脑动静脉畸形（AVM）是一种先天性中枢神经系统血管发育异常，主要的病理特征是在病变部位动脉与静脉之间直接相通，没有正常的毛细血管床存在，从而导致一系列血流动力学上的改变。我院于2018年治愈一例左侧丘脑血管畸形，经过手术干预，行“血管畸形介入栓塞术”治愈，现报告如下：
患者女，14岁，学生，因“头晕头痛伴间断恶心呕吐4小时”于2018年1月20日13时24分急诊入院。患者于当日上午9：50无明显诱因忽然出现头晕头痛，左眼视物模期，左侧耳鸣，之出现恶心呕吐，呕吐物为淡黄色粘稠物，发病时患者全身无力，四肢抽描、急诊就诊后急查头部CT检查提示（图1），左侧丘脑见团片状高密度影，周围环形低密度水肿带，邻近脑组织受压，双侧脑室及第三、四脑内见高度影铸型，中线结构居中。入院查体情况：T36.0℃，P70次／分，R20次／分，BF123／80mHg，神志模，呼吸平稳，对答不切题，口齿含朝，查体不合作，全身皮肤粘展无黄染，全身表淋巴结无肿大，颈软，无颈静脉充，无颈静脉怒张，气管居中，双侧甲状无肿大正常，无肋间增宽，双肺叩诊清音，呼吸音清音，未闻及干湿啰音，未闻及摩擦音，心界叩论无扩大，心率70次／分，节律齐，心音清，无杂音，腹部平坦，无压痛，无反跳痛，肝脏未及，脏未触及，颈静脉回流阴性，左上肢活动轻受限，右上肢、双下肢活动受限，左下版巴滨斯基征阴性，右下肢巴彬斯基征阳性，生理反射对称存在。入院后进行DSA全脑血管造影检查发现（图2）：左侧枕叶内侧面、左侧丘脑有一血管畸形团，左侧大脑后动脉分支、左侧大脑中动脉豆纹动脉供血，引流至大脑深部动脉及对侧皮层动脉。术后安返病房，给予对症治疗。
该病例采用血管内介入栓塞术，术中全身肝素化，并按造影结果调整至合适工作角度，在交换导丝的帮助下导入6F导引导管。取Marathon微导管、0．014导丝塑型后，路图助下导入左侧大脑后动脉分支以远，尽量接近血管畸形团，小心注入OYX18进行塞，分次缓注射，有逆流立即撤管，血管畸形中部栓塞满意。再次取另根Marathon微导管，导入另一根大脑后动脉分支供应血管畸形团前部，再次注入OYX18，给于部分栓塞。再次行正倒位造影，观察对同侧大脑后动脉远端无影响，血管畸形团后部及引流静脉仍存在，拟三个月后再次行栓塞。术毕，患者安返神经外科病房。
术后给予常规脱水，止疼等对症治疗，最后临床确定诊断：左侧丘脑动静脉畸形，左侧丘脑破入脑室。三个月后复查DSA。
讨论
有统计显示，脑动静脉畸形可导致多种类型、多部位的颅内出血，出血风险相对较高，其中有60%表现为脑内血肿，26%合并有脑室出血，8%为单纯脑室出血，4%表现为SHA（蛛网膜下腔出血）[1]。动静脉畸形大约有30%-65%以出血为首发症状，多见有脑内血肿，脑室出血以及蛛网膜下腔出血，同时，动静脉畸形也可以癫痫为首发症状，据统计占比约为半数。另外还可有进行性神经功能障碍以及智力减退等症状。[2]
目前对于动静脉畸形的诊断检查方法，如头颅CT，MRI，CTA，MRA以及DSA等，其中，DSA为确诊的必须手段，DSA可对血管畸形的大小，形态，部位，动静脉分布情况可清楚提示，动静脉畸形是DSA最具有特征性的。[3]
目前，对于动静脉畸形的治疗中，包括保守治疗，显微神经外科治疗，神经外科介入治疗以及立体定向放射治疗，降低其破裂出血的风险是其主要目的[4]。就动静脉畸形治愈率而言，首选治疗方式为显微神经外科手术治疗，因其可以完全且最有效的防治出血的再发生，明显降低其治病率以及致残率，但对于传统观点认为[5]，开颅手术切除功能区的动静脉畸形，可能增加术后的神经功能障碍。近年来，神经介入发现迅猛，从而使得介入治疗动静脉畸形成为一种手段，但目前介入治疗仍不是单独治疗动静脉畸形的主要方式方法，其次，动静脉介入治疗中，目前无法做到对于任意部位，任意管径大小的血管进行栓塞[6]。立体定向放疗治疗的主要优势在于可避免开颅损伤，但其也具有一定局限性，对于放疗，病变部位在2-5年才会闭塞，在此期间，仍有出血，致残致死风险，有研究提示，年破裂出血风险为12.7%，所以，累计出血风险约5.3%[7]。
本病例血管畸形较大，位置较深，且供血动脉较多，因此采用神经介入栓塞治疗，患者术后恢复良好。
总之，动静脉畸形不同于肿瘤，对周围组织有侵袭，具有占位效应，其治疗的根本目的是以最小的损伤最大程度降低动静脉畸形的出血风险，在手术方案的选择上，应结合患者个人实际情况以及动静脉畸形的大小、部位以及动静脉分布情况作出合理的评估后，个性化的选择手术方案，这样才能最大化的保留神经功能，降低出血风险以及损伤大小。
图1 图2
参考文献：
[1]赵继宗，周定标《神经外科学》[M],人民卫生出版社，2016(355-364)
[2]赵继宗，主译，《神经外科学手册》[M],山东科学技术出版社，2013
[3]Robert D.Brown Jr,:Vascular Malformations of the Central Nerovous System.Edited by JJ.Jafar,I.A.Awad and R.H Rosenwasser.Lippincott Williams&Wilkins,Philadephia 1999.
[4]Voigt K, Yasargil M G.Cerebral cavernous haemangiomas or cavernomas. Incidence, pathology,leocalization
diagnosis, clinical features and treatment. Review of the literature and of an unusual case. Neurochirurga(Stut),1976,19(2):59-68
[5]Otten P, Pizzolato G P, Rilliet B, et al. 131cases of caverous angioma(cavernomas)of the CNS, discovered by
retrospective analysis of 24, 535 autopsies. Neurochiruge,1989,35(2):82-83,128-131
[6]Mecummick W F. Pathology of vascular malformations of the brain Intracranial Arteriovenous Malformations. Williams &Wilkins. 1984:44-63
[7]Robinson J R, Awad I A, Little J R. Natural history of the famous angioma. J Neurosurg, 1991, 75(5): 709-714
论文作者:任鸣宇 杨军 盛宝英
论文发表刊物:《药物与人》2019年5月
论文发表时间:2019/7/19
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