李杨 谷智明 徐亮 石磊 巴特尔
武警北京总队第二医院外四科 100037
脑静脉窦血栓形成是一种少见的脑血管病变。尽管可发生于任何年龄，但脑静脉窦血栓形成常见于儿童及青年患者，约占卒中的1–2%[1]。随着检查手段的进步，脑静脉窦血栓形成的检出率较以前增多。因为临床症状的表现多变，部分患者并未得到及时诊断及治疗。现将我院收治的一例脑静脉窦血栓形成误诊为动脉瘤性蛛网膜下腔出血的病例汇报如下：
1 病例资料
患者，男，48岁。因“动脉瘤栓塞后1个月，阵发性肢体抽搐、双眼凝视4天"入院。患者于入院１个月前因精神萎靡伴头痛、恶心呕吐，于当地医院急诊行头颅ＣＴ：小脑幕、鞍上池偏右侧、后纵裂高密度影，右侧横窦走行区高密度影（图1）。诊断“蛛网膜下腔出血”。于当地医院行全脑血管造影检查提示“左后交通动脉瘤，左颈内动脉床突段动脉瘤”，行支架辅助左后交通动脉瘤介入栓塞术（图2）。术后给予拜阿司匹林100mg，硫酸氢氯吡咯雷75mg口服及抗血管痉挛等治疗。患者住院期间出现癫痫发作、中枢性尿崩，且头痛症状持续不缓解；入院4天前患者再次出现癫痫大发作，于当地医院给予镇静、抗癫痫、脱水等治疗后转入我院。入院后查体生命体征平稳，神志清楚，定向力、计算力正常，记忆力减退；双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，直间接对光反射均灵敏；双侧视乳头轻度水肿，眼动充分，未引出眼震。颅神经查体未见异常。四肢肌力肌张力正常。深浅感觉检查未见明显异常。病理征未引出，脑膜刺激征未引出。头颅CT（图3）提示：右侧枕叶可见斑片状低密度影。头颅核磁（图4，5，6）提示右侧枕叶异常信号，脑缺血水肿可能性大；2、上矢状窦部分流空信号消失，左侧额叶皮层下及半卵圆中心小腔隙灶；全脑血管造影（图4，5）示：上矢状窦后部、右侧横窦、乙状窦显影浅淡，左侧颈内动脉末段可见栓塞物铸型。考虑脑静脉窦血栓，给予皮下注射低分子肝素及口服拜阿司匹林，及脱水、控制癫痫、改善循环等治疗，患者未再有癫痫发作，入院9天后患者要求返当地医院继续治疗，出院1个月随访患者头痛症状均有明显好转，无癫痫发作。
脑静脉窦血栓形成常见原因有先天性因素，感染性，免疫性，获得性易形成血栓状态，血液疾病，药物，外伤和机械损伤等，有25%病因不清楚[2]。临床表现多种多样，最常见为头痛、恶心、呕吐视乳头水肿等脑压增高症状，可伴有意识状态改变、癫痫发作、局灶性神经体征等[4]。诊断需要影像学检查确认：CT或MRI可以发现的异常，直接征象有条索征、三角征、空delta征，间接征象有出血或出血性梗塞，脑室缩小；脑血管检查，包括MRV，MRI或DSA，可以发现静脉窦或皮层静脉的缺失，静脉回流时间的延长等征象[5]。
蛛网膜下腔出血的临床表现常见为头痛、恶心呕吐，可伴有意识障碍、癫痫、脑膜刺激征；局灶体征相对少见。病因包括血管病变（动脉瘤，动静脉畸形，动脉炎等），静脉血栓形成，血液病，感染，肿瘤等。60%-80%的蛛网膜下腔出血为动脉瘤性出血。通过头颅CT通常可以诊断，一般需经过DSA或CTA、MRA检查明确是否存在导致出血的颅内动脉瘤［6］。
而脑静脉窦血栓形成继发蛛网膜下腔出血更为罕见，文献报道仅不到1%的脑静脉窦血栓形成继发蛛网膜下腔出血[3]。其确切发病机制仍未知，有几种不同的病理生理学机制：①脑静脉血栓引起局部免疫反应，使血管通透性升高，血液渗入蛛网膜下腔；②静脉出血性梗塞可导致血液进入蛛网膜下腔；③静脉窦血栓延伸进入脑表面浅静脉，引起局部静脉高压，静脉膨胀，最终破裂进入蛛网膜下腔［7］。
脑静脉窦血栓形成与动脉瘤性蛛网膜下腔出血的临床病史，症状及影像学检查鉴别见下表：
脑静脉窦血栓形成动脉瘤性蛛网膜下腔出血
症状急性或亚急性起病；
最常见的症状和体征依次为头痛（80-90%）；癫痫发作（40%）；局灶性神经功能缺损；意识障碍；视乳头水肿；
少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发颅神经损害等。绝大多数急性起病
头痛（往往描述为一生中最剧烈的头痛，多呈刀劈样剧痛）[8]、恶心呕吐，可伴有意识障碍、癫痫、脑膜刺激征。
病因1.先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症等。2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿等。4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。5.血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血。6.药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。8.其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发静脉窦血栓。1.先天性动脉瘤 最为多见，占80%～90%，大多呈囊状。多发生在脑底动脉环的动脉分叉处，此处与动脉中层最薄弱而又承受血流冲击力最大有关。
2.后天因素 与动脉硬化有关，称为动脉硬化性动脉瘤；占10%～18%。
３.感染性动脉瘤 又称霉菌性或细菌性动脉瘤，占0.5%～2.0%。
４.外伤性动脉瘤 又称假性动脉瘤，占0.5%左右。［6］
辅助检查CT可显示三角征，条索征；脑实质病变包括出血或静脉性梗塞，如为上矢状窦血栓导致出血通常局限在大脑凸面脑沟；横窦乙状窦血栓出血通常位于小脑凸面脑沟，基底池少见；多个窦的病变出血可位于脑凸面脑沟及小脑 凸面脑沟，但非常罕见5，7，8。
MRV、CTV或DSA可见部分或全部脑静脉、静脉窦充盈缺损；静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕，提示脑皮层静脉血栓形成；DSA显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉侧窦显影消失）均明显延长。
腰椎穿刺颅内压增高，脑脊液常为无色透明CT显示出血位于基底池、鞍上池、外侧裂、纵裂等，部分合并有血肿。
CTＡ或DSA可见Wills动脉环、大脑前动脉、大脑中动脉等处动脉囊状凸起。
腰椎穿刺脑脊液多为均一血性。
本例患者起病症状呈全头胀痛，持续时间较长。发病时头颅CT显示可疑蛛网膜下腔出血，但异常高密度影主要集中在小脑幕及右横窦走行区，与动脉瘤性蛛网膜下腔出血常见于基底池，鞍上池或外侧裂等处不符，且没有腰穿明确是否存在蛛网膜下腔出血。当地医院的造影检查并不能完全排除后交通动脉或脉络膜前动脉壶腹的可能，没有提供完整DSA影像，无法获知脑静脉回流情况。我院复查头颅CT显示出现双侧枕叶低密度影，核磁显示窦汇中仍可见等T1长T2信号（约发病后1月余）。复查造影示右侧横窦、乙状窦显示欠清，结合入院后腰穿压力仍增高及视乳头水肿，诊断脑静脉窦血栓。
综上所述，虽然脑静脉窦血栓形成与原发性蛛网膜下腔出血的临床症状有时难以区分，但在非典型蛛网膜下腔出血部位发现的脑异常高密度，需要临床结合病史及影像学检查仔细分析，腰椎穿刺是一种鉴别手段。另外在DSA检查中，需要充分观察整个动静脉循环图像，可以减少误诊及漏诊几率。
参考文献：
[1]Renowden S.Cerebral venous sinus thrombosis.Eur Radiol 2004；14：215–26.
[2]Sadatnia M，et al.Cerebral venous sinus thrombosis risk factors.IntJ Stroke.2009；4（2）：111-123.
[3]Ferro JM，Canhao P，Stam J，et al．Prognosis of cerebral vein and sinus thrombosis：results of the international Study on Cerebral．Ｓｔｒｏｋｅ，２００４，３５（７）。
[4]Benabu Y，Mark L，Daniel S，Glikstein R.Cerebral venous thrombosis presenting with subarachnoid hemorrhage.Case report and review.Am J Emerg Med 2009；27：96–106.
[5]Saposnik，G.，et al.（2011）."Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis：a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association." Stroke 42（4）：1158-1192.
[6]Connolly，E.S.，Jr.，et al.（2012）."Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage：a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/american Stroke Association." Stroke 43（6）：1711-1737
[7]Sahin，N.，et al.（2014）."Cerebral venous thrombosis as a rare cause of subarachnoid hemorrhage：case report and literature review." Clin Imaging 38（4）：373-379.
[8]Bassi P，Bandera R，Loiero M，Tognoni G，Mangoni A.Warning signs in subarachnoid hemorrhage：a cooperative study.Acta Neurol Scand.1991；84：277–281.
论文作者:李杨,谷智明,徐亮,石磊,巴特尔
论文发表刊物:《航空军医》2016年第1期供稿
论文发表时间:2016/4/14
标签：静脉论文; 蛛网膜论文; 动脉瘤论文; 动脉论文; 癫痫论文; 血栓论文; 血栓形成论文; 《航空军医》2016年第1期供稿论文;