甘肃省庄浪县中医医院 甘肃 庄浪 744699
【摘 要】目的 肺动脉闭锁合并房室间隔缺损的病例在基层医院十分少见。本文回顾分析了1例肺动脉闭锁合并房室间隔缺损病例，研究肺动脉闭锁合并房室间隔缺损超声心动图特点和诊断、鉴别诊断要点。
【关键词】肺动脉闭锁；房室间隔缺损；超声诊断
【中图分类号】R542.5+4【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）10-112-01
肺动脉闭锁合并房室间隔缺损的病例在基层医院十分少见。本文回顾分析了在县级医院诊断的1例肺动脉闭锁合并房室间隔缺损病例，并介绍到国家三级甲等医院诊断，通过回访、对比，研究肺动脉闭锁合并房室间隔缺损超声心动图特点和诊断、鉴别诊断要点。
1 一般资料和方法
1.1 一般资料 患者，男，21岁.未婚.主诉：皮肤、口唇青紫伴蹲踞，活动后心悸气短。幼时在外院检查诊断为“先天性心脏病”，未做进一步检查及治疗。因心慌、胸闷、呼吸急促2天后，来我院就诊。
1.2 仪器与方法 我们采用GE VividE9 彩色超声诊断仪，探头频率：3MHz。患者取平卧位或左侧卧位，应用二维及多普勒技术多切面扫查。
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2 结果
2.1超声心动图成像 患者胸廓畸形，心脏位置略向右偏移，内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连续关系正常，心室与大血管连接一致。主动脉内径略增宽.主动脉前移骑跨于室间隔之上，骑跨率为50％；右室系统内径增大，右室壁增厚为1.1cm；左室系统内径稍小；心脏多切面观：室间隔膜周部回声中断，测得缺口大小2.0cm，CDFI显示：室水平可见双向分流信号，左向右分流流速为1.1m/s，右向左分流流速为1.2m/s；漏斗部狭窄处内径为0.7cm，流速为3.3m/s，肺动脉瓣显著增厚呈团状，回声增强，未见瓣膜启闭活动，降主动脉与肺动脉间可见未闭导管及侧枝血管，最粗内径约为0.4cm，流速为1.0m/s。左位主动脉弓，主动脉弓及降主动脉未见狭窄及扩张。心脏多切面观：房间隔回声中断，测得缺口大小为0.5cm，CDFI显示：可见双向过隔血流信号，左向右流速为1.0m/s，右向左流速为0.9m/s。
2.2 诊断要点 超声诊断为复杂先天性心脏病：（1）符合肺动脉闭锁声像图表现；（2）室间隔缺损（膜周部）；（3）房间隔缺损；（4）血管侧枝形成。数天后转兰州大学第一附属医院行心导管造影术提示：左位主动脉弓，左室发育尚可，见室间隔缺损，右室部分显影，左右冠状动脉发育尚可，发出位置正常，动脉导管降主动脉发出2支主要侧枝血管，供应肺部侧枝血管。肺动脉逆行造影，未见明确左右肺动脉主干，肺动脉发育欠佳，亦可见房间隔缺损。
3 讨论
目前我国单纯先天性心脏病治疗已接近或达到国际水平，但复杂先天性心脏病的外科治疗数量和质量与西方发达国家相比，仍有一定差距。特别对于肺动脉闭锁合并室间隔缺损来说，治疗效果不容乐观，手术死亡率相当高［1］。
依据室间隔的完整性分为室间隔缺损型肺动脉闭锁（PA-VSD）和室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS），室间隔缺损型肺动脉闭锁又可分为大动脉关系正常型和大动脉关系异常型。（1）大动脉关系正常型：主动脉增宽，前壁前移，室间隔连续性中断，主动脉骑跨于室间隔之上，室间隔缺损位于主动脉瓣下。（2）大动脉关系异常型：主动脉起源于右室，肺动脉骑跨于室间隔之上，室间隔缺损位于肺动脉瓣下。
鉴别诊断：（1）室间隔缺损型肺动脉闭锁与法洛氏四联症极易混淆，几乎所有表现均十分相似，但如果未能探及肺动脉的血流，而仅显示PDA的连续性分流，则应考虑肺动脉闭锁的可能性。（2）与共同动脉干也极为相似，共同动脉干的肺动脉从主动脉发出，相应的切面可观察到从主动脉各部位所发出的主肺动脉及左、右肺动脉，而肺动脉闭锁者多无法检出肺动脉。因此，如常规部位超声检查未能探及肺动脉，而肺动脉从主动脉发出，患者又无发绀，则应考虑到共同动脉干的可能性［2］。
超声心动图可以确诊肺动脉闭锁，无创伤无痛苦可反复多次探查，费用低，但探查中应注意观察肺动脉闭锁的水平，左右肺动脉有无融合，肺血管及右室发育状况，肺血，流来源及是否合并其他心内畸形等，必要时可以结合心导管造影术以为手术提供确切的信息。
参考文献：
[1]邓喜成；先天性肺动脉闭锁合并室间隔缺损的回顾性临床研究与全基因组拷贝数变异分析[D]；中南大学；2010年
[2]刘延玲，熊鉴然，王浩，等.临床超声心动图学［M］.北京：科学出版社，2001：455-472.
作者简介：李海涛，女，1981.11，毕业于甘肃省中医学院医学影像专业。庄浪县中医医院彩超室医师。
论文作者:李海涛
论文发表刊物:《系统医学》2016年10期
论文发表时间:2016/9/9
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