（浙江大学医学院附属儿童医院；浙江杭310000）
【摘要】目的探讨经胸骨正中切口一期矫治主动脉弓病变，包括主动脉缩窄(CoA)/主动脉中断（IAA）及合并畸形的手术方法和治疗效果。方法2010年8月至2014年8月手术治疗CoA/主动脉中断（IAA）及合并畸形36例，其中男27例，女9例；年龄6d～8岁，其中小于1岁33例，小于3月龄28例；体重2.2～23 kg。有症状的婴儿型33例，无症状的儿童型3例，合并室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉弓发育不良、完全性大动脉转位、Taussing-Being畸形及主动脉瓣下狭窄等心内畸形。36例均经胸骨正中切口，其中33例为端侧吻合+前壁扩大补片术一期矫治CoA/主动脉中断（IAA）及合并畸形，3例为端端吻合前壁扩大补片。结果手术死亡2例，其中一例为C型IAA，1例为Tausing-Being畸形合并B型IAA，术中死于低心排。33例随访2—36个月恢复良好，2例吻合口狭窄再手术，其余无再缩窄发生。结论经胸骨正中切口一期矫治CoA及合并畸形效果良好；不论扩展端端吻合还是端侧吻合前壁补片扩大是一种值得推荐的技术。
【关键词】主动脉弓病变 先天性心脏病
主动脉缩窄、主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良以及主动脉弓中断常伴发室间隔缺损、左室流出道狭窄、右室双出口(Taussig—Bing型)、完全型房室间隔缺损、完全型大动脉转位等心内畸形，需一期矫治。目前，我们均经胸骨正中切口在体外循环下同期矫治取得满意效果，现总结我们临床护理体会报道如下。
材料和方法
2011年12月至2015年12月手术治疗CoA/主动脉中断（IAA）及合并畸形36例，其中男27例，女9例；年龄6d～8岁，其中小于1岁33例，小于3月龄28例；体重2.2～23 kg。有症状的婴儿型33例，无症状的儿童型3例，合并室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉弓发育不良、完全性大动脉转位、Taussing-Being畸形及主动脉瓣下狭窄等心内畸形。36例均经胸骨正中切口，均在深低温体外循环下行一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖根治术，2例行选择性脑灌；3例行深低温低流量灌注；8例行深低温停循环。其中33例为端侧吻合+前壁扩大补片术一期矫治CoA/主动脉中断（IAA）及合并畸形，3例为端端吻合前壁扩大补片。患儿术后均经CCU监护治疗。
结果
手术死亡2例，其中一例为C型IAA，1例为Tausing-Being畸形合并B型IAA，术中死于低心排。2例术后气管切开，33例随访2—36个月恢复良好，2例吻合口狭窄再手术，其余无再缩窄发生
讨论
主动脉弓发育不良或主动脉缩窄可合并多种心内畸形，包括：室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、左室流出道狭窄、主动脉瓣二瓣化畸形、主肺动脉窗等。因此，这类婴儿出生后往往呼吸急促、喂养困难、消瘦、体重不增，反复呼吸道感染和慢性心功能不全。只有早期手术治疗，才能挽救这类患儿的生命。
护理
1、围术期术前的护理
主动脉弓离断患者病情危重，早在出生后不久即可出现严重的酸中毒以及由于降主动脉灌注不足造成肾脏、肝脏缺血损伤、坏死性小肠结肠炎，最终导致包括脑和心脏本身的所有器官损伤，新生儿期死亡率极高。因此围术期认真细致的复苏、护理很关键。其核心是改善心功能、纠正代谢性酸中毒和保持有效的降主动脉血流灌注及体肺循环血流量平衡。术前给予前列地尔维持动脉导管未闭的开放，并予多巴胺、米力农等正性肌力药物有利于维护心功能、增加缺血肾脏灌注，情况改善后立即手术矫治。术前必要时给予呼吸机支持。
2、术后CCU的监护护理
密切监测血液动力学的变化，积极防治右心功能衰竭
术后持续心肺监护，密切观察心率、动脉血压（ABP）、中心静脉压(CVP)、左房压(LAP)及经皮血氧饱和度的动态变化。由于此类患儿术前存在不同程度的肺动脉高压，加上手术创伤，体外循环等影响，术后易出现心率快、ABP偏低、尿量少、四肢水肿、肝大等右心功能不全的表现，因此应密切监测血液动力学的各参数，使其维持在正常范围内。部分患儿会出现肺动脉高压危象，因此这类患儿术后早期会出现轻度体循环血氧饱和度降低，波动在90~95%之间，中心静脉压轻度升高，维持在12~15cmH2O[3]。术后的肺动脉压力连续动态监测是非常好的手段，有助于快速的肺动脉高压处理。
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2.2 正确应用血管活性药物
由于患儿术前存在右室发育不良，术后右室顺应性差、术后早期肺血管阻力高等特点，术后应联合应用正性肌力和扩肺血管药物，以增强心肌收缩力，改善舒张功能，减轻后负荷[4]。本组均持续静脉内泵入多巴胺和多巴酚丁胺(2~8μg kg-1 min-1),肾上腺素(0.01~0.02μg kg-1 min-1)，磷酸二脂酶抑制剂（米力农）(0.5μg kg-1 min-1)，前列腺素(5~10ng kg-1 min-1)。此类患儿尤其是新生儿因为未成熟心肌，术后较依赖于正性肌力药物。此类患儿术后均有不同程度的肺动脉高压，尤其是新生儿和IAA病人，必要时使用曲前列尼尔（5-50ng kg-1 min-1）。因此在更换药物时特别注意：严格按操作规程，更换时动作快、两人同时进行并密切观察心率和动脉血压的变化，并保持有两条以上静脉通路，使血管活性药物从中心静脉内泵入，同时密切观察药物的疗效。
2.3 密切监测尿量，维持内环境的稳定
术后尿量除了反映肾脏本身灌注和功能外，同时也反映心排量是否良好的指标[1]。由于此类患儿术后存在不同程度的右心功能不全，通过尿量的监测可以间接了解右心功能的状况。术后当天每小时总结一次出入量，并使尿量应维持在1~2ml .kg-1 .h-1,当尿量持续2 h＜0.5ml kg-1 h-1时及时应用速尿，为了减少因静脉推注速尿使尿量一过性增多造成容量不足，避免引起血压波动、血钾明显下降等诱发心律紊乱的因素，本组均从静脉内持续泵用速尿，剂量为0.1~0.3mg kg-1 h-1,定时行动脉血气分析，及时纠正低血钾，维持血钾在正常水平。
由于术前患儿存在严重的缺氧及代谢性酸中毒等代谢紊乱，加上部分患儿为新生儿行急诊手术，维持内环境的稳定至关重要。q2~3 h行动脉血气分析一次，使pH维持在7.35~7.45，各电解质维持在正常水平，并根据血气分析情况随时调整。保持血钾在4.0mmol/L左右，血糖在2.6~7.2mmol/L，乳酸在0.5~1.6mmol/L。本组6例术后均存在不同程度低血钾，为3.0~3.4mmol/L，经静脉内泵入含钾液后恢复正常； 2例术后入CCU时测得血糖值偏高，为18~23mmol/L，立即予胰岛素0.1u.kg-1 .h-1 加入生理盐水中静脉内泵入， 4~12 h后血糖恢复正常。2例乳酸监测为2.2~6.8mmol/L，经纠正电解质紊乱和调整呼吸机参数处理后恢复正常水平。
2.4 加强呼吸道护理，积极防治肺部并发症的发生
此类患儿术前病情危重，年龄小，抵抗力低下，加上体外循环时间长，术后呼吸机辅助时间久等因素使术后呼吸系统的各类并发症发生率高。因此术后必须严格执行各项操作规程，尤其在吸痰过程中严格无菌操作，定期对气道分泌物进行微生物学检查，以便合理应用抗生素。每48 h更换呼吸机管道及湿化水。每2~3h变换体位、轻叩击拍背、电按摩和气管内吸痰,以保持气道通畅。对撤机后痰多不易吸出的患儿给予持续温湿化面罩给氧，温度维持在35~37℃，同时予静脉应用沐舒坦或雾化吸入，以稀释痰液。本组3例术后并发肺部感染、肺不张的患儿采取上述护理措施后均治愈。
2.5 定期门诊随访
由于目前治疗主动脉大多采用早期姑息手术与二期根治手术相结合的综合治疗措施，二期根治的原则是经姑息手术后如右室发育良好则采用双室修补术（又称解剖纠正术）；如姑息术后右室发育仍差，仅能作生理纠正术（改良Fontan术）。因此出院时加强对患儿家长的宣教，做到定期密切门诊随访，一般二期根治手术在姑息手术后5年内进行 [5]，先行二维超声检查观察右室发育，如右室发育已明显改善则再做心导管检查以决定是否可行二期根治术。本组5例均于术后1个月、3个月分别来院复查二维超声检查观察右室发育情况，之后每隔6个月至1年复查1次，目前5例仍在随访中，右心室恢复正常大小。
3 小结
通过对6例室间隔完整型主动脉缩窄患儿的术后护理，体会到无论是行早期姑息手术还是行根治手术，术后均应做到密切监测血液动力学的变化正确应用正性肌力药物；密切监测尿量，维持内环境的稳定，加强呼吸道护理，定期门诊随访是降低死亡率，提高手术成功率的关键。
论文作者:童亚文
论文发表刊物:《医师在线》2016年12月上第23期
论文发表时间:2017/3/19
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