【摘要】目的 探讨急性脱髓鞘脑病的临床表现和治疗。方法 回顾性分析本院神经内科近期收治15例急性脱髓鞘脑病患者的治疗效果。结果 总有效率为93.3%，治愈11例，病情好转3例，无效1例。结论 急性脱髓鞘脑病临床表现多种多样，充分运用影像学和EEG等检查明确诊断后应尽早支持对症治疗，对患者的预后具有重要的作用。
【关键词】急性脱髓鞘脑病 临床分析
【中图分类号】R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）32-0101-02
急性脱髓鞘性脑病是临床上较为常见的中枢神经系统的炎性脱髓鞘性疾病，是一种由病毒感染疫苗接种、药物、自身抗原或物理化学因素等所触发的自身免疫性疾病，其临床表现复杂多变，可有精神症状、颅内压增高、运动障碍等多种表现，目前本病的病因尚不明确，容易误诊[1、2]。本文将本院神经内科近期收治15例急性脱髓鞘脑病患者的临床资料报告如下。
1 资料与方法
1.1一般资料
15例中男9例，女6例；年龄10岁—40岁，平均年龄26岁；急性起病8例，亚急性起病7例。发病前1—3周均有前驱感染，其中上呼吸道感染11例，胃肠道感染4例。本组病例均符合袁锦楣主编的《临床神经免疫学》脱髓鞘性脑病的诊断标准[2]。
1.2临床表现：本组患者头痛10例，头晕6例，呕吐6例，发热5例，精神行为异常5例，意识障碍3例，面神经瘫痪2例，言语不清3例，抽搐发作4例，肢体运动障碍6例，肢体麻木3例，二便障碍1例。
1.3辅助检查
1.3.1脑脊液：本组15例患者都进行脑脊液检查，正常8例，异常7例，其中压力增高3例，蛋白定量增高2例，白细胞数轻度增高4例，5例送检寡克隆区带测定结果阳性1例。
1.3.2EEG检测：本组患者全部予以EEG检测，出现棘波、尖(棘)—慢波5例，广泛中度异常4例，广泛轻度异常1例，正常脑电图5例。
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1.3.3影像学检查； 6例行CT扫描，5例异常，其表现为脑白质内有异常密度改变。本组全部患者行MRI检查，结果15例均异常，表现为一侧或双侧脑白质区、半卵圆中心、小脑、脑干、脊髓斑片状和点状长T1、长T2异常信号。
1.4治疗
根据患者的病情结合临床检查结果，本组病人均接受皮质类固醇激素治疗，其中10例使用大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗20—30 mg/(kg?d)，3—5d，后改为泼尼松口服，5例直接使用泼尼松1—2 mg/ （kg?d）治疗，激素均逐渐减量。6例使用皮质类固醇激素的同时应用了大剂量丙种球蛋白400 mg/(kg?d)静脉注射，同时加用神经营养药物、对症支持治疗。
2 结果
本组患者治愈11例（73.3%），病情好转3例（20%），无效1例（6.7%）。
3 讨论
本病的病因和发病机制至今尚未完全清楚，普遍认为本病属于迟发性、超敏性的自身免疫性疾病，是指对一种病毒或其他异种蛋白质的过敏反应而引起的大脑急性炎症。好发于青壮年，春夏季发病较集中，急性或亚急性发病，病变主要在白质区域。发病前多有呼吸道或胃肠道前驱症状，如咳嗽、腹泻等；多数病人表现出大脑弥漫性损害的症状，部分病人可表现出小脑或脑干损害的症状[3、4]。常伴有不同程度的精神异常、意识障碍及神经刺激或受损的症状及不同程度的神经功能障碍、颅高压；脑脊液正常或异常；脑电图示不同程度弥漫性或局限性慢波；脑CT、MRI检查均可提示脑白质内有异常改变，尤其脑室周围，单个或弥漫性病灶；激素及支持对症治疗效果较明显；排除其他原因所致的脑部损害。其中，前驱感染、急性的神经系统症状、MRI检查的脱髓鞘改变在诊断中较为重要[2、5]。
目前，对脱髓鞘性脑病尚无十分理想的治疗药物，由于这类疾病病理特点为炎症和脱髓鞘，兼有炎症和变性的特点[5]，治疗中主要是：①对症支持治疗，减轻炎性反应，抑制脂质过氧化，稳定溶酶体膜，减轻组织水肿；②免疫调节剂的应用，抑制免疫反应对神经系统白质的损害，改善血脑屏障即神经纤维传导。本组患者均使用皮质类固醇激素并支持对症治疗，其中10例患者使用大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗后改为泼尼松口服，5例直接使用泼尼松治疗，预后良好，总有效率达到百分之九十以上，对于部分危重患者加用大剂量丙种球蛋白治疗，均可使危重病人病情得到缓解。
综上所述，急性脱髓鞘脑病诊断过程中要充分运用影像学和实验室等辅助检查，早期诊断、支持对症治疗及长期随诊对患者预后有重大意义。
参考文献
[1] Love S.Demyelinating Disease.J Clin Pathol(S0021—9746)，2006.
[2] 袁锦楣.临床神经免疫学.北京科技出版社，1992.
[3] Bauer H J，et al.Early sterile autopsy in etiologic studies on multiple sclerosis.Neurology，1975.
[4] 急性脱髓鞘性脑病.百度百科.
[5] Jones CT.Childhood autoimmune neurologic diseases of thecentral nervous system.Neurol Clin，2003.
论文作者:卓严光
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年第32期供稿
论文发表时间:2014-1-7
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