山东枣庄矿业集团中心医院神经外科 277011
【摘 要】目的 探讨Arnold-Chiari畸形的手术方式及显微手术技巧。方法 本组病例均经MRI确诊，采用寰枕减压并枕大池成形术，在显微镜下能够较完全的松解粘连，脊髓空洞未行处理。结果 手术中无1例出现意外。术后均有不同程度好转，术后早期肌力恢复优于感觉的恢复，肌张力降低，束缚感消失。随访病人16例，随访时间6个月~5年，发现感觉恢复优于肌力恢复。MRI复查片中，脊髓空洞缩小成细线状11例，另4例消失，一例无明显变化，脊髓较以前增粗。结论 应用显微手术能够彻底解决粘连并枕大池成形，恢复脑脊液循环是治疗 Arnold-Chiari畸形一种有效的方法。
【关键词】Arnold-Chiari畸形 显微外科 脊髓空洞 枕大池成形
【中图分类号】S945.1+4【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-07-030-02
我院自2001年5月至2008年10月共收治Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞患者37例，全部病例均经MRI诊断，并在显微镜下行手术治疗，取得了较好的治疗效果，现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男24例，女13例；年龄16~56岁，平均42.4岁；病程6个月至18年，平均4.3年。
1.2 临床表现 （1）延髓和上颈髓受压症状和体症：不全瘫3例，不全偏瘫12例，肢体感觉障碍26例，其中节段性感觉分离23例，肌肉萎缩16例，锥体束征10例。（2）小脑体征：眼震2例，言语不清1例，共济失调5例。（3）颅内压增高症状表现微头痛、恶心、呕吐。视乳头水肿等2例。（4）颅神经及颈神经受累表现：颈部疼痛15例，颈肩部疼痛3例，声嘶1例，咽反射迟钝2例，伸舌偏斜1例。（5）其他症状表现：后发际底5例，半身无汗3例。
1.3 影像学检查 所有病例均行MRI检查，均为Chiari I畸形，小脑扁桃体下疝至C1段多见，3例下疝至C2段，所有均合并脊髓空洞症，其中颈段20例，颈-上胸段12例，颈中间段5例。
1.4 手术方法及术中所见
全部采用后颅窝减压并枕大池成形术，全麻后取侧卧位，头架固定，手术自枕外粗隆上2cm至C5棘突行后正中切口，沿项白线锐性分离两侧枕部肌群，但在枕外隆突颈上线的附着处不要切断，显露项上线以下枕骨鳞部及C1、C2咬除枕骨鳞部，以枕骨大孔为中心骨在其上方及两侧范围内去除约4×4cm，向下咬开枕骨大孔C1或C1、C2锥弓，宽约2.5cm暴露增厚的脊膜。术中见大多数病例有 环枕筋膜增厚，呈束带状压迫枕颈交界处，予以剥除，Y形打开硬脊膜见蛛网膜均有不同程度增厚，有许多纤维粘连，小脑扁桃体下疝至C1水平，3例达到C2水平。电凝小脑扁桃体使其回缩，均在显微镜下分离、松解切除部分纤维丝，探查并打通四室中孔，至脑脊液流出通畅，脑及脊髓搏动良好，术后用人工脑膜行硬脑脊膜修补，脊髓空洞未行处理。
2 结果
手术中无1例出现意外。术后均有不同程度好转，术后早期肌力恢复明显优于感觉的恢复，肌张力降低，束缚感消失。随访病人16例，随访时间6个月至5年，发现感觉恢复优于肌力恢复。MRI复查片中见脊髓空洞缩小成细线状11例，另4例空洞消失，一例无明显变化，脊髓较以前有所增粗。
３ 讨论
Chiari畸形的发生机制仍无确切的定论，较流行的学说认为由于先天因素造成导致枕骨发育滞后，出现后颅窝过度拥挤现象，部分脑组织疝入椎管内，使枕大池、四脑室正中孔蛛网膜粘连枕大池闭塞，脑脊液循环受阻，导致枕大池压力升高。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆随着脑搏动，脑脊液冲击脊髓中央管，并使中央管向外膨胀破坏室管膜，进入脊髓实质使之扩大，从而形成“空洞”，实质上是积水，这以学说得到动物模型的证实[1]。目前认为枕骨大孔区狭窄性病变是导致脊髓空洞形成的重要因素。
治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的主要手术方式（1）后颅窝骨性减压；（2）后颅窝膜性减压术；（3）下疝小脑扁桃体切除，硬膜缝合术[2]；（4）下疝小脑扁桃体切除+脊髓中央管口松解术，硬膜原位缝合[3]。目前认为，后颅窝减压枕大池成形术扩大了后颅窝的容积，解除下疝的小脑扁桃体对延髓、颈髓的压迫，而且能改善枕大孔区脑脊液循环和脊髓血液循环。影象学上表现空洞塌陷或直径缩小，枕大池内脑脊液流动明显改善被研究所证实[4，5]。
后颅窝骨性减压术对缓解因枕大孔压迫引起的临床症状有明显的效果，而对由于脊髓空洞引起的临床症状无明显/（或）轻度改善。这就是术后病人的临床症状暂时缓解、长期则可能引起复发或进一步加重的原因之一[6，7]。
后颅窝减压范围并非越大越好，减压范围过大减弱了后颅窝对小脑及扁桃体的支撑作用，有可能导致术后小脑扁桃体下疝复发或发生小脑下疝，使病情加重。手术的关键是选择合适的术式扩大后颅窝的容积，解除小脑扁桃体和脊髓空洞内的液体对脑干和脊髓的压迫改善脑脊液循环。对于脊髓空洞症的发展则由于病因上的缓解而得到改善，是空洞缩小的有效手段，阻止空洞的进一步扩大。术中未对空洞进行分流，术后影像学检查均证实空洞自行缩小。
本显微减压整形组病例全部打开硬膜，只有切开硬膜才能够了解到蛛网膜粘连情况，脑脊液通畅与否及小脑扁桃体下疝的情况，切开硬膜才能够做到充分减压。术中在显微镜下能够较完全松解粘连，特别是对于较为纤细的横行纤维丝，其能够束缚颈髓，有时肉眼不能全部发现，采用显微镜能交好底解决这以问题。本组2例粘连松解后仍见颈髓搏动较弱，镜下见有较细的纤维丝横向压迫颈髓，予以松解后，颈髓搏动恢复良好。镜下对游离较长的纤维束切除，防止术后的再次粘连有一定的作用，而且在显微镜下探查并打通四室出孔直至脑脊液流出，能够最大限度地改善脑脊液循环的通畅程度，第四脑室附近的蛛网膜粘连也必须松解，达到彻底减压的目的，操作用锐性分离，可避免造成牵拉性损伤。操作中应始终保持无血性液进入蛛网膜下腔，对质韧难以回缩或下疝严重的小脑扁桃体给予软膜下切除，使其下极在枕骨大孔以上。我们发现，在切除下疝的小脑扁桃体后，在第四脑室下端的脊髓中央管开口处（闩部）常覆盖有一层淡黄色的薄膜，应用显微剥离子刺破薄膜，显露中央管开口，可见有脑脊液溢出。在术后复查MRI显示脊髓空洞消失或明显缩小。下疝的小脑扁桃体长期压迫延髓，延髓表面有明显的毛细血管增生和蛛网膜增生、粘连，造成延髓和扁桃体之间的粘连。扁桃体压迫、阻塞脊髓中央管口的阻塞、毛细血管增生和蛛网膜增生，此三者的综合因素造成脊髓中央管口处的薄膜形成。
软膜下切除既可预防术后粘连又可避免损伤小脑后下动脉。对于枕大池蛛网膜要充分敞开，预防术后粘连，用人工脑膜扩大修补硬脑膜重建后颅窝，严格止血不放引流。
枕大池显微手术整形最大的优点在于恢复了枕大池的形态保持了脑脊液循环的通畅，术后MRI显示枕大池形态完整。
本显微减压整形组术后影像学复查的结果和临床症状的改善令人满意。但随访病人少远期效果有待进一步探索。
参考文献：
[1]郭俭，黄红云，刘宗惠，等.Arnold-Chirai畸形合并脊髓空洞发病机制实验研究.中华神经外科杂志，1999，15.175.
[2]杨俊，徐宇伦，范涛，等.Chiari型畸形并脊髓空洞症的MRI分型及其治疗.中华神经外科杂志，2000，16：82.
[3]张玉琪，王忠诚，马振宇，等.小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解术治疗合并脊髓空洞症的Chiari畸形. 中华神经外科杂志，2004，20：215.
[4]Munshi I，Frim E，Poca MA，et al. Effects of posterior fossa decompression with and without duraplasty on Chairi malformation-associated hydromyeia[J]. Neurosurgery，2000，46（6）：1384～1390.
[5]刘彬，王振宇，李振东，等。不同手术方式治疗Chiari I畸形合并脊髓空洞的临床研究[J].中华神经医学杂志，2005，4（11）：1137～1139.
[6]Pillay PK，Awad IA，Little JR，et al.Symptomatic Chiari malformation in adults：A new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance.Neurosurgery，1991，28：639-645.
[7]Bindal AK，Dunsker SB，Tew JM.Chiari I malformation：classification and management.Neurosurgery，1995，37：1069-1074
论文作者:张华翔,类家豪,庄强
论文发表刊物:《临床医学教育》2016年7月
论文发表时间:2016/10/26
标签：脊髓论文; 空洞论文; 小脑论文; 扁桃体论文; 脑脊液论文; 术后论文; 蛛网膜论文; 《临床医学教育》2016年7月论文;