【关键词】Cronkhite-Canada综合征
【中图分类号】R735 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）33-0169-02
1.病例介绍
患者，女，55岁，因“反复上腹部不适伴皮肤变黑近4年，腹泻半月”2014年9月16日入院；患者4年前无明显诱因下出现上腹部不适，伴恶心呕吐，伴皮肤变黑不断加重及指甲异常改变，以双手皮肤及褶皱处明显，就诊当地医院，予“氢化可的松”治疗后症状仍加重，遂就诊于“上海华山医院”就诊，确诊为“cronkhite-canada综合症”，予强的松5mg qd维持治疗，不适仍反复发作。1年前起患者因消化道多发息肉多次在我院行肠镜下行结肠多发息肉切除术及胃镜下局部息肉切除术。术后予强的松75mg治疗，出院后激素量由强的松40mg qd逐渐减量至7.5mg qd。5月前改为强的松5mg bid维持治疗。半月前患者再次出现水样便，3～4次/d。遂就诊我院。5月余前在台州医院诊断为“T11椎体病理性骨折及骨质疏松”，目前已好转，否认高血压史及糖尿病史。中医症见：腹胀、腹泻、纳呆、面色萎黄、消瘦、乏力，舌淡苔白腻，脉沉细。体格检查：形体消瘦，眉毛、腋毛及阴毛明显脱落，颜面躯干及四肢端色素沉着，手(趾)指甲苍白、部分脱落。辅以实验室检查见大便隐血：2+。血常规+CRP：NE%：48.7%，WBC：3.59*1012/L。ANA谱、ANCA谱、生化类、凝血类、肿瘤类、糖化血红蛋白、血沉等辅检无明显异常。胃镜：十二指肠多发性息肉（Chronkhite Canada综合症）。治疗：耐信20mg qd；培菲康420mg tid。2014年9月15日患者在全麻下行胃镜及息肉PSD术，内镜诊断：胃多发息肉，增生性息肉为主，部分腺瘤样改变。部分息肉PSD术。补胃镜病理报告：“胃窦”增生性息肉伴糜烂。HP(-)。中药方选附子理中汤及参苓白术散加减，拟方如下：党参15g、茯苓20g、白术15g、白扁豆20g、山药20g、砂仁9g、炙甘草6g、干姜9g、薏苡仁20g、莲子12g、乌梅10g、石榴皮15g、三七片10 g、补骨脂15 g。经治疗，患者大便次数可减至2～3次／d，体重未再下降，纳增，病情好转出院。
2016年7月25日患者再次入院。入院症见：脘腹胀满，纳差，恶心，舌淡苔白腻，脉弦，皮肤色素沉着情况同2014年，1年前强的松5mg bid维持治疗。体格检查：颜面部及双手臂皮肤轻微黑色素沉着，部分指趾甲异常改变，头发腋毛生长。辅助检查：糖化血红蛋白：糖化血红蛋白(HbA1c)：7.2(%)，糖化血红蛋白(HbA1)：10.9(%)。血常规+CRP：血红蛋白：99(g/L)，红细胞压积：0.324(ratio))。行胃镜及结肠镜检查：胃大弯及结肠多发息肉。胃镜病理示：“胃大弯”增生性息肉，肠镜病理示回盲部管状腺瘤，直肠、降结肠多发管状绒毛状腺瘤伴低级别上皮内瘤变（中度异型增生）。治疗：2016.07.26行胃ESD术，结肠PSD术。术中诊断：胃多发息肉，EMR术；横结肠腺瘤样病变，PSD术。术后予泮立苏护胃，美凌格、安平等补液对症治疗，康复新液保护胃粘膜。中药以四神丸及附子理中汤加减，拟方如下：人参10g 干姜10g 白术15g 甘草6g 肉豆蔻3g补骨脂12g 五味子10g吴茱萸3g，腹胀腹泻改善，纳差好转后出院。
2.讨论
CCS中文全称“胃肠道息肉一皮肤色素沉着一秃发一指(趾)甲萎缩综合征”，在1955年首先报道，发病年龄多在31～86岁[3]，该病好发中老年人，近年有年轻化趋势。CCS病因不明，有学者认为可能与感染及缺乏生长因子有关，情绪紧张、过度疲劳也是本病的高危因素[2]。亦有研究表明CCS患者存在高滴度抗核抗体和IgG4水平升高[3]，并与甲状腺机能减退和自身免疫性疾病相关[4-5]。但均无确切依据。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆CCS典型诊断并不困难，该病患者多无家族息肉病史，典型消化道症状主要是腹痛、腹泻、味觉改变、食欲下降、恶心呕吐、形体消瘦等，亚洲人以腹泻及味觉改变多见；内镜下可见胃和结肠最常见弥漫分布直径大小在2～30mm不等的不规则状蒂或结节状或广基息肉为主的多发性胃肠道息肉，且粘膜充血水肿明显；部分临床医师对该病认识不足及患者对内窥镜的耐受力差，是造成漏诊的主要原因；外胚层病变多在皮肤科首诊发现，可见外胚层三联征表现为皮肤色素沉着、毛发脱落、指 (趾)甲萎缩，多为弥散分布于颜面、口唇、四肢、手掌等部位棕褐色色素沉着；粗糙、变形、脱落为主要表现的指(趾)甲萎缩具有诊断意义。长期腹泻亦可致蛋白质漏出性肠病及电解质紊乱。潜在并发症还有贫血、肠套叠及消化道出血。有文献指出本病可为大肠癌的癌前状态[6-7]，一般来说本病病情重，预后差，病死率为 40％～50％[8]，故应密切随访。目前治疗主要以防止体重下降和持续腹泻为目标。目前有效治疗首先为内镜下切除治疗及外科手术治疗，但术后易复发，其次是营养支持、抗菌素、皮质激素、免疫抑制剂、同化激素、组胺受体拮抗剂、抑酸治疗等联合治疗也不容忽视；有国外学者报道，部分CCS患者接受抗幽门螺杆菌、抑制胃酸分泌、营养支持等治疗14月后，症状完全缓解，胃部息肉消失[9]。另有多篇文献报道激素治疗的有效性，但未被大规模循证医学证实。患者使用小剂量激素维持治疗可长期缓解症状，同时胃肠手术切除后及内镜下息肉摘除复发者应用激素治疗仍可获得满意疗效[10-11|，激素治疗的机制可能与抑制自身免疫反应而减轻胃肠道炎症有关。但因长期服用激素，其不良反应也应重视，本例患者已出现糖尿病及严重骨质疏松，故激素的长期疗效仍需进一步研究。中医治疗该病的报道极少。四诊合参，诊断为虚劳，本病病机在脾肾阳虚。脾肾两虚则水湿运化失司，发为腹泻；脾虚则气滞痰湿郁久而气机不畅致瘀，故息肉增生。脾主运化，主四肢；脾虚运化无力可致纳呆；且气血生化乏源，则爪甲失荣脱落。肾在色为黑，则见黑色素沉着；舌淡胖，苔白，脉沉细均符合脾肾阳虚之象。该病治疗符合《黄帝内经》“寒者热之”、“虚者补之”之要义，故治法以温补并用、散寒补虚、益气止泻为主；常用方以附子理中汤、参苓白术散、四神丸加减。
【参考文献】
[1] CRONKHITE L W,CANADA polyposis:aI1 unusual syndromecia and onychotrophia[J].N 101 1-1015.WJ.Generalized gastrointestinal of polyposis,pigmentation,alope-Ensl J Mad,1955,252(24).
[2]钱可大.CronkhiteCanada综合征[J].中国实用内科杂志,2000,20(2):80-81.
[3] RIEGERT-JOHNSON D L,0SBORN N,SMYRK T,et a1.CronkhiteCanada syndrome hamartomatous pol-yps are infiltrated with IgG4 plasma cells[J].Diges-tion,2007,75(2-3):96-97.
[4] QIA0 M,LEI Z,NAI-ZHONG H,et a1.Cronkhite-Canada syndrome withhypothyroidism[J1.South MedJ,2005,98(5):575-576.
[5] DANIEL E S,LUDWIG S L,LEWIN K J,et a1.The Cronkhite-Canada Syndrome.An analysis of clinical and pathologic features and therapy in 55 patients[J].Medicine(Baltimore),1982,61(5):293-309.
[6] Yashiro M,Kobayashi H,Kubo N,et a1.Cronkhite-canada syndrome containing colon cancer and serrated adenoma lesions[J].Digestion,2004,69(1):57-62.
[7] Jain A,Nanda S,Chakraborty P,et a1.Cronkhite-canada syndrome with adenomatous and carcinomatous transformation of colonic polyp [J].Indian J Gastroenterol,2003,22(5):189-190
[8] Takeuchi Y,Yoshikawa M,Tsukamoto N,et a1.Cronkhite.Canada syndrome with colon cancer,portalthrombosis,high titer of antinuclear antibodies,and membranous glomerulonephritis[J].J Gastro?enterol,2003,38(8):791-795
[9] KIM MS,JUNG HI<,JUNG HS,et aL A case of Cronkhite-Canada syndrome showing resolution with Helicobaeter pylofi eradication and omeprazole[J].Korean J Gastroenterol,2006,47(1):59-64.
[10] Murata I,Yoshikawa I,Endo M,et a1.Cronkhite-Canada syndrome:report oftwo cases[J].J Gastroenterol,2000,35(9):706-711.
[11] Fang WG,Yang AM,Fang XC,et a1.Research Oil diagnosis and treatment for Cronkhite-Canada syndrome[J].Chin J Dig Endosc.
论文作者:杨流雯
论文发表刊物:《医药前沿》2017年11月第33期
论文发表时间:2017/12/22
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