齐齐哈尔市第一医院 黑龙江齐齐哈尔 161005
摘要：目的 探讨原发性干燥综合征（pSS）患者发病特点及预后。方法 选择2014年9月至2016年9月我院住院的原发性干燥综合征患者66例的病历资料进行回顾性分析。结果 原发性干燥综合征住院人数呈上升趋势，发病高峰年龄为32～53岁；男女性别比为1∶32；首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛：抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4％和47.6％：唇腺病理检查者12例，3～4级占50.6％。并发症中最多见的为肾小管酸中毒（19.6％）。结论 pSS近年来就诊人数呈上升趋势；唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义；pSS尚不能根治，并发症的处理仍是本病治疗的关键。
关键词：原发性；干燥症；临床；诊治
干燥综合征（SS）是一种侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺的慢性系统性疾病，当其未并发其他自身免疫性疾病时称为原发性干燥综合征（pSS）。pSS常常不伴其他疾病，作为一种原发疾病单独存在，但有时也可累及皮肤、肾脏、肝脏、肺和神经系统，有些患者可以出现全身性淋巴组织增生、假性淋巴瘤，甚至淋巴样恶性肿瘤。继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症等自身免疫性疾病时称为继发性干燥综合征，临床病变除累及口、眼、外分泌腺外，常常造成多系统损坏。
1资料与方法
1.1一般资料
选取我院2014年9月至2016年9月在我院确诊的pSS患者66例，其中男性2例，女性64例，均符合2002年国际pSS诊断标准。
1.2 治疗方法
以对症治疗为主：①关节痛、肌痛者予以非甾体类抗炎药；②白芍总苷；③硫酸羟氯喹或硫酸羟氯喹+白芍总苷。④合并有血小板减少、肾小管酸中毒、肺间质改变及肝脏损害者予以糖皮质激素治疗，必要时联合雷公藤、环磷酰胺等治疗。
1.3 观察指标及检测方法
回顾性收集整理患者一般资料，包括口干、眼干症状，猖獗龋，干眼征（Schirmer试验、泪膜破裂时间及角膜荧光染色阳性），唾液流率，腮腺同位素显影及唇腺活检等。角膜荧光染色：角膜1%刚果红染色，染色点>10个为阳性。唇腺活检：取下唇腺组织常规切片染色，显微镜下观察，4 mm2内能见到1个以上淋巴细胞灶（淋巴细胞计数在50个以上为1个细胞灶）为阳性临床症状。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆实验室检查资料，包括白细胞（白细胞<4×109/L为白细胞减少）、血小板、血红蛋白、免疫球蛋白（Ig）、补体（C3、C4）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、肺CT等。其中IgG、IgM、IgA、C3、C4采用速率比浊法测定（贝克曼生物有限公司），抗SSA、SSB抗体采用点印迹法（欧盟生物有限公司）检测，循环免疫复合物（CIC）采用聚乙二醇（PEG）沉淀法测定（元康生物有限公司），ANA滴度及分型采用间接免疫荧光法检测（上海生物工程有限公司），RF采用酶联免疫吸附试验检测（元康生物有限公司）。
2 结果
2.1 66例pSS患者中，男女性别比为1∶ 32；发病年龄13~82岁；发病高峰年龄为31～54岁；有家族史者3例，均为一级亲属。
2.2 临床表现 首诊症状中以“口干”最多见。34例（51.5％）；其次是“眼干”22例（33.3％）；“关节痛”14例（21.2％）；“发热”6例（9.1％）。并发症中以肺间质病变所占比例最高，共14例（21.2％）；血小板减少12例（18.2%）；肝功能异常12例（18.1％）；肾小管酸中毒低钾血症8例（12.1%）；心包积液2例（3.0%）。
2.3 抗核抗体谱共统计66例患者的ANA滴度，阳性（≥1∶100）的）58例（87.9%）。33例患者的抗SSA、抗SSB抗体的结果分析，其中均阳性22例均阴性4例；抗SSA（+）、抗SSB（一）的32例；抗SSA（一）、抗SSB（+）的4例，抗SSA抗体阳性率81.8%；抗SSB抗体阳性率39.4%。
2.4 唇腺病理 24例患者的唇腺活检病理。根据chisholm分级标准，其中0级2例；1级4例：2级6例：3级8例：4级4例。3～4级共50％。
3 讨论
原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺，包括泪腺及唾液腺等，引起眼干口燥。临床上患者出现唾液及泪液分泌减少，表现为眼及口的干燥。干燥综合征是一种全身性疾病，腺体外的脏器如呼吸道，消化道，肾脏，肌肉，关节，血管等均可能被累及，造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干，多发性龋齿，腮腺炎等症状，称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少，从而出现眼干涩，有异物感，少泪等症状，称为眼干燥症。原发性干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征。因此，对有干燥症状的人，判断是否患有干燥综合征，还要检查其有无自身免疫性缺陷，或合并其他系统性全身免疫性疾病，以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合征。本研究结果显示，原发性干燥综合征就诊人数呈上升趋势，发病高峰年龄为31～54岁；男女性别比为1∶32；首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛：抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4％和47.6％：唇腺病理检查者24例，3～4级占50％。并发症中最多见的为肺间质病变（21.2％）。表明pSS近年来就诊人数呈上升趋势；唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义；pSS尚不能根治，并发症的处理仍是本病治疗的关键。
总之，应熟悉pSS的临床特点，避免误诊漏诊。随着对pSS研究的深入及认识的提高，诊断标准已基本统一，但其病因及发病机制尚未完全清楚，针对其治疗国际上亦无统一的临床指南供医师参考，也少有大规模高质量的临床研究客观评价治疗pSS的各种方法决策，因此其治疗很大程度上并不规范。目前治疗用药亦基本局限于少数几种药物。自身免疫性疾病引起机体免疫网络的众多变化，可能有几个关键的环节，如果能针对性地阻断这些关键点将会从根本上改变治疗现状。
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[3]何菁，方万，粟占国.四种自身抗体在原发性干燥综合征诊断中的合理应用.中华内科杂志，2010，47（5）：366368.
论文作者:于海跃,宋健,王文华,吴涛,李荣滨
论文发表刊物:《健康世界》2017年13期
论文发表时间:2017/9/27
标签：综合征论文; 干燥论文; 原发性论文; 抗体论文; 患者论文; 性疾病论文; 病理论文; 《健康世界》2017年13期论文;