【摘要】目的：探讨儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy of childhood，ANEC) 的临床特点及影像学表现，便于早期诊断与治疗，以降低致残率及病死率。方法：对2017年1月泰安市妇幼保健院PICU收治的1例ANEC患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：该疾病表现为急性起病，有前驱上呼吸道感染病史，有惊厥发作，发作后24h内可出现脑疝。头部MR检查示双侧丘脑、海马、双侧小脑半球及脑干、小脑蚓等可见对称性损害。血清LDH、AST轻度增高。给予抗感染，止惊，降低颅内压及其他对症处理，同时给予丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击治疗，病情继续加重，出现脑死亡表现，家长放弃治疗。结论：对病毒性发热性疾病后出现惊厥的婴幼儿应警惕ANEC的可能，在早期积极治疗同时，应尽快完善头部MR检查，可酌情应用丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击，可能改善其预后。
【关键词】急性坏死性脑病；脑疝；儿童
【中图分类号】R748 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）02-0149-02
儿童急性坏死性脑病（ANEC）是一种以双侧丘脑对称性损害为特征的急性脑病，主要发生在6～18个月婴幼儿，表现为发热性疾病后出现惊厥、意识障碍甚至昏迷状态，其脑部影像学表现为左右对称的、多发性脑组织病变，位于双侧丘脑等特定部位。应尽快完善颅脑影像学检查，一旦确诊后可考虑丙种球蛋白及激素冲击治疗。争取做到早诊断、早治疗，积极降低致残率及病死率。
1.临床资料
患儿，男，3岁2月，因“发热4天，抽搐后昏睡1天”入院。患儿4天前无明显诱因出现发热，最高体温39.3℃，伴易惊及肢体抖动，伴咳嗽，呈阵发性非痉挛性，有痰不易咳出，无喘息，无口周青紫，于当地医院静滴“阿莫西林克拉维酸钾、热毒宁”等药物治疗（具体不详），效果欠佳，昨日起患儿出现呕吐，非喷射性，吐物为胃内容物，共10余次，伴嗜睡，夜间出现抽搐1次，抽时表现为意识不清，双眼凝视，牙关紧闭，四肢体抖动强直，无口吐泡沫，无大、小便失禁，时测体温38.3℃，持续约1分钟缓解，抽搐后昏睡，为进一步诊疗，今来我院就诊，门诊以“中枢神经系统感染、支气管炎”收入PICU。查体：T：37.2℃ P：108次/分 R：25次/分BP：104/64mmHg，昏睡状态，全身皮肤无出血点及皮疹，双侧瞳孔等大等圆，约3mm，对光反射迟钝，咽部充血，未见溃疡及疱疹。颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心律齐，心音尚有力，未闻及杂音。双侧腹壁反射、膝反射存在，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阳性。辅助检查：血常规：WBC 3.9×109/L，N 24.1%，Hb 125g/L，PLT 170×109/L，CRP0.22mg/L。血气分析：pH 7.38，PC0235mmHg，P0297mmHg，乳酸0.8mmol/L，血钠139mmol/L，血钾4.3 mmol/L，离子钙1.21mmol/L。凝血四项：FIB 0.72g/L，余基本正常。肝功能：白蛋白22.5g/L，AST 88U/L，ALT103 U/L。心肌酶：LDH912U/L CKMB541U/L。脑脊液常规及生化：无色、透明、无凝块、白细胞10×106/L，蛋白定量1092mg/L，潘氏试验+，葡萄糖及氯化物正常范围。脑电图：清醒记录中阵发性出现少量短程中幅3～5周/秒脑电波，双侧对称。PCT未见明显异常。干式胆碱酯酶468U/L。咽拭子HSVI-DNA＜1000拷贝，EBV-DNA PCR＜5000拷贝，EV71-RNA PCR阴性。呼吸病毒道八联检：流感病毒A-IGM 阳性，流感病毒B-IGM 阳性，副流感病毒IGM 阴性，肺炎衣原体IGM 阴性，肺炎支原体IGM 阴性，嗜肺军团菌IGM 阴性，呼吸道合胞病毒IGM 阴性，腺病毒IGM 阴性。头颅MRI示：双侧岛叶深部外囊区、双侧尾状核尾部、丘脑、海马、双侧小脑半球及脑干、小脑蚓可见对称性分布斑片状及大片状等长T1、长T2信号，FLAIR高信号，DWI不同程度弥散受限。垂体后叶T1W1高信号可见。给予头孢曲松、阿奇霉素抗感染，磷酸奥司他韦抗病毒治疗，甘露醇、甘油果糖降颅压。人院后12h患儿医师逐渐加重，渐呈昏迷状态，血压下降，予生理盐水200ml扩容、多巴胺改善微循环、磷酸肌酸营养心肌等治疗；入院后18小时患儿呼吸10次/min，（血氧饱和度60%），立即予以呼吸机辅助通气；入院后24h心率突然增快至240次/min，血压75/50mmHg，双侧瞳孔散大，直径4mm，对光反射消失；入院第2天起予以丙种球蛋白抗炎(总量2g/kg)，甲基强的松龙冲击，患儿心率稳定在正常范围，仍深昏迷，四肢循环血运差，瞳孔散大，无自主呼吸触发，血压不稳定，予以体温调节毯升温，多巴胺及去甲肾上腺素泵入以维持血压。24 h脑电图监测显示腑电波基本为直线，电静息状态。血串联质谱未见明显异常。血培养、痰培养阴性。入院第3天家属放弃治疗，患儿死亡。死亡诊断：（1）ANEC；（2）脑疝；（3）呼吸衰竭；（4）支气管肺炎。
上图MR示：双侧岛叶深部外囊区、双侧尾状核尾部、丘脑、海马、双侧小脑半球及脑干、小脑蚓可见对称性分布斑片状及大片状等长T1、长T2信号，FLAIR高信号，DWI不同程度弥散受限。
2.讨论
儿童急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathyof childhood，ANEC）是小儿急性脑病的一种，表现为发热性疾病后出现惊厥、意识障碍甚至昏迷状态，其脑部影像学表现为左右对称的、多发性脑组织病变，位于双侧丘脑等特定部位。Mizuguchi等在1995年把此病命名为ANEC。该疾病多见于婴幼儿，发病高峰为6～18个月，青春期儿童亦有报道[1]。ANEC主要发生在日本及我国台湾地区，我国大陆及韩国也有报道，然而欧美国家报道相对较少[2]。2010年左右我国甲流（H1NI）流行期间，HlNl相关性ANEC引起了临床医生的高度关注。本文报道的患儿临床经过及辅助检查结果均符合病毒感染征兆，且为流感病毒所致，其年龄更符合ANEC的特点。
到目前为止，ANEC仍无明确的诊断标准。Mizuguch在2007年提出ANEC的诊断标准为：（1）病毒感染后出现惊厥、意识障碍等急性脑病症状；（2）脑脊液检查蛋白水平升高，无细胞数升高；（3）影像学检查提示多部位对称性病灶，包括双侧丘脑、脑干被盖上部、小脑髓质、内囊、壳核；（4）血清转氨酶不同程度升高，乳酸脱氢酶、肌酸激酶和尿素氮亦有增高，无高血氨和低血糖；（5）排除相似疾病[4]。影像学的特殊改变是诊断的重要依据。Mizuguchi曾对同一患者某一天的CT及MRI比较发现，脑干病变MRI显示优于CT[5]。因此，应及时行CT检查，若条件许可，尽量MRl检查，为诊断及治疗提供参考依据[6]。本文报道的病例为急性起病，有前驱病毒感染史，发热后出现惊厥、意识障碍、昏迷等急症状，影像学检查提示脑水肿，脑干及丘脑广泛多发异常信号，血清AST、LDH均有升高，ANEC诊断明确。
本病预后差，病死率高（30%），存活病例中易遗留有神经系统后遗症。运动功能比认知功能恢复好。有研究表明本病合并病灶出血软化或萎缩的患儿，预后不良，而年龄较大无脑干损伤患儿，预后较好，且肝功损伤程度与预后关系尚不能明确。提高对本病的认识，诊断治疗及时，预后可改善。因此，临床对于病毒性热性疾病后出现惊厥、意识改变的患儿，尤其是婴幼儿，应考虑到该病可能，应尽快完善颅脑影像学检查，并积极降颅压治疗，一旦确诊后可考虑丙种球蛋白及激素冲击治疗。争取做到早诊断、早治疗，积极降低致残率及病死率。
【参考文献】
[1]陈绍培.青春期儿童急性坏死脑病1例报告[J].中风与神经疾病杂志,2013,30(8):755-756．
[2] Mastroyianni SD，Acute necrotizing encephalopathy of childhood in non-Asian patients：Report of three cases and literature review[J]．J Child Neurol，2006,21(10).
[3] Fujimoto Y，Influenza A virus encephalopathy with symmetrical thalamic lesions[J]．Eur J Pediatr，2000，159(5).
[4] MizuguchiM，Acute encephalopathy associated with influenza and other viral infections[J]．Acta Neurol Scand，2007,115(4).
[5] Mizuguchi M．Acute necrotizing encephalopathy of childhood：a novel form of acute encephalopathy prevalent in Japanand Taiwan[J]．Brain Development，1997,19(2).
[6]曾洪武.儿童急性坏死性脑病临床及影像分析[J].中华放射学杂志,20l0,44(11)
[7]彭万胜.儿童急性坏死性脑病研究进展[J].实用儿科临床杂志,2008,23(6)
论文作者:吕勇
论文发表刊物:《心理医生》2018年2期
论文发表时间:2018/1/29
标签：双侧论文; 丘脑论文; 阴性论文; 患儿论文; 脑干论文; 脑病论文; 小脑论文; 《心理医生》2018年2期论文;