浏阳市人民医院乳甲外科 湖南浏阳 410300
乳腺叶状肿瘤（phyllodes tumor，PT）是一种相对少见的乳腺肿瘤，多见于 35-55 岁女性，占整个乳腺肿瘤的 0.3 — 0.9%【 1 】。我院于 2017 年 3 月手术切除 1 例右乳巨大肿瘤，经病理证实为交界 -低度恶性叶状肿瘤，术后恢复情况良好，现报告如下：
一、病例资料
患者，女，45 岁，发现右乳肿块 10 年，快速增大 2 年，局部溃烂 2 月入院。入院查体：双乳大小不对称，右乳极度增大，顶部破溃，可扪及大小约 25?25cm 肿块，质地硬，边界尚清，活动度欠佳，左乳大小形态正常，乳头无溢液，未及明显肿块，腋窝未触及肿大淋巴结（图 1）。彩超：右侧胸壁、右乳巨大混合回声占位，前后径 >96mm，形态不规则，内以低回声为主，夹有稍高回声光斑及多个不规则暗区。CDFI：肿块内检出稍丰富动脉血流信号。术中取绕肿块环形切口，游离皮瓣，见肿块约 20?25?20cm 大小，占据整个右侧胸壁，与胸大肌浸润，连同部分胸大肌将右侧乳房完整切除，胸壁切口缝合完整（图 2），探查腋窝未发现肿大淋巴结，未进一步行腋窝淋巴结清扫。瘤体称重约 3kg（图 3）。术后病理结果：右乳叶状肿瘤，镜下见梭形细胞显著，弥漫增生，部分细胞丰富、密集，核分裂 1-3 个 /高倍视野（high power field，HPF），部分黏液样变性及玻璃样变性，可见导管呈裂隙状结构，区域肿瘤组织有向横纹肌及周围结缔组织浸润性生长，皮肤破溃形成，考虑交界 -低度恶性（图 4）。术后恢复良好，8 天后出院。
图 3 乳腺巨大叶状肿瘤患者术中切除瘤体
二、讨论
乳腺 PT 属于乳腺罕见的纤维上皮病变，是一类局限性双向分化肿瘤。1938 年 Muller 等首次发现将该肿瘤命名为叶状囊肉瘤 【 2 】。1981 年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将其改名为 PT。2012 年 WHO 又根据间质细胞的丰富程度、核分裂像、细胞异型性、肿瘤边缘性质等组织学特征，将 PT 分为良性、交界性及恶性【 3 】。
乳腺 PT 的发病机制目前尚不明确，有研究表明雌激素水平异常可能是其风险因素【 4 】。Hodges 等【 5 】 认为某等位基因的缺失和扩增使纤维腺瘤发展为PT，这也能解释为什么有些肿瘤同时具有纤维腺瘤及 PT 的特征。
乳腺 PT 的治疗首先手术切除，目前尚无统一的手术标准，手术方式的选择对术后复发至关重要，有专家认为肿瘤最大直径大于 5cm，年龄大于 50 岁，因其局部复发率较高，则建议行乳房切除术【 6 】，也有专家提出直径大于 10cm则需行乳房切除术。Cuillot 等【 7 】认为只要肿瘤有恶变趋势，则不管肿瘤大小，均推荐行乳房切除术，如肿瘤侵犯胸大肌则需同时切除胸大肌，合并乳腺癌需行乳腺癌改良根治术，良性病变复发者需按恶性肿瘤处理。本病例因为患者既往有精神病史，术中未发现明显肿大淋巴结，考虑患者术后生活质量，未进一步清扫腋窝。目前尚无研究证实乳腺 PT 患者能从化疗明显获益，Morales 等 【 8 】 对 28 例乳腺 PT 患者进行了研究，发现化疗并未改善患者的生存率，但因为乳腺 PT 发病率较低，目前尚无大型临床研究来表明化疗对乳腺PT 的意义。多数研究认为乳腺 PT 的发病与雌激素水平有关，内分泌治疗对控制术后复发有效。但亦有研究报道虽然 PT 雌激素受体阳性比率高，但内分【9 】治疗无明显获益依据 。本例患者考虑服药依从性差，未进一步给予内分治疗。
图 4 乳腺巨大叶状肿瘤患者术后病理图
三、结论
腺 PT 临床发病率较低，恶性乳腺 PT 预后较乳腺癌好，但巨大乳腺 PT【1 0 】并感染亦可出现感染性休克，术后局部复发率高，可较早出现远处转移。所以一旦临川诊断考虑乳腺 PT 应尽早行手术切除。
参考文献：
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论文作者:唐谦,戴珏,杨传光,周飞渡
论文发表刊物:《中国误诊学杂志》2017年第6期
论文发表时间:2017/6/12
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