解放军昆明总医院医学影像科 云南 650032
【摘要】 目的 分析20例烟雾病的CT血管造影（CTA）特征，旨在提高对烟雾病诊断水平。方法 收集行CTA检查确诊为烟雾病患者20例，在ADW4.5工作站上做容积再现(VR)、最大密度投影（MIP）和多平面容积重建(MPVR)。结果 本组病例CTA均可清晰显示发生狭窄、闭塞的颈内动脉、Willis环血管近侧端以及明显增多、扩张的脑底部侧支血管影。 结论 CTA可显示烟雾病患者脑血管的病理特点, 可作为烟雾病的首选影像检查。
【关键词】烟雾病；体层摄影术；X线计算机；血管造影
【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0444-01
【Abstract】 Objective: To analyze the CT angiography characteristics of moyamoya disease ,in order to improve the level of diagnosis of moyamoya disease. Methods: 20 cases of moyamoya disease were examined by CTA examnation. Volume reproducility(VR), Maximum intensity projection（MIP）and Multiplanar volume reconstruction(MPVR) were performed on the adw4.5 workstation.Results: CTA clearly showed the occurrence of internal carotid artery stenosis or occlusion,blood vessels proximal end of the circle of Willis, As well as the obvious increased number, and the expansion of the base of the brain collateral vessels shadow.Conclusions: CTA can display the pathological features of moyamoya disease. It can be used as the preferred imaging examination for moyamoya disease.
【Key words】 Moyamoya Disease;Multi-slice spiral CT;Angiography
烟雾病即moyamoya病，又称脑底异常血管网症，是一组以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，管腔逐渐狭窄或闭塞，脑底出现异常的血管网形成为特点的脑血管病。
1 资料和方法
1.1一般资料
我院2014年5月至2015年12月行CTA检查确诊为例烟雾病患者20例，男11例，女9例，年龄25-62岁，平均46岁，临床表现：以反复发作性脑缺血性表现为主，其中肢体无力3例, 以反复出现抽搐为主1例，头昏、一过性黑朦3例，突发剧烈头痛、呕吐4例，急性肢体瘫痪7例，昏迷2例。
1.2检查方法
所有病例均行CTA检查，所用机型为GE lightspeed VCT 64层螺旋CT扫描机，扫描参数为120kV，250-350mA，螺距1.375，扫描层厚0.625mm。采用经肘静脉团注对比剂（碘海醇350mgI/ml），注射总量1.5ml/kg，注射速率为4.0-5.0ml/s。
1.3图像处理
CTA扫描完成后，所有图像传至ADW4.5工作站进行后处理，即容积再现（VR）、最大密度投影（MIP）和多平面容积重建（MPR）。
结果
2.1 CT平扫表现
20例患者CTA检查前，均行常规CT平扫，发现脑梗塞7例，其中多发梗塞5例，多发生于侧脑室旁、半卵圆中心等处，多为腔隙性脑梗塞，伴有脑萎缩3例；脑实质无明显异常1例；蛛网膜下腔出血8例，脑实质区出血4例。
2.2 CTA表现
本组20例患者均为双侧病变，双侧颈内动脉狭窄、闭塞6例，累及C1段3例，C1-2段3例；双侧大脑中动脉狭窄、闭塞7例，均累及M1段，一侧大脑中动脉、对侧颈内动脉狭窄、闭塞5例，大脑前、中动脉A1、M1段不同程度狭窄闭塞2例。20例中18例可见明显颅底异常血管网增粗、扩张及迂曲，2例颅底异常血管网较少。
3 讨论
3.1病理改变及诊断标准
烟雾病目前病因尚不明，发病机制较为复杂，病理上的主要特征体现于颈内动脉终末段及Wills环近侧段的血管内膜增生，内弹力层高度迂曲、断裂，中膜萎缩，外膜轻度炎症反应，相应血管腔进行性狭窄或闭塞和脑底部异常血管增生。基本病理变化为脑缺血，临床可表现为短暂性脑缺血，可逆性神经功能缺损及脑梗死。但过度扩张的侧支循环血管破裂可引起出血[1]。1997年日本厚生省烟雾病研究委员会提出放射学诊断标准[2]：颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段狭窄或闭塞；颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网；双侧受累。其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征，本组20例均符合此诊断标准。
3.2 烟雾病CT平扫
烟雾病在CT平扫检查中可单独或合并出现以下几种表现：1）脑梗死，本组病例占35%：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶， 2）颅内出血，本组病例占60%，与以往研究相符[3]，以蛛网膜下腔出血最多见。
3.3烟雾病的CTA表现
1）狭窄或闭塞血管主要以颈内动脉分支为中心，颈内动脉终末段、大脑前、中、后动脉近段不同程度的狭窄或闭塞，双侧受累多见，其程度可不一致，亦可单侧受累；2）侧支循环的建立：烟雾病的侧支循环血管主要有以下表现形式：①异常血管网，包括脑基底部异常血管网和额底部异常血管网，对局部供血有一定的作用。ａ．脑基底部异常血管网主要为脑底部的穿支动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉等穿入脑实质形成异常血管网。ｂ．额底部异常血管网主要有增粗的眼动脉眶支，经筛板入颅，还有筛窦黏膜、上鼻道血管网通过筛板小孔与大脑前部血管相交通，是大脑前部的有效血供来源［4］。②大脑后动脉与大脑前动脉和大脑中动脉末梢间吻合［5］，这种类型的侧支循环往往见于烟雾病的早期，是烟雾病早期主要的侧支循环。③颅外动脉与颅内动脉的侧支循环［5］，颈外动脉的分支颞浅动脉和脑膜中动脉通过硬－软脑膜吻合，眼动脉通过眶动脉供应额叶，是烟雾病晚期重要的侧支循环。
烟雾病的诊断以前主要依靠 DSA，DSA诊断标准也一直是该病的“金标准”。DSA可清楚地显示双侧颈内动脉各段不同程度的狭窄和闭塞，而且可见椎-基底动脉系统的代偿扩张，清楚地显示脑底密集、不规则的烟雾状血管网的形成，但有创性与费用昂贵的缺点限制了其临床应用，且不能显示血管以外的脑实质病变，不能用于初诊筛查，磁共振脑血管成像（MRA）空间分辨率较DSA低，对早期或较轻的不典型异常血管网显示可有漏诊情况。并且其检查时间长，要求患者高度配合，不适合急诊检查。CTA与传统DSA比较具有简单、快速和安全等优点。由于多层螺旋CT扫描速度快、图像分辨力高，静脉显影少，对脑血管疾病的显示能力显著提高。不仅能清晰显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉及Wills环各血管的闭塞和狭窄，对闭塞血管附近颅底异常增生血管网和增粗、增大及迂曲延长的侧支循环血管也可观察出。总之，CTA可清晰、准确地显示出血型烟雾病的异常血管及伴发的脑组织损害，对于烟雾病检出具有很高的准确性，可以作为烟雾病诊断的首选影像检查。
参考文献
【1】赵云辉，马著彬，高新疆.烟雾病脑出血和侧支循环的关系研究[J].临床放射学杂志，2002，21（5）：591.
【2】Fukul M.Researth committee on spontaneous occlusion of the
circle of Willis（moyamoya disease）of the ministry of health and welfare，Japan[J].Clin Neurol Neurosurg，1997，99（Suppl2）：238-240.
【3】黄德晖，石强，刘若卓，等．烟雾病的临床及影像研究[J].脑与神经疾病杂志，2007，15（3）：161-163.
【4】欧阳墉．数字减影血管造影诊断学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２０００：８３－８７．
【5】高山．烟雾病的血管造影改变和分期［Ｊ］．中国卒中杂志，２００８，３（７）：５０５－５０８．
论文作者:李彤
论文发表刊物:《中国医院药学杂志》2016年9月
论文发表时间:2016/11/4
标签：动脉论文; 血管论文; 烟雾论文; 闭塞论文; 异常论文; 狭窄论文; 大脑论文; 《中国医院药学杂志》2016年9月论文;