞：2.3×1012/l，血红蛋白：65g/l，血小板：377×109/l，尿常规：蛋白质：3+，尿沉渣：红细胞：1130.5，肾功能：肌酐：848umol/L，尿素氮：24.4mmol/l，入院时胸部CT（图1）：1.肺水肿，双肺感染并双侧胸腔积液。2.心脏增大，心包增厚。
入院15天后复查肺部CT（图2）：1.双肺感染，2.双肺弥漫性肺出血改变？
图（1） 图（2）
诊疗经过及病情分析
该患者病史特点：1）老年女性，68岁，2）面黄、乏力1月。3）1天前胸闷、心悸，4）咳嗽、咯少量血性痰液，5）双下肢轻度指凹性水肿，6）胸部CT检查提示肺部炎症，纵膈窗心影增大，考虑心衰可能。7）病程中无畏寒、发热，无盗汗，无皮疹及光过敏，无反复口腔溃疡，入院诊断：1.慢性肾脏病2.肺炎3.心功能衰竭，患者为老年女性，行肾脏替代治疗1月，此次合并肺部感染后出现心力衰竭，故给予抗感染（起初给予哌拉西林他唑巴坦针5天，效果不佳，后调整为阿莫西林维酸钾针3天，症状缓解不明显），经扩管、利尿，强心治疗，心悸减轻，入院后10天呼吸困难加重，追问病史，2月前曾出现全身多关节疼痛，伴畏寒、乏力，体温升高，查体：贫血貌，呼吸费力，双肺湿性啰音，双下肺呼吸音低，给予止血药物治疗，考虑肺部感染较重，遵上级医师指示给予糖皮质地塞米松针5mg 静滴 5天后患者咳嗽减轻，因患者仍咯血，后停用激素，患者呼吸困难再次加重，复查肺部CT（图2）提示：双肺弥漫性出血改变，结合患者咳嗽、咯血，乏力，发病前有关节疼痛，发热，肺部肺泡出血，肾功能异常，蛋白尿，贫血，考虑是否存在自身免疫性疾病，故化验自身抗体P-ANCA阳性，CRP：>250mg/l，血沉：38mm/h，治疗过程中给予5mg 糖皮质激素应用，患者症状曾有减轻趋势，故高度怀疑系统性血管炎，给予大剂量糖皮质激素200mg冲击治疗3天，患者因咯血窒息而亡。
讨论
系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病，临床变现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异，其受累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等，该疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。
我们在临床工作中出现不明原因发热；消瘦；疲乏；脉快；弥漫性难以定位的痛（含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛），多脏器受累：除血液系统以外，尤其是肾、肺和神经，疼痛或触痛的皮损，抗核抗体谱（-），ANCA（+），炎性指标高，抗生素无效，激素有效，均应考虑系统性血管炎可能。因此病发病率较低，临床表现复杂多变，基层医院对此病认知度较低，易误诊，结合该患者既往无慢性疾病病史，1月前化验肾功能异常，有蛋白尿，乏力，血液系统受累，贫血，继之肺部肺泡出血，抗感染治疗无效，激素治疗有效，考虑肾功能衰竭为继发，，故在临床诊疗过程中，应详细询问病史，积极查找原发疾病，避免误诊误治。
论文作者:董艳新
论文发表刊物:《系统医学》2015年第1卷第11期
论文发表时间:2016/3/28
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