沈阳市苏家屯区中心医院胸外科 辽宁沈阳 110101
主动脉夹层（aorticdissection AD）是主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉壁内使主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉纵轴扩展的一种不很常见但具有潜在灾难性的血管系统疾病{1}。在血流的冲击下逐渐剥离形成夹层 使主动脉形成 “真腔”和 “假腔”。如果剥离过于严重或者假腔内压力过大可使主动脉外膜呈瘤样扩张因此得名：主动脉夹层动脉瘤（dissection aorticaneurysm）。未经治疗的AD患者发病的第1个24 h内每小时病死率约1%，50%以上1 周内死亡，约70%2周内死亡。1年后仅有10%存活{2}。AD一旦误诊或漏诊则后果不堪想象。及时准确诊断是抢救AD患者生命的关键 本病历总结了1例AD患者的临床及辅助检查资料，旨在探讨AD的早期诊断，减少误诊误治。
1.病历简介
患者姓名：王丹 性别：男 年龄：48岁 患者入院前1月无明显诱因出现前胸部疼痛，无放射，偶有胸闷不适，多于干活及上下楼时出现，休息及制动后有所缓解，无发热，无咳嗽、咳痰、痰血、咯血、盗汗，无声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、头痛、恶心、呕吐、骨痛。一直未在意，自觉症状未见好转，昨日于沈阳市胸科医院就诊行胸部CT提示：纵隔肿物，今日为求进一步治疗，门诊以“纵隔肿物”收入院。
既往史：既往体健。
入院查体：T：36.6℃ P：104次/分 R：18次/分 Bp：140/70mmHg。一般状况可，神志清楚，步入病房，言语流利，问答正确。浅表淋巴结未触及肿大，颜面无水肿，口唇无发绀，颈静脉无怒张，胸廓对称、无畸形，胸骨无叩痛，乳房正常对称。肺部：视诊：呼吸运动正常，呼吸规整，肋间隙无增宽、变窄。触诊：语颤无增强及减弱，无胸膜摩擦感。叩诊：清音，肺下界位于肩胛线第10肋间。听诊：双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音。心率104次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部柔软，无压痛、反跳痛，无肌紧张，腹部未触及包块。肝肋下未触及，脾肋下未触及，Murphy氏征阴性。肾脏未触及，输尿管点无压痛。叩诊：腹部叩诊呈鼓音，肝浊音界存在，肝上界位于右锁骨中线第五肋间，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。听诊：肠鸣音正常，4次/分。双下肢无水肿未听到血管杂音。
辅助检查：心电图：窦性心动过速，非特异性ST段改变。
沈阳市胸科医院：纵隔肿物。
入院后行胸部增强CT检查：升主动脉左缘可见软组织团块影，断层最大径约7.3cm，其内密度不均，增强后可见主动脉腔内造影剂进入瘤体内的开放管腔，形成结节状致密影，其余瘤体强化不明显。心脏大小在正常范围内，心包内见液性密度影。双肺上叶近胸膜下见囊状透光影，左肺下叶近胸膜下见不规则条片影。肺门影不大。扫描范围，肝尾叶见条形高密度影。
2.讨论
原发性纵隔肿瘤中以良性多见，恶性占10%-25%，纵隔肿瘤的临床表现是由肿瘤的大小、形态、生长速度、与周边组织关系及部位决定的，良性纵隔肿瘤常常没有症状，往往因体检时x线发现，而恶性纵隔肿瘤主要表现为肿瘤占位及压迫周围脏器所产生的临床症状。增强CT明显提高了纵隔肿瘤的诊断准确性，是首选的检查方法，可以清楚地辨别肿瘤与周围脏器的关系，特别是与血管的关系，为诊断提供依据{3}。纵隔肿瘤多发病缓慢，男女发病率无明显差别，多发于中老年，患者年龄大多在40—60岁之间，20岁以下者罕见。而主动脉夹层虽国内年自然发病率约1/10 万 {4}，却是临床比较常见的危重症之一，发病急，病情重，死亡率高。
AD是严重的心血管急症，且表现千变万化，几乎可以误诊为所有内外科疾病，这就考验着医生诊断思维的条理与甄别的细心，了解认识该疾病的特征性表现，并在高危人群中进行有针对性的筛查至关重要。AD可用三种方法进行分型 解剖学分型可分为StanfOrd 分型 1970 年提出 和De-bakey分型 1965 年提出 依据发病时间分为急性 2 周以内 和慢性 2 周以上 根据病理变化特征分为5 类，I类即典型的AD，撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔；I类主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿；I类微夹层继发血栓形成；V类主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡；V类医源性或创伤性AD。AD最常发生在50 ~70 岁（年龄<40岁多为Marfan 综合征患者）高血压病、遗传性疾病（Marfan 综合征、Turner综合征）、先天性心血管畸形（先天性主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄）、特发性主动脉中层退变等疾病是AD发生常见病因。AD临床表现易变、多样、复杂 其典型症状表现为突发的胸部、后背部或腹部剧烈的、撕裂样疼痛，应用一般方法不能缓解，疼痛部位、范围、程度常反映病变的部位、程度及扩展情况，前胸痛常为升主动脉剥离，背痛往往为降主动脉剥离 升主动脉或主动脉弓剥离时，可出现颈部、咽喉部、下颚或齿部疼痛如果疼痛自胸移向背部，或从上背部转至腰部，说明剥离在继续进行，患者因剧痛而有休克样面容、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高 如果剥离至主动脉瓣时，则引起主动脉瓣关闭不全，出现舒张期主动脉瓣反流性杂音，严重主动脉瓣反流可导致主动脉扩张并迅速出现心力衰竭。AD患者由于夹层压迫甚至闭塞可累及主动脉主要分支（包括冠状动脉、头臂干动脉、肾动脉、肠系膜动脉、骼动脉等）而表现出动脉搏动减弱、消失，同时出现多个器官的缺血性坏死表现和压迫症状，导致相应的脏器缺血表现。
AD早期诊断策略：胸片可显示主动脉增宽及外形改变，但对于潜在的夹层血肿难以辨别；主动脉造影是确诊主动脉夹层首要、准确、可靠的诊断方法，但具有创伤性，有潜在危险性，而且检查前准备及术中操作费时，已较少用于急诊检查；ＭＲＩ 检查对ＡＤ的诊断具有较高的敏感性和特异性，是诊断主动脉夹层的金标准，但其成像时间较长，对于症状较重及体内有金属干扰的患者，效果欠佳；经食管超声心动图是一项简便、易行且成功率高的诊断技术，敏感性及特异性均较高，但对显示动脉远端夹层的效果欠佳。目前，影像学诊断中ＣＴ 诊断ＡＤ 的敏感度可达８３ ％ ～９４％，特异度８７ ％～１ ００％［5］。
总之，AD 其表现多变、复杂，早期诊断困难，应提高对本病的认识并保持高度警惕性，不能只考虑常见病、多发病，首诊医生要注意AD的3 个不相称：即胸疼与心电图表现不相称；症状与体征不相称；血压与休克表现不相称。并及早选择或联合应用CT、MRI、UCG等实验室检查。
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[5]刘会玲，宋立刚，白雪，等．主动脉夹层的影像学诊断［Ｊ ］．河北医学，２００ ７，（８）：９５ ０-９ ５ ２ ．
论文作者:高松,安小刚,王威,李建喆
论文发表刊物:《健康世界》2017年15期
论文发表时间:2017/10/12
标签：主动脉论文; 纵隔论文; 夹层论文; 肿瘤论文; 患者论文; 胸膜论文; 症状论文; 《健康世界》2017年15期论文;