（杭州市第三人民医院 浙江 杭州 310009）
【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）35-0281-02
真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。病理上病变主要累及骨髓、脾及肝。骨髓中红细胞系明显增多，晚期脾、肝常并有髓样化生，部分患者形成门静脉高压症。临床特征包括多血质、高血压、脾大及血栓栓塞，少数有顽固性皮肤瘙痒。诊断PV主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高，前者≥6.5×1012/L(男)或≥6×1012/L(女)，后者≥180g/L(男)或≥170g/L(女)。红细胞容量测定有重要诊断价值，＞39ml/kg(男)或＞27ml/kg(女)，即为红细胞增多的标准。
1.病例介绍
患者，男性，56岁，因“突发左下肢间跛、疼痛、冰凉3天”拟“左下肢动脉血栓形成”收住入院。入院时查体：体温36.2℃脉搏70次|分 呼吸20次|分血压140/82mmHg。腹平软无压痛，左下肢皮温低，左股动脉、腘动脉、足背动脉搏动（-）；右足背动脉、腘动脉、股动脉（++）。桡动脉及颈动脉搏动（++）。门诊B超提示：“左髂外、左股总、股浅、腘动脉血栓形成”。患者既往有高血压病史3年，服用药物控制，有大量饮酒和吸烟史。入院后予完善相关检查，当日在局麻下行下肢动脉造影+左髂股动脉置管溶栓，第二日，检查发现患者血红细胞及血红蛋白明显增高，疑诊断“红细胞增多症”，于当日下午行放血治疗，并继续予尿激酶、肝素等溶栓治疗，第三日再次在局麻下行下肢动脉造影，术中予拔除溶栓导管。查体左下肢皮温暖，左腘动脉搏动（+），左胫后、足背动脉搏动（-+）。术后继续予华法林口服溶栓治疗。定期监测患者凝血功能、血常规。第九日，患者行骨髓穿刺检查，以确诊真性红细胞增多症。第十四日，患者左下肢皮温暖，左腘动脉搏动（+),左胫后动脉搏动（+），左足背动脉搏动（+）凝血功能：国际标准化比值1.59↑。骨髓检查回报，骨髓成熟红细胞明显增多呈密集排布，真性红细胞增多症不排除，患者出院，血液科门诊就诊。
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2.护理
2.1 手术前护理 入院时，完成医院环境，规章制度，责任护士、主管医生介绍。术前协助做好各项常规检查， 根据医嘱做好药物过敏试验。皮肤准备：根据穿刺部位做好相应的皮肤准备。注意足背穿刺侧足背动脉搏动情况，以便于术中及术后对照。胃肠道准备：术前4小时禁饮食术前训练床上排便，以免术后卧床患者不习惯床上排便造成尿潴留；根据手术时间及患者情况留置尿管，以保证手术顺利安全进行。术前一般准备：检测生命体征；根据医嘱给药抗生素应用，预防感染；术前30分钟根据医嘱应用镇静药；进导管室前排空大、小便；去除佩戴的饰物，活动义齿，更换清洁病员服装。术前物品准备：备好术中可能使用的器械、材料及药品。
2.2手术后护理
2.2.1术后一般护理生命体征的观察密切监测病人的心率、心律、血氧饱和度、血压及呼吸变化，并鼓励病人多饮水，以加速肾脏造影剂，毒素的排泄；观察患者尿量情况，谨防尿潴留。对高热病人应及时查找原因，警惕并发症的发生，并给予物理降温或遵医嘱给予抗生素治疗。还应注意意识、瞳孔、语言及肢体活动变化，观察有无脑水肿、脑出血等情况的发生。对溶栓术后的病人应密切观察有无出血倾向，如牙龈，皮肤黏膜、大小便等，警惕内出血的发生。
2.2.2穿刺部位的观察及护理溶栓手术后，穿刺点予敷料包扎，可见溶栓导管与鞘管留置带回病房，需保持溶栓导管及鞘管固定妥当，推注通畅。溶栓治疗结束后，予拔除导管后穿刺点压迫15～20分钟，后用绷带加压包扎8小时。避免剧咳，打喷嚏和用力大便，以免腹压骤增而导致穿刺口出血。密切观察穿刺部位有无渗血，出血及皮下血肿形成。如有渗血及时更换敷料，保持穿刺部位敷料干燥，防止感染。观察穿刺侧下肢血循环情况密切观察动脉搏动是否减弱或消失，皮肤色泽是否苍白及温度是否下降，穿刺侧下肢有无疼痛和感觉障碍。观察动脉搏动，应与术前对比，双侧对比。若出现趾端苍白，小腿疼痛加烈，皮温下降，感觉迟钝，则提示有新血栓形成的可能，应及时通知医生进行相应的处理。
2.2.3饮食的护理术后无恶心呕吐者，可进高热量、高蛋白、高维生素、清淡易消化的饮食，并保持大便通畅。术后恶心，呕吐严重者，应给予静脉补充营养。
2.2.4体位与休息患者应尽量平卧，解除制动后可向健侧翻身，溶栓期间需保持穿刺侧肢体伸直位，以保持溶栓导管及鞘管无扭曲。保持穿刺侧肢体翻身方法是：病人用手紧压穿刺处向健侧转动体位，避免屈膝，屈髋。溶栓拔除解除制动后可在床上活动，24小时后可下床活动，应尽量避免下蹲及增加腹压的动作。给病人提供整洁，安静，舒适的治疗及休养环境，保证充足的睡眠，必要时给予镇静剂。
2.2.5心理护理溶栓治疗后的病人身体被监护仪的导线，吸氧管，输液管道，尿管所包围；穿刺侧肢体被限制活动，舒适发生改变；住院费用问题以及对预后的担心均会对病人产生心理压力，因此应根据病人的心理情况给与心理护理。
出院宣教指导患者饮食宜清淡，忌辛辣食物，保持大便通畅，注意休息，适当活动，穿棉袜，忌冷敷热敷下肢。服用华法林应定时定量，定期监测凝血功能，观察皮肤黏膜、大小便牙龈出血情况，做采血等创伤性操作应延迟按压时间。如身体不适需要检查，应及时告知医生服用华法林情况。
3.小结
文献报道，真性红细胞增多症多引起血栓，但下肢血栓病历报道不多，比较容易引起漏诊。动脉血栓临床发病比较急，易引起病人心理的恐慌，因此，做好病人的各项护理能有效的缓解病人的情绪，促进疾病的好转。病人出院后还需要很长一段时间服用药物，良好的护理能提高病人服用药物的准确性，以及对药物和疾病更好的了解。
【参考文献】
[1]陈灏珠，林果为.实用内科学[M].第4版.北京：人民卫生出版社，2013：2412-2415.
[2]郑连强，胡志华.真性红细胞增多症漏诊1例[J]，东南国防医药，2013,9,15（5）：493,518
论文作者:归令燕
论文发表刊物:《医药前沿》2015年12月第35期
论文发表时间:2016/5/5
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