（临沧市临翔区中医医院脑病科；云南临沧 677000）
（云南省中医医院脑病科；云南昆明 650021）
关键词：中枢神经系统性血管炎；软脑膜；硬脑膜；类风湿关节炎
中枢神经系统血管炎(CNSV)是一种由于多种病因引起的，主要累及中枢神经系统的血管壁炎症性病变，病变主要可累及脑（膜）和脊髓（膜）动静脉血管，导致血管的狭窄，缺血或出血，进而引起相应供血区脑组织的缺血或梗死性疾病，造成脑功能损害。
中枢神经系统血管炎临床较少见，临床表现，脑脊液，影像学检查均无特异性【2】，诊断相对困难。从而影响患者的治疗、预后。本文总结分析近期收治的一例继发性中枢神经系统血管炎临床资料如下。
病历资料
病史 患者周某某，女，78岁，住院号1801569。因“发作性右上肢无力伴抖动6天”于2018年01月12日在我院脑病科住院。
现病史 患者于2018年01月06日无明显诱因突感右上肢细颤，当时没引起重视，3分钟左右自行缓解，次日中午扫地时，突发右上肢无力，3-5分钟缓解。01月09日到当地中医院住院治疗，遂后转到我院留观，当时无肢体无力、颤抖发作，无头晕、恶心呕吐、饮水呛咳及肢体偏瘫等症，无恶寒发热，病程中伴左侧头痛。纳食欠佳，眠可，二便调。
既往史：发现“类风湿关节炎”1年，平素无明显关节红肿疼痛、晨僵等，未服药。有“高血压”40余年，高达190/94mmHg，平时服用“依那普利片，苯磺酸氨氯地平片”控制血压，血压控制尚可，平素口服“阿司匹林1片 qd”，否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史及传染病接触史，无手术史、外伤史，否认药物及食物过敏史。预防接种史不详。
家族史：否认家族遗传史。
查体：T 36.5 ℃ BP110/80mmHg p75次/分 R 20次/分 神清，双瞳孔等大等圆，直径3.5mm，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率75次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，无压痛及反跳痛，肝脾未触及。脊柱关节无畸形，四肢活动正常，双下肢无水肿。
神经系统检查:神清，语利，对答切题。记忆力、定向力、理解力、计算力、判断力粗查均正常。额纹对称，视野粗侧未见缺损，双眼睑无下垂，眼动可，无眼震，无口眼歪斜，双侧咽反射存，颈软，四肢肌力v级、肌张力正常，桡骨膜反射、肱二头肌肌腱反射、膝腱反射对称引出，病理征阴性，指鼻试验阴性，跟膝胫试验阴性。闭目难立征阴性，脑膜刺激征阴性。
实验室检查：①血常规、凝血功能、BNP未见异常。②血生化示：肝、肾功未见明显异常，电解质示：K:3.1mmol/L/。③抗环瓜氨酸抗体：2090.2u/L,RU-IgG:阳性，CMV-IgG:阳性，HSV1/2IgG:阳性，类风湿因子：40IU/ML,C-RP:3.04mg/L,抗角蛋白抗体：阳性，RF-IgG:44.2U/ML，RF-IgM:186.3U/ML，抗核抗体：抗JO-1:弱阳性。④脑脊液常规： 总蛋白：0.39g/L,葡萄糖：8.63mmol/L,氯：126mmol/L，脑脊液常规未见明显异常，脑脊液墨汁染色查隐球菌阴性，涂片查抗酸杆菌，G-双球菌阴性，ANCA未见明显异常，脑脊液分枝杆菌DNA阴性，脑脊液免疫球蛋白：脑脊液免疫球蛋白A:7.9mg/L,脑脊液免疫球蛋白B:57.5mg/L,脑脊液免疫球蛋白M:1.51mg/L,脑脊液寄生虫检查阴性，脑脊液病理学诊断未见明显异性，脑脊液查霉菌阴性。
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影像学检查
2018年01月09日T1WI病灶不明显，FLAIR额顶叶高信号
2018年01月12日头颅CT示额、顶叶脑皮质及脑沟内密度稍高
2018年1月13日头颅磁共振平扫示：T1WI、T2WI病灶不明显，FLAIR额、顶叶及脑沟内高信号。
2018年01月15日头颅核磁增强扫描示：左侧软脑膜、左侧硬脑膜强化，排外梗塞和蛛网膜下腔出血，考虑脑膜炎，影像学疑似化脓性脑炎
出院后2018年6月26日复查头颅磁共振弥散加权象示：左侧额、顶叶病灶弥散受限。较前没有扩大。
诊治经过 诊断考虑为继发性中枢神经系统血管炎，予以激素（泼尼松片10mg，1日1次）抗炎、调节免疫（甲氨蝶呤片10mg，1周一次，雷公藤片2片/次，1日2次）、抗癫痫（左乙拉西坦片0.5克/次，1日2次，），控制血压（苯磺酸氨氯地平片10mg/次，1日1次）、降脂（瑞舒伐他汀钙片5mg/次,睡前1次）、抗血小板聚集（阿司匹林肠溶片100mg/次,1日1次）、脑保护（丁苯酞胶囊0.2g，1日3次）等对症治疗，经治疗后患者症状明显缓解，未再发生阵发性肢体无力，病情好转。出院后随访劳累后会出现上述症状1次，精神好转，生活自理。
讨 论
该患者以突然发作性左上肢无力、抖动，伴左侧头痛为主症，无肢体偏瘫、无恶心呕吐，无发热恶寒，颈软，颅神经检查阴性，病理征阴性。既往有类风湿关节炎病史，影像学检查头颅CT平扫示额、顶叶脑皮质及脑沟内密度稍高信号，头颅磁共振平扫示T1WI、T2WI病灶不明显，FLAIR额、顶叶及脑沟内高信号，头颅核磁增强扫描示：左侧软脑膜、左侧硬脑膜强化，排外梗塞和蛛网膜下腔出血，考虑脑膜炎。脑脊液常规、病理检查未见异常，脑脊液寄生虫检查均阴性，脑脊液查霉菌、分枝杆菌DNA均阴性，脑脊液墨汁染色查隐球菌阴性，涂片查抗酸杆菌、G-双球菌均阴性，ANCA未见明显异常。排外病毒性、细菌性脑膜炎和寄生虫性脑炎。脑脊液免疫球蛋白A、M、B均高，血常规未见异常，排外化脓性脑炎。肿瘤标记物未见异常，抗心磷脂抗体阴性，排外肿瘤及狼疮脑病等相关疾病。综合症状、影像学检查及类风湿因子高，抗环瓜氨酸抗体、抗角蛋白抗体均阳性，本病考虑为类风湿引起的继发性中枢神经系统血管炎，予激素抗炎、调节免疫、抗癫痫，控制血压、降脂、脑保护、维持水电解质平衡等对症治疗，经治疗后患者症状明显缓解，2018年6月26日复查头颅磁共振弥散加权象示：左侧额、顶叶病灶弥散受限。较前没有扩大。
中枢神经系统血管炎确诊主要通过脑活检及脑血管造影检查，因是有创性检查，往往确诊较困难，CNSV诊断一般使用排除法【3】。中枢神经系统血管炎影像学的诊断标准：MRI及血管成像（MRA、CTA或DSA）是脑血管炎诊断的主要依据，其改变主要为：①ＭＲＩ表现为皮层、皮质下及基底节区多发、散在、不规则、斑点状、非对称性梗死病灶，增强扫描部分病灶强化或不强化，可伴周围有血管强化影；②血管成像显示颅内血管有节段性狭窄、截断征、串珠征，伴或不伴血管代偿征。 临床研究资料表明，运用MRI对中枢神经系统血管炎进行诊断时，通常具有明显的特征性，MRI可以将各种病理学改变清晰反映出来，对病变的累及程度、范围以及部位进行仔细观察，为临床诊断和判断预后提供有效依据。[4]本例患者增强MRI可见额顶叶软脑膜硬脑膜的强化病灶，此表现仅见于约9%的中枢神经系统血管炎。本患者虽因条件所限，未能查脑活检，但结合患者临床表现，实验室、影像学检查，及类风湿关节炎病史，诊断为继发性中枢神经系统血管炎，经相关对症治疗治疗后病情得到缓解，远期治疗效果尚需进一步观察。
参考文献
[1]Zuber M, Blustajn J,Arquizan C.Angiitisofthecentral nervoussystem.J Neuroradiol, 1999, 26:101-117.
[2]Birnbaum J,Hellmann DB.Primary angiitis of the central nervous system[ J].Arch Neurol,2009,66:704-709
[3]Wi lliam TC , Yhua Toshihiro U.Perfusion and diffusion imaging :a potent ial tool for improved diagnosis of CNS vasculitis .AJNR, 1998, 20 :87。
[4]邓珍萍, 任鸿萍, 梁娜. 中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断价值探讨[J].华西医学,2015,18（4）:688-691.
论文作者:童明仙1,詹鸿苡1, 王静1, 曲源1, 肖燕2
论文发表刊物:《中国医学人文》2019年8月8期
论文发表时间:2019/11/25
标签：脑脊液论文; 阴性论文; 顶叶论文; 脑膜论文; 病灶论文; 未见论文; 中枢神经系统论文; 《中国医学人文》2019年8月8期论文;