宋秀平 周宝华 （新民市人民医院病理科 110300）
【摘要】目的 分析小肠淋巴管瘤的临床及病理组织学特征。方法 报道一例发生在小肠的病例，从临床病理及鉴别诊断方面进行探讨。结果 组织学与软组织淋巴管瘤一致，免疫组化D2-40,F8,CD31,CD34阳性。结论 小肠淋巴管瘤是非常罕见的良性肿瘤，临床表现为渐进性不完全肠梗阻.手术切除可治愈.
【关键词】小肠 淋巴管瘤 海绵状淋巴管瘤
【中图分类号】R551.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）37-0132-02
Intestinal lymphatic tumor: a case report and review of literature
Song Xiuping Zhou Baohua (Department of Pathology, Xinmin City People's Hospital of Min 110300)
【Abstract】 Objective: to analyze the clinical and pathologic features of lymphangioma of intestine.Methods: report of one case occurred in the small intestine of the case, carries on the discussion from the aspects of clinical pathological features and differential diagnosis.Results: histological and soft tissue tumor, immunohistochemistry of D2-40, F8, CD31, CD34 positive Conclusion: intestinal lymphatic tumor is very rare benign tumor, clinical manifestations of progressive incomplete intestinal obstruction. Operation resection can be cured.
【keywords】 intestinal lymphatic hemangioma cavernous lymphangioma
淋巴管瘤是起源于与淋巴系统不相通的淋巴组织，由扩张的淋巴管构成的海绵状或囊状良性淋巴管病变，本文表现为海绵状淋巴管瘤，常见发生部位为颈部，腋窝及腹股沟区，发生在小肠的病例极为罕见，文献上只有极少的病例报道，本文报道一例手术切除肿瘤,病理组织学诊断为小肠淋巴管瘤病例，现就其临床及病理表现进行探讨。
1.材料和方法
通过本文一例发生在小肠的淋巴管瘤进行报道并结合文献对少见病例小肠淋巴管瘤进行分析.标本经10%中性甲醛固定,常规石蜡连续切片,抗体选用迈新公司试剂完成.
2. 临床资料
患儿，男性，7岁，因中上腹陈发性腹痛伴恶心，呕吐入院，疼痛有缓解期，但无明显规律，呕吐物为胃内容物，查体，腹部膨隆，未见胃肠蠕动波，触之张力大，无压痛，反跳痛，肌紧张，肠鸣音稍亢，不排气，排便，灌肠后排便少许，无血便。彩超及增强CT示：肠梗阻，肠系膜肿物。行手术治疗，术中见小肠距回盲部约55厘米处有一肿物，将肠管完全包绕，切除肿物及相邻肠管各5厘米后，吻合肠管。
3.病理资料
3.1巨检：肿物14*8*5厘米大小，无包膜，环绕肠管，切开见肿物大部分位于肠系膜，颜色暗红，蜂窝状，肠腔受挤压，直径0.5-0.8厘米（正常肠管直径2.5厘米），质地略软。
3.2组织学检查：肿物位于小肠粘膜下层，肌层，浆膜层，由形状不规则的扩张淋巴管构成，管腔互相吻合呈海绵状淋巴管瘤改变，管壁厚薄不等，内衬单层扁平内皮细胞，管腔空虚或含有粉染淋巴液和淋巴细胞，周围部分管腔内含红细胞,病理诊断为小肠淋巴管瘤。
3.3免疫组化：标记内皮细胞,D2-40,F8因子，CD31，CD34,经连续切片染色后,四项结果均为阳性表达。
4.讨论
小肠淋巴管瘤非常罕见，文献中目前多为单个病例报道，每12000个出生者中，发生一例，常见于儿童，本文为7岁男孩,与报道一致,多为淋巴管畸形和发育障碍引起，临床表现为不明原因的腹痛，因肿瘤位于肠管一侧及肠系膜内,致使肠腔受挤压,临床出现不完全肠梗阻症状，随病情进展肠梗阻症状会更加突出,患者不同程度出现便血,术前诊断有一定困难，借助超声，CT等影像学技术综合检查会检测到肿物的存在,病理会做出明确诊断。
文献报道在急性阑尾炎手术中，偶然发现了小肠淋巴管瘤，之前患者无任何症状，建议日常阑尾切除术中，常规探查末端回肠100厘米,这让我们提高对小肠淋巴管瘤的认识,我们还要寻找带瘤生存的病例特点。
病理表现:瘤细胞分化成熟，淋巴管扩张，管壁薄，内皮细胞扁平,管腔内充满淋巴液和淋巴细胞，间质水肿,肠粘膜变薄,结构无破坏，整体形态与软组织淋巴管瘤一致。
免疫组化:D2-40作为淋巴管内皮细胞特异性标记物显示阳性,F8,CD31和CD34作为血管源性标记物在这里作为辅助,同样标记淋巴管内皮细胞，阳性表达提供了确定的依据。
小肠淋巴管瘤病理诊断不是难点，但却要排除鉴别中间型病变囊性间皮瘤，其病理表现为一种孤立的或多灶性间皮分化肿瘤，年轻女性盆腔多见，临床不多见,鉴别诊断有时困难，经常与淋巴管瘤混淆，临床表现常有腹膜炎症及外伤史，囊壁会伴有慢性炎症改变，囊内容物为稀薄粘液，囊腔为腺样囊腔，囊腔间皮与正常或反应性间皮之间有移行，低度恶性间皮性肿瘤会有乳头状结构，细胞伴轻-中度异型，可以进一步标记显示间皮的标志物CR，CK及Vimentin,提示双向分化的结果,有助于我们鉴别。
小肠淋巴管瘤为良性肿瘤, 手术切除为首选方法，术后无复发，预后良好。
参考文献
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论文作者:宋秀平, 周宝华
论文发表刊物:《中外健康文摘》2013年37期供稿
论文发表时间:2014-4-11
标签：淋巴管论文; 小肠论文; 肠管论文; 病理论文; 病例论文; 内皮论文; 海绵状论文; 《中外健康文摘》2013年37期供稿论文;