黄木燕
龙川县鹤市中心卫生院 广东 龙川 ５１７３８４
【摘要】 目的 探讨在临床上的呼吸系统疾病中Goodpasture综合征的诊断及相关的治疗方法.方法 本文通过回顾性分析方法随机的选取３０例患有肺出血－肾炎(Goodpasture)综合征的患者,观察并分析患有Goodpasture综合征患者的临床表现与治疗结果.结果 患有Goodpasture综合征的患者经过治疗后好转出院人数为２１例,治疗的好转率达７０．０％;治疗后无效出现死亡的患者为９例,其中肾功能衰竭死亡４例,出现大量的咯血或因窒息导致死亡３例,急性的左心衰死亡２ 例,死亡率３０％.在呼吸系统的表现中,呼吸困难的发生率达５６．７％,咯血的发生率达９０．０％ ,发热的发生率达２０．０％,咳嗽的发生率达４０．０％,X胸部检查结果显示肺部出现浸润影的发生率达９３．３％,上呼吸道出现感染的发生率为２６．７％.结论 Goodpasture综合征是一种预后凶险且发生病变的速度较快的自身免疫系统疾病, 此病的误诊率与漏诊率是较高的,早发现、早诊断和早治疗是改善Goodpasture综合征预后的重要手段,还需提高此类疾病的专科医生的相关疾病知识认识. 【关键词】 Goodpasture综合征; 糖皮质激素; 诊断与治疗【中图分类号】R４１４【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１０－０１４２－０１
Goodpasture综合征的主要表现一般为咯血及出现急性肾小球肾炎等症状.患有Goodpasture综合征的患者抗GBM 抗体与肾小球和肺泡毛细血管的基底膜发生反应,进而导致患者出现肺出血和肾炎症状[１].目前,关于GoodＧpasture综合征产生的病因还不是很明确,大多数的相关研究认为自身免疫是影响Goodpasture综合征的关键因素[２].本文选取３０例患有Goodpasture综合征的患者,对其的临床表现、诊断与治疗进行分析.具体的情况如下文报道. １ 材料与方法
１．１ 一般资料本文利用回顾性的分析方法随机选取３０ 例患有肺出血－ 肾炎(Goodpasture)综合征的患者,包括男性２２例,女性８例,患者的年龄为２２~ ６７ 岁,平均的年龄为(３２．１８±５．５８)岁.所有患有Goodpasture综合征的患者一般资料进行比较后差异均不显著,在统计学上没有意义(P＞０．０５).患有Goodpasture综合征的患者被确诊的条件为具有肾小球肾炎、肺出血与抗GBM 抗体为阳性等症状.
１．２ 治疗方法给予３０例患有Goodpasture综合征患者糖皮质激素治疗,治疗的疗程共８ 周,糖皮质激素的剂量等同于尼松量１－１．５mg/kg,每天一次,根据病情的恢复情况逐渐减少糖皮质激素量.刚开始先给予患者６－８周进行用药,用药超过８周后患者的症状没有任何改善的为抗激素的患者,需要对患者进行仔细的观察,确保其没有发生感染等症状,以免影响治疗效果.经过一段时间治疗后,患者的病情得到了缓解的可以延长其治疗的时间.有效的病例患者一般在６~８周后可以递减药量,具体减药量１０％ 原每日的药量为每周用药量,治疗的维持阶段需要用最小的药剂量进行治疗.
１．３ 观察指标在入院时,记录并观察所有患有Goodpasture综合征患者的血常规情况、表现症状、肝肾功能情况、体征情况、免疫的功能与胸片情况、血气分析情况、肺部CT检查结果、肾脏病理的检查结果及肾脏的超声结果等. １．４ 统计学方法本文的全部数据均通过统计学的软件SPSS１９．０进行统计与分析.正态分布时的计量资料是利用均数±标准差(x±s)形式表示,组间比较是利用t检验与方差分析方法,计数的资料是利用χ２进行的检验.P＜０．０５表示经过比较后有显著的差异,具有统计学的意义.
２ 结果２．１ 患者好转情况及并发症本文选取的３０例患有Goodpasture综合征的患者中,经过治疗后好转出院的Goodpasture综合征患者为２１例,治疗的有效率为７０．０％;经过治疗后无效死亡的Goodpasture综合征患者为９例,包括肾功能衰竭导致死亡的４例患者,出现大量的咯血或因窒息导致死亡的３例患者,出现急性的左心衰死亡患者２例,死亡率为３０％.
表１ 患者好转例数及并发症的情况
３ 讨论Goodpasture综合征是一种病因尚不明确的过敏性的疾病,其病的主要特点为肺出血和肾小球肾炎等症状[３].在发病前,大部分分患者呼吸道会出现感染的症状,随之产生反复的大量咯血现象.Goodpasture综合征是一种同时具有肾小球肾炎、肺出血及血清抗GBM 的抗体阳性等症状.咯血一般是最早期且常见的症状[４].本文的研究结果显示, 经过治疗后好转出院的Goodpasture综合征患者为２１例,治疗的有效率为７０．０％;经过治疗后无效死亡的Goodpasture综合征患者为９例,死亡率为３０％.出现咯血的患者为２７例,发生率９０．０％;出现呼吸困难的患者为１７例,发生率５６．７％;出现咳嗽的患者为１２例,发生率４０．０％;出现发热症状的患者为６例,发生率２０．０％;上呼吸道出现感染的患者为８例,发生率２６．７％;X线胸部的检查结果显示肺部出现浸润影的患者为２８例.出现尿蛋白的患者为３０例,发生率达１００％;出现血尿现象的患者为５例,发生率１６．７％;
出现红细胞的患者为２８例, 发生率９３．３％;出现尿白细胞的患者为１４例,发生率４６．７％;出现颗粒管型的患者为２５例,发生率８３．３％ ;出现血尿素氮、肌酐等指标升高的患者为２２例,发生率７３．３％ .血红蛋白出现减少的患者为３０例,发生率达１００％;出现白细胞升高现象的患者为１６例,发生率５３．３％ .有些Goodpasture综合征患者会出现无尿、少尿或尿毒症的现象[５].Goodpasture综合征患者体检结果不具有特异性,一般的表现为贫血、呼吸衰竭、心功能不全等症状.Goodpasture综合征的诊断标准为症状和体征不具有特异性,其中血清抗GBM 的抗体为阳性,诊断的要点为肺和肾活体组织的免疫荧光检查等[６].因为患有急性肾炎、泌尿系结石、急性肾小球肾炎、尿路感染与肿瘤的患者不具有肺出血的症状,所以一般考虑这样的患者仅是泌尿系统的疾病,并利用超声的检查尿液的检查、与肾活检等对Goodpasture 综合征作出判断.血液系统的疾病一般会出现皮肤及黏膜出血、凝血的时间与凝血的机制发生异常,
很容易和Goodpasture综合征进行区分. 综上所述,在临床上,Goodpasture综合征的表现症状很多,经常出现大量的咯血或肾功能发生损害的患者有患上Goodpasture综合征的可能性极大,应立即去就医进行诊断,经过确诊后及时治疗.为了提高Goodpasture综合征患者的生活质量,应做到预防感染、早发现、早治疗.
参考文献[１] 赵明辉,丁焦生,刘玉春等．４１例抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床和病理分析．中华内科杂志,２００１,４０(５):３１６－３２０． [２] 牟利军,陈丽荫,左来孟等．抗肾小球基底膜病临床病理及血浆置换疗效分析[J]．中华肾脏病杂志,２０１１,２７(４):２３０－２３５． [３] 李晓晴．磁共振弥散加权成像异常在短暂性脑缺血发作研究中的意义[J]． 中国卒中杂志,２００９,４:４８５－４８９． [４] 丁焦生,赵明辉,王海燕．抗肾小球基底膜抗体的抗原决定簇的研究．中华医学杂志,２００１,８１(１４):８６３－５６５． [５] 杨瑞,赵明辉．抗肾小球基底膜病的靶抗原研究进展．中国医药生物技术,[ ２００７,２(５):３７３－３７５． ６] 崔昭,赵明辉．抗肾小球基底膜抗体的亲和力与肾脏病理表现密切相关．中华医学杂志,２００５,８５(１３):９０３－９０７．
论文作者:黄木燕
论文发表刊物:《中国综合临床》2015年9月供稿
论文发表时间:2016/2/24
标签：患者论文; 综合征论文; 发生率论文; 发生论文; 肾小球论文; 抗体论文; 基底论文; 《中国综合临床》2015年9月供稿论文;