林彬 冯德广 王锋 王佳祥 徐成阳 赵辉 程兆云
(河南省人民医院心血管外科 河南 郑州 450003 )
【摘要】 目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ＡＬＣＡＰＡ)的特点,并评估其手术效果。方法:本院2012年5月-2015年1月共收治ＡＬＣＡＰＡ患者8例，其中：男4例,女4例，年龄6个月～49岁。对这8例患者的临床表现、诊断特点和手术效果进行回顾性分析。结果:ＡＬＣＡＰＡ5例患儿入院时有不同程度的哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床特点，3例成人患者有劳累后胸闷、心前区疼痛等症状。ＥＣＧ表现:7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ5、Ｖ6导联出现异常Ｑ波，并有ＳＴ段下移、Ｔ波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。心脏超声心动图表现：8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大、左心室收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流；4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。增强ＣＴ表现为：8例患者均表现为右冠状动脉粗大、迂曲。心导管检查表现为：3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉迂曲扩张，侧枝循环丰富；左心室前外侧壁活动减弱。8例患者均行主动脉植入术；2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。术后患者症状改善，无死亡病例。 结论:根据超声、CT、心导管、心电图及临床特点可以明确ＡＬＣＡＰＡ的诊断,尽早手术治疗，预后良好。
【关键词】 左冠状动脉；肺动脉；主动脉植入术
【中图分类号】R541 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）23-0170-02
冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上以左冠状动脉起源于肺动脉多见，占90%以上，右冠状动脉起源于肺动脉较为少见。左冠状动脉异常起源于肺动脉的发病率甚低，每30万活婴中仅1例，在先天性心脏病中仅占0.5%[1]。外科手术为治疗本病的唯一手段，手术方法成熟，临床近远期效果满意。现对本院2012年5月-2015年1月收治的8例ＡＬＣＡＰＡ病例的临床特点及治疗进行回顾性分析,探讨其临床诊断与治疗方法。
1.资料与方法
1.1一般资料 本院2012年5月-2015年1月共收治ＡＬＣＡＰＡ患者8例。男4例,女4例；年龄6个月～49岁。
1.2临床表现 ＡＬＣＡＰＡ5例患儿哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床表现。3例成人患者有劳累后呼吸困难、心绞痛等症状。
1.3方法
1.3.1ＥＣＧ异常Ｑ波:Ｑ波深度超过同导联Ｒ波的1/4、胸前导联Ｑ/Ｒ≥0.15且Ｑ波时限≥30ms；ＳＴ段下移≥0.05ｍＶ。
1.3.2超声心动图 多切面探查左冠状动脉、右冠状动脉主干在主动脉窦上开口位置是否正常，内径有无增宽，左室射血分数情况。
1.3.3增强ＣＴ 采用西门子公司64排螺旋ＣＴ，增强扫描完成冠状动脉的重建。
1.3.4心导管检查与造影 左、右心导管检查获取血流动力学资料；升主动脉根部造影确定冠状动脉开口情况、迟相显影提示冠脉血流方向。
1.3.5手术治疗 8例患者行手术治疗，手术均在全麻下进行，正中开胸，主动脉插管，腔静脉插管建立体外循环，中度低温，主动脉和肺动脉都阻断，灌注冷血心脏停搏液，接着切开右心房和主肺动脉，从冠状静脉窦逆灌冷血心脏停搏液，右上肺静脉插左心室减压管。2例采用直接主动脉植入术，6例采用自体同源血管右冠状动脉重建，以实现将异常起源于肺动脉的冠状动脉移植于主动脉根部。术中心脏彩超，观察右冠状动脉开口及血流情况、有无心肌缺血及左室收缩功能的变化等。
2.结果
2.1ＥＣＧ ＥＣＧ示7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ5、Ｖ6导联出现异常Ｑ波，并有ＳＴ段下移、Ｔ波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。
2.2超声心动图 8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流。4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。
期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆其中1例成人型患者左前降支异常起源于肺动脉，右冠状动脉粗大，左心室扩大、收缩减弱。二尖瓣中度反流，左心室射血分数下降。
2.3增强ＣＴ 主动脉根部左冠状动脉开口缺失，左冠状动脉起源于肺动脉主干；右冠状动脉扩张迂曲。其中1例成人型患者左前降支异常起源于肺动脉。
2.4心导管检查与造影 3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉明显扩张，造影剂通过丰富的侧枝循环血管从左冠状动脉到肺动脉。左心室明显扩大、左心室前外侧壁活动减弱、二尖瓣关闭不全。
2.5手术治疗结果 8例患者均行手术治疗。术中可见：3例成人型ＡＬＣＡＰＡ血管壁薄，并有丰富的侧支循环，整个冠状动脉系统血管扩张迂曲；3例婴儿型左室壁局部明显纤维化；2例患儿二尖瓣重度返流，可见左右心室、左右心房均明显扩大。2例采用直接主动脉植入术，6例采用自体同源血管右冠状动脉重建，以实现将异常起源于肺动脉的冠状动脉移植于主动脉根部。2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。
随访2～24个月，所有患者舒张末期容量均较术前缩小，3例轻-中度二尖瓣关闭不全患者术后二尖瓣关闭不全均明显减轻，1例重度二尖瓣关闭不全患者术后随访仍存在中度二尖瓣关闭不全。8例患者无术中及术后死亡。
3.讨论
冠状动脉异常起源于肺动脉临床上以左冠状动脉起源于肺动脉多见，占90%以上。右冠状动脉起源于肺动脉少见。左冠状动脉异常起源于肺动脉的发病率甚低，每30万活婴中仅1例，在先天性心脏病中仅占0.5%[1，2]。
ＡＬＣＡＰＡ分为婴儿型和成人型。(1)婴儿型:左冠状动脉与右冠状动脉间的侧支循环较少，出生后,随着肺动脉压逐渐下降，最终肺动脉压低于冠状动脉压，出现由肺动脉向冠状动脉窃血，引发左室心肌供血减少，导致心力衰竭。临床表现为呼吸短促、烦躁、面色苍白、四肢末梢苍白、多汗等症状。本组5例患儿均有不同程度的哭闹后呼吸短促、四肢末梢苍白、多汗等临床表现。 (2)成人型：正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉之间逐渐形成丰富的侧支循环血管。右冠状动脉增粗。左冠状动脉连接至低压肺动脉，而产生冠状动脉至肺动脉窃血现象。临床可表现为呼吸困难、劳力性心绞痛、心律失常、心力衰竭。本组3例成人患者均有劳累后胸闷，心前区疼痛等症状。
外科手术为治疗本病的唯一手段。包括左颈总动脉或左锁骨下动脉与从肺动脉切下的左冠状动脉杯状片吻合。单纯结扎起源于肺动脉的冠状动脉。应用大隐静脉或内乳动脉与左冠状动脉进行吻合。Takeuchi手术[3]。但都因手术并发症多，晚期效果不满意，而逐渐被淘汰。
冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗原则为重建两冠状动脉系统并保持长期冠状动脉血流通畅。冠状动脉移植术是近年来广泛使用的外科手术术式，其优点是长期通畅率高，远期并发症少[4-6]。本组2例采用直接主动脉植入术，5例采用自体同源血管右冠状动脉重建，以实现将异常起源于肺动脉的冠状动脉移植于主动脉根部。
综上所述主动脉植入术已成为冠状动脉异常起源于肺动脉的首选手术，治疗效果确切，长期效果满意。
【参考文献】
[1].Keith JD. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br Heart J 1959; 21: 149-61.
[2].李文秀,耿斌,李晓峰,等.左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗.中国胸心血管外科临床杂志,2014,21(5):619-623.
[3].Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K, et al. New surgical method for repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 7-11.
[4].Kazmierczak PA，Ostrowska K，Dryzek P，et al. Repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in infants. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2013，16(6):797-801.
[5].Kottayil BP，Jayakumar K，Dharan BS，et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery in older children and adults：direct aortic implantation. Ann Thorac Surg，2011，91(2):549-553.
[6].Szmigielska A，Roszkowska-Blaim M，Go bek-Dylewska M，et al. Bland-White-Garland syndrome-a rare and serious cause of failure to thrive.Am J Case Rep，2013，14(14):370-372.
论文作者:林彬,冯德广,王锋,王佳祥,徐成阳,赵辉,程兆云
论文发表刊物:《医药前沿》2015年第23期供稿
论文发表时间:2015/10/16
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