中航工业襄阳医院儿科 副主任医师 441002
摘要：目的：分析研究儿童联合性垂体激素缺乏症的临床特点。方法：随机选取1991年4月-1993年4月间本院收治的30例联合性垂体激素缺乏症患者作为研究对象，并对所有患者的临床资料进行回顾式分析。结果：30例患者中，30例缺乏生长激素，11例缺乏促甲状腺激素，27例缺乏肾上腺皮质激素，18例缺乏促性腺激素；全部患者均身材矮小且具有不同程度智力低下、外生殖器发育不良等现象；30例患者中大部分为出生史异常，其中12例患者出生窒息，14例患者出生难产，3例患者上述两种现象同时存在，另有1例为过期产儿且母体具有妊娠高血压病症；除1例患者出现垂体危象之外，其余患者经激素代替治疗后病情均有较大改善。结论：联合性垂体激素缺乏症患者往往具有身材矮小、发育迟缓、智商低下等临床特征，故对于具有上述特征的患者要进行系统检查以明确病因。另外具有异常出生史的矮小患者是联合性垂体激素缺乏症的高发人群，激素替代治疗可有效改善患者病情。
关键词：联合性垂体激素缺乏症；儿童；临床特点；激素代替治疗
联合性垂体激素缺乏症属于多激素缺乏症，是垂体前叶功能减退症的一种类型。该病症的临床症状缺乏特异性，其发病多为垂体病变、下丘脑病变或下丘脑-垂体之间的联系中断等原因导致的[1]。该病症在临床上最为常见的病因为颅脑损伤、垂体或下丘脑肿瘤、全身性疾病、营养不良以及遗传基因异常等。本次研究将就随机选取1991年4月-1993年4月间本院收治的30例联合性垂体激素缺乏症患者作为研究对象，分析研究儿童联合性垂体激素缺乏症的临床特点，现将分析结果总结如下。
1资料与方法
1.1一般资料
随机选取1991年4月-1993年4月间本院收治的30例联合性垂体激素缺乏症患者作为研究对象，所有患者均符合联合性垂体激素缺乏症的诊断标准；其中男性患者22例，女性患者8例；患者年龄5-15岁，平均年龄（11.2±2.3）岁；所有患者及其家属均知晓本次研究目的，其均为自愿参与本次研究并签署知情同意书。
1.2方法
①所有患者均进行相同的常规检查、影像学检查以及实验室检查；其中所有女性患者均进行外周血染色体检查；所有患者均进行激素替代治疗。
②对30例患者的临床治疗进行回顾式分析，同时详细询问患者的既往病史、出生史以及各项临床体征，对于缺失项目则以电话回访的形式重新统计记录。最后汇总资料统计结果，并据此分析该病症的临床特点。
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2结果
影像学检查结果显示30例患者中，所有患者骨龄均明显落后2年以上；经内外生殖器超声检查发现3例患者存在隐睾现象，2例患者存在始基子宫现象；经核磁共振检查发现1例脊髓空洞，1例垂体柄中断，2例存在颅咽管瘤瘤，2例存在垂体腺瘤，12例垂体发育不良。
实验室检查结果显示所有患者均缺乏生长激素，11例缺乏促甲状腺激素，27例缺乏肾上腺皮质激素，18例缺乏促性腺激素；全部患者均身材矮小且具有不同程度智力低下、外生殖器发育不良等现象；30例患者中大部分为出生史异常，其中12例患者出生窒息，14例患者出生难产，3例患者上述两种现象同时存在，另有1例为过期产儿且母体具有妊娠高血压病症；除1例患者出现垂体危象之外，其余患者经激素代替治疗后病情均有较大改善。
3讨论
联合性垂体激素缺乏症最为多见的是垂体前叶功能减退，其是指除了生长激素缺乏之外，还缺乏1种或1种以上激素的病症类型，若在此基础上还合并垂体后叶不足则可为全垂体功能减退症[2]。儿童联合性垂体激素缺乏症在临床上最为常见的表现为身材矮小，除此之外外生殖器发育不良、青春期发育迟缓、智力低下等症状也为该病症的临床表现之一，但因这些临床症状缺乏典型性，故往往不易引起患者及其家属重视。在本次研究中上述特点均有明显体现。
大量临床研究结果显示儿童联合性垂体激素缺乏症与其异常出生史具有一定关系[3-4]，在本次研究中大部分为出生史异常，其中12例患者出生窒息，14例患者出生难产，3例患者上述两种现象同时存在，另有1例为过期产儿且母体具有妊娠高血压病症。除此之外，遗传基因异常、中枢神经系统感染、头颅损伤等等也已经被证实为导致该病症的病发原因[5]。但在本次研究中上述几点未能得到明显体现，笔者推断可能与本次研究所取病例数较少有一定关系。
在本次研究中对患者进行内分泌检查发现，所有患者均具有不同程度的GH缺乏，且多数为完全缺乏，这是导致患者身材矮小的主要原因，另外GN的缺乏会导致患者性腺发育迟缓，儿童常常会表现出外生殖器小、隐睾、第二性征发育不明显等，在本次研究中患者缺乏GN比例较高。因此笔者认为对于性腺发育异常的患者要尽早进行干预治疗，以免影响患者以后的生活质量。本次研究中所有患者均进行了激素代替治疗，除1例患者出现垂体危象外，其余患者病情均有明显好转，该项研究结果显示激素代替疗法治疗联合性垂体激素缺乏症疗效显著，具有临床推广价值。
综上所述，联合性垂体激素缺乏症患者往往具有身材矮小、发育迟缓、智商低下等临床特征，故对于具有上述特征的患者要进行系统检查以明确病因。另外具有异常出生史的矮小患者是联合性垂体激素缺乏症的高发人群，激素替代治疗可有效改善患者病情。
参考文献：
[1]Christopher JR，Elyse Pine-Twaddell，Sally R.Novel mutations associated with combined pituitary hormone deficiency[J].J Mol Endocrinol，2012，46（3）：93-102.
[2]李嫔.儿童垂体功能减退症[J].临床儿科杂志，2012，27（12）：1190-1192.
[3]彭武.儿童联合性垂体激素缺乏症临床特点观察[D].安徽医科大学，2013.
[4]宋素彩，栗夏莲，王丹萍，等.Chiari畸形并脊髓空洞症致腺垂体功能减退1例并文献复习[J].医药论坛杂志，2012，32（7）：48-50.
[5]彭武，杨琍琦.儿童联合性垂体激素缺乏症临床特点观察[J].安徽医学，2013，34（3）：258-259.
论文作者:严爱民
论文发表刊物:《健康世界》2014年21期供稿
论文发表时间:2016/3/29
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