（苏州大学附属第三人民医院/常州市第一人民医院神经外科 江苏常州 213003）
【摘要】目的：探讨颅内血管周细胞瘤的临床表现、影像学特征、术后病理、免疫组化及临床治疗方案，为颅内血管周细胞瘤的诊治提供帮助。方法：报告颅内血管周细胞瘤1例，复习中外相关文献，探讨颅内血管周细胞瘤诊治。结果：颅内血管周细胞瘤1例，无特异性症状体征，MRI增强扫描呈明显强化，术中出血量大，手术全切肿瘤，术后病理诊断为血管周细胞瘤。结论：颅内血管周细胞瘤少见，术前易误诊为脑膜瘤，治疗上以手术为主，肿瘤有残留或复发者可行放疗，术后放疗可提高局部控制率，但对患者总体生存率及远期预后影响不大。
【关键词】颅内；血管周细胞瘤；文献复习
【中图分类号】R739.4 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）12-0041-03
Report of one case of intracranial hemangiopericytoma and review of literature related to it
Liu Chunbo,Li Yuechi,Qu Hongtao,Wang Suinuan
Third people's Hospital of Soochow University,Changzhou First People's Hospital, Department of Neurosurgery 213003,China
【Abstract】Objective To explore the clinical appearance、the imaging features、The postoperative pathology、immunohistochemistry and the clinical therapy of the hemangiopericytomas, it will be helpful to the dagnosis and treatment of the intracranial hemangiopericytomas. Methods We report one case of the intracranial hemangiopericytoma We review the literatures related to the intracranial hemangiopericytoma and explore the dagnosis and treatment of them. Results Here is one case of the intracranial hemangiopericytoma and it has no the specific sign and symptom. MRI scan shows marked enhancement. In operation, it has a lot of blood and we totally resect the tumor at last and the postoperative pathological makes the diagnosis of the hemangiopericytoma. Conclusions The intracranial hemangiopericytoma is rare. It is easily misdiagnosed the meningioma in the preoperation. The surgery is the most important. If the residual or recurrence of the tumor, you can make the radiotherapy. The radiotherapy of the postoperation can enhance the rate of the locals, but it has no significant in the long-term prognosis and total survival.
【Key words】Intracranial;Hemangiopericytoma;Review of literature
血管周细胞瘤（hemangiopericytoma HPC），又称为血管外皮细胞瘤，起源于毛细血管或毛细血管后微静脉周围的Zimmermann外膜细胞的一种侵袭性肿瘤，多见于皮肤、肌肉-骨骼系统，发生于颅内者少见，颅内HPC不到中枢神经系统肿瘤的1%，大约占颅内脑膜起源肿瘤的2%～4%[1]。现将我科收治的1例术后病理确诊的HPC报告如下：
1.病例资料
患者女性，33岁，因双侧额颞部阵发性胀痛3月入院，伴头晕，左眼胀痛，当地医院就诊，检查左眼压高，自行休息可以缓解，后来我院头颅CT检查示左颞部占位，脑膜瘤可能，收住入院，入院后行头颅MRI平扫+增强示左颞底部异常信号影，T1略低信号，T2略高信号，增强后病灶明显强化，可见脑膜尾征，境界清楚，大小约5.1×4.1cm，诊断为左颞底部脑膜瘤。入院后完善各项常规检查，左侧扩大翼点入路，翻开皮肌瓣见肿瘤破坏左侧中颅底骨折及颧弓颞突，突入至颞下窝内，术中见肿瘤色灰红，质硬，肿瘤完全位于硬膜外，肿瘤血供丰富，先切断颧弓并分块切除侵犯颞肌的肿瘤，向中颅底及颞下窝探查至棘孔区域，电凝切断由脑膜中动脉参与的供血，肿瘤面出血明显减少，肉眼下切除中颅底、颞下窝内的肿瘤，肿瘤全切，并将肿瘤侵犯的硬膜及颅骨切除，并予以人工硬脑膜修补缺损硬膜，术中大量出血，输血约3000ml，术后复查头颅CT示左侧颞部肿瘤切除术术后，左侧颞骨部分缺失，术后病理报告示左颞血管周细胞瘤，核分裂＜5个/10HPF，免疫组化示BCL-2（+），CD34（+），FV3（血管+），Vimentin（+）CD31（血管+），Ki67（10-15%+），FⅧ（血管+），CD57（-），EMA（-），S-100（-）。本例血管周细胞瘤患者术前及术后影像学如图所示。
2.讨论
颅内HPC比较罕见，缺乏典型的症状和体征，本例仅表现为阵发性胀痛及患侧眼球胀痛，查体未见明显异常，根据临床表现很难定位及定性肿瘤。
颅内HPC影像学特点：头颅CT示肿瘤呈低、等、稍高混杂密度，低密度为肿瘤坏死区，稍高密度提示肿瘤血供丰富，而头颅MRI示肿瘤呈等混杂T1、混杂T2信号，肿块内可见流空血管和囊变区，增强扫描见肿瘤明显强化，内部囊变区无强化；颅内HPC与硬脑膜关系密切，其好发部位与脑膜瘤相似，多发生在颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕或静脉窦附近，MRI信号与脑膜瘤相似，因此术前易误诊为脑膜瘤。本例术前头颅CT及MRI表现与脑膜瘤基本相似，本院影像科诊断为脑膜瘤，而实际术后病理确诊为HPC，所以颅内HPC需与脑膜瘤相鉴别。脑膜瘤多为圆形后卵圆形，瘤体内可见钙化，病灶附着处颅骨骨质增生，增强扫描可见脑膜尾征，而HPC主要表现为大体形态不规则，瘤体内坏死囊变较明显，邻近颅骨多为溶骨性破坏，本例患者肿瘤侵蚀颅骨，侵犯颞肌，并向颞下窝延伸，有囊性病变，首要诊断应考虑HPC，当然不能确诊，需与侵袭性脑膜瘤相鉴别。有作者[2]认为MRS表现为肌醇波升高，具有特异性，可与脑膜瘤相鉴别，MRS对脑膜瘤与HPC能否有效相互鉴别，还需临床试验。刘方军等[3]认为当肿瘤直径≤3cm时，与脑膜瘤难以分辨，但当肿瘤直径＞3cm时，会出现一些特征如肿瘤形态不规则、有分叶、内有囊变或坏死，反应了肿瘤具有生长速度不同和具有一定侵袭性的一面。颅内HPC和脑膜瘤另一个不同点是脑膜基底较窄，基本看不到脑膜的强化[4，5]。脑膜瘤与颅内HPC治疗方式不一样，肿瘤能否全切对患者预后影响很大。脑膜瘤做到肿瘤全切基本可以达到临床治愈，而颅内HPC具有一定侵袭性和复发性，术中要求我们尽力全切肿瘤，术后还需进一步放疗等辅助治疗，所以术前根据临床及影像学表现，尽可能明确诊断。
颅内HPC最后的确诊依靠病理学检查，其特征是瘤内含有大量薄壁血管，相互吻合成“鹿角样”，肿瘤细胞围绕血管排列，难以见到漩涡样结构、沙粒体等脑膜瘤的特征性变化。HPC组织学表现为瘤细胞密集，大小较一致，核卵圆形或短梭形，可见核异形及核分裂，并有大量鹿角状血管。HPC肿瘤细胞间可见丰富的网状纤维，对波形蛋白（Vimentin）呈阳性反应，对上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen EMA）阴性，而脑膜瘤对Vimentin和EMA均呈阳性反应。FⅧ在HPC中呈阳性，但在间变型脑膜瘤中也可呈阳性，故不能作为诊断HPC的标记[6]，目前还没有中枢神经系统HPC特异的免疫学标记，其特征性免疫学标记还有待进一步研究发现。颅内HPC主要应与血管型脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别。血管型脑膜瘤有典型脑膜瘤影像学表现，病理学检查可见瘤体内血管小、壁薄，不同于HPC的鹿角状血管结构，免疫组化示脑膜瘤表达EMA，不表达CD99和BCL-2。血管母细胞瘤，多发生于小脑，年轻人多见，具有明显的家族倾向，是von Hippel-Lindau（VHL）综合征的标志，镜下可见富含脂质的空泡状大间质细胞核毛细血管网，间质细胞表达EGFR和VEGF，以上均可与HPC鉴别。一般来说，大多数HPC为低度恶性，相当于WHOⅡ级，而当瘤细胞密度高，间变明显，核分裂细胞活跃（＞5个/10HPF），Ki-67标记指数为5～10%，见到大片坏死出血时，提示肿瘤恶性程度较高，相当于间变型HPC（WHOⅢ级）[7]。本例应属于WHOⅡ级，恶性程度相对较低。
颅内HPC血供丰富，为颈内外血管双重供血，颈外动脉供血为主，本组病例未行DSA检查不能明确具体供血动脉，影像学检查见肿瘤呈高密度、增强扫描肿瘤明显强化，提示肿瘤血供丰富，术中切除肿瘤时见肿瘤内部呈血窦样改变，很难控制出血，因大量失血输血3000ml左右，同样验证了肿瘤血供丰富，而脑膜瘤同样是双重血供，出血一般较容易控制。患者术中大量出血及输血，危及了患者生命同时加重了患者的经济负担，因此术中控制和减少出血，是手术能否成功的关键。有研究者提出术前充分备血以满足术中的需要[8，9]，还有些则建议术前DSA检查，行肿瘤的术前栓塞或术前颈外动脉结扎等[10]。本例术前本打算行肿瘤术前栓塞，然患者及家属因经济原因和主治医生考虑术前栓塞的疗效问题，放弃行肿瘤的术前栓塞。
颅内HPC的治疗以手术为主，争取肉眼全切肿瘤，然肿瘤血供丰富，术中易出血，肿瘤一般很难全切。手术尽可能将受累的颅骨、硬膜一并切除，并电灼受侵犯的颅骨及硬膜。本例患者肿瘤穿透颅骨侵犯颞肌，术中我们将受侵犯的颞肌及受侵蚀的颅骨一并切除，肿瘤附着于左颞底硬膜，术中将附着硬膜切除并将局部硬膜电凝处理并以人工硬脑膜修补缺损硬膜，考虑到肿瘤易复发及颅骨缺损面积较小，遂未行颅骨修补。颅内血管外皮细胞瘤有相对较高的复发率[11]，有学者报道复发率为40-88%。术后放疗被认为是能增加局部控制率的一种有效方法。HPC典型的治疗方法为手术全切加局部放疗，如果手术后局部没有行放疗，肿瘤容易复发。通过手术全切和术后放疗，可减少肿瘤复发的风险，并可延缓肿瘤复发的时间[12]。但放疗有诱发肉瘤的风险（＜1%），其风险与放疗总剂量直接相关，当剂量范围在4000-7000eGY时，低级别病变可发展为高级别病变，所以放疗风险应被正确评价，术后放疗尤适用于次全切肿瘤的患者[13]。Bassiouni等[14]强调了HPC全切的重要性，尤其是初次手术达到SimpsonⅠ级切除；对于亚全切肿瘤患者，术后需辅助放疗。对术后残留或复发的HPCs患者，术后辅以立体定向放射治疗是一种重要的治疗选择，尤其对于低度恶性HPC有效果[15]。放射外科学对复发的HPC是一种合理的治疗方案。由于HPC具有较高的复发率及远处转移率，长期紧密的临床及影像学随访是必需的，长期随访观察发现重复放射可以用于治疗新的及复发的HPC[16]。Rutkowski[17]研究中认为肿瘤全切能为患者提供最大的生存益处，应该作为初始的积极的治疗措施，而术后辅助放疗似乎不能为患者提供较好的生存益处；肿瘤完全切除患者（105例）有较好的总体生存率，生存中位时间为13年，而亚全切除患者（23例）中位生存时间为9.75年，亚全切+辅助放疗患者中位生存时间为6年；肿瘤全切患者，无论有无放疗，总的生存时间较好，而接受＞50Gy放射剂量的患者有较坏的生存结果。Rutkowski[18]早期复发肿瘤的特性有肿块大于6cm，局部没有颅骨侵犯；肿瘤切除后辅助放疗的治疗方式，似乎可以延缓肿瘤的进展，但对总体生存率及肿瘤转移的发展没有多大影响。Ghia 等[19]回顾性研究统计分析认为，年龄＞50岁与患者较低的总体生存率和病因特异性死亡率有关；多因素分析中，肿瘤切除程度与提高总体生存率和病因特异性死亡率有关且肿瘤切除术后放疗与提高总体生存率和病因特异性死亡率有关；肿瘤术后放疗与单纯肿瘤切除程度对总体生存率及病因特异性死亡率无明显差异。Ghia等[20]通过回顾性分析63例颅内HPC患者认为：手术后放疗、肿瘤全切除程度、放疗剂量≥60Gy与提高肿瘤局部控制率有关；大多数肿瘤全切+术后放疗患者明显提高了局部控制率，统计学具有意义；肿瘤切除程度、术后放疗与否与总体生存率无关。
颅内HPC术前诊断困难，提高术前诊断成功率，可减少术中及术后并发症。肿瘤切除术后放疗可提高局部控制率，但对肿瘤总体生存率及远期预后影响不大。
注：从左到右第一行图片为图1-4，第二行图片为图5-8.
图1：头颅CT平扫见肿瘤位于左侧颞底，肿瘤呈稍高密度，并可见肿瘤侵犯左侧颞骨；
图2：T1加权成像见肿瘤边界光整，肿瘤内可见血管影及低信号坏死影；
图3、图4：T2加权成像见肿瘤边界光整，内可见血管流空影及高信号坏死影；
图5：肿瘤全切术后复查T1MRI增强扫描，见肿瘤全切，未见肿瘤残留。
图6：T1水抑制成像见肿瘤边界光整，实性，呈稍高信号，向外侵犯颞肌，并向颞下窝侵犯。
图7、图8：T1MRI增强扫描见肿瘤明显强化，边界光整，肿瘤向外侵犯颞肌，并向颞下窝侵犯。
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通讯作者信息：王穗暖，男，1961.06，江苏常州，本科，主任医师，主要研究方向：脑肿瘤
论文作者:刘春波,李跃池,屈洪涛,王穗暖（通讯作者）
论文发表刊物:《心理医生》2015年12期供稿
论文发表时间:2016/4/28
标签：肿瘤论文; 血管论文; 术后论文; 颅内论文; 细胞论文; 患者论文; 颅骨论文; 《心理医生》2015年12期供稿论文;