病历资料：一女性患者：年龄26岁、因“停经9月余，阴道流血7+小时”入院。怀孕期间间断出现阴道量少流血。孕晚期双下肢进行性水肿及皮肤黄染 。因出现阴道大流血约1000ml，于外院就诊后转诊我院，以“G 2P1孕38W头位待产；血小板减少原因待查；凝血功能异常；窦速；胎儿宫内发育迟缓？低置胎盘大流血；脐绕颈。”收住院。
入院时情况：
体温：36.4℃ 脉搏：136次/分 呼吸：20次/分 血压：100/60mmHg。 一般情况可，神志清。急性贫血貌.瞳孔等大等圆，巩膜黄染, 眼睑水肿。心率136次／分，心律齐 。双肺呼吸音清晰。全身浮肿 。外阴水肿。身高：150㎝，体重：65公斤，宫缩不规律，强度弱。阴道有活动性流血约400ml。
【辅助检查】
B超检查示：1.晚孕-约34W（单胎存活，左枕前）；2.宫颈管内不均质占位病变。3、胎盘位于子宫前壁，功能Ⅱ级,低置胎盘；4.羊水指数12.9cm。5.脐绕颈一圈。 [PT]:21。[INR]:2.98、[APTT]:62.7、[FBG]:68.9g/L、[TT]:20.5s、[PLT]:48.3×10^9/L。
【诊断】
1.G2P1孕38周头位待产。2.低置胎盘3.脐绕颈4.血小板减少5.凝血功能障碍6.窦速7.胎儿宫内发育迟缓。8.HELLP综合征。
术前检查体温：36.4℃ 脉搏：136次/分 呼吸：20次/分 血压：100/60mmHg，凝血分析:凝血酶原时间 [PT]:25.20sec、纤维蛋白原 :0.66g/L、凝血酶时间 [TT]:30.30sec，总胆红素:213.15umol/L，备血和血小板后行剖宫产手术。
【手术及治疗经过】
术中见子宫肌壁呈淡黄色，腹腔内金黄色腹水约100ml，胎盘下缘到达宫颈内口处，羊水II°混浊，量约600ml ，娩一男活婴，术中出血约3000ml，术中见组织间金黄色渗出液，，术毕两侧各放置腹腔引流管一根，手术顺利，术中补液5500ml，失血约4000ml，输悬浮红细胞12u，血浆1200ml，冷沉淀19u，纤维蛋白原2g，尿量1250ml，色清，术毕转入ICU。
患者入室生命体征：36.8℃，BP158/96mmHg，P80次/分，呼吸机辅助呼吸10次/分，SPO2100%，一般情况差，无自主呼吸，双侧眼睑苍白，巩膜黄染，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双下肺少量细湿啰音。心率80次/分。腹部稍膨隆，引流管通畅。阴道少许流血。四肢浮肿。动脉血气分析：PH 7.33，PO2 284mmHg，PCO2 24mmHg，BE ：-12.2mmol/L，Hct 17%，Hb 56g/L，Lac 3.4mmol/L，Glu 3.7mmol/L，K+ 4.5mmol/L，Na+ 137mmol/L，Ca2+1.18mmol/L，[PT]:18.00sec、[INR]:1.63、[APTT]:46.20sec;[TBIL]:117.30umol/L、[DBIL]:83.20umol/L、[IBIL]:34.10umol/L、[ALP]:184U/L、 :50U/L、[LDH]:381U/L、[TP]:43.40g/L、[ALB]:20.30g/L、[A/G]:0.9、[CREA]:215umol/L、胱抑素C:3.39mg/L、C-反应蛋白 :6mg/l。白细胞[WBC]:11.05×10^9/L、中性粒细胞:8.83×10^9/L、[RBC]:2.96×10^12/L、血红蛋白 [HGB]:91.6g/L、[HCT]:25.58%、[PLT]:19.8×10^9/L。
【诊断】.1.G2P2孕38W头位剖宫产术后；2.全子宫切除术后；3.DIC；4.低置胎盘大流血；5.重度急性失血性贫血；6.失血性休克；7.肝功能不全；8.血小板减少原因待查；9.脐绕颈；10.足月低体重儿；11.新生儿窒息。12.HELLP综合征。
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治疗给予1、654-2改善微循环；2、多巴胺增加肾灌注；3、还原性谷胱甘肽改善肝功能；4、白蛋白纠正低蛋白血症；5、注射用磷酸肌酸钠营养心肌；6、氨基酸、维生素等营养支持等治疗；7、持续中心静脉测压。小便呈进行性减少.12小时后，患者出现无尿。
1.立即进行血液净化治疗。2.补充血容量以红细胞，血浆，冷沉淀为主。3.补充白蛋白。4.激素治疗，甲强龙160mg。5.加强抗感染。6.使用氨茶碱改善渗漏。7.加强肝、肾，胃粘膜保护。保护脑功能等治疗。8.监测肝肾功能。4天后，肾功能恢复，24小时尿量3400ml，8天后转普通病房继续治疗，一周后患者好转出院。
讨论：HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的特殊表现形式(或严重并发症)，以溶血、肝酶升高、血小板减少为主要临床特点[1]。HELLP 综合征合并多脏功能障碍综[2]，多是合并有急性心力衰竭、呼吸衰竭、肾衰竭、凝血功能障碍等，是孕产妇死亡的重要原因。近10年来，连续血液净化（CBP）作为 MODS 综合治疗的重要措施之一，越来越得到广泛应用除了可以调控液体、酸碱、电解质等内环境平衡外，还可以清除体内代谢废物和引发MODS的炎性介质、改善血流动力学状态和器官功能[3]。
HELLP 综合征是妊娠期妇女临床常见的严重并发症，文献报道约10%～20%重度子痫(或)前期患者并发该综合征，发病高峰多在孕期27～37周，20%发生在孕期 37 周后。本组患者发病孕周为 22～42周，平均(34.7±5.5)周，缺乏特异性的临床表现，主要为血压升高、头晕、头痛、视物模糊等重度子痫前期的临床症状。HELLP综合征发病机理目前仍不十分清楚，有人认为[4]HELLP综合征可能是在妊高征全身小血管痉挛的基础上，并发全身微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积和血小板激活；可使红细胞在通过微血管时变形破碎裂解而造成溶血；血小板激活并粘附于血管内皮表面，同时血管的收缩痉挛又进一步促使血小板聚集，使血液中血小板数量加剧减少，并促使血栓素A2和内皮素等一些可以收缩血管的细胞因子释放，也进一步加剧血管痉挛；所有这些都导致组织缺血、缺氧，使肾、肝、心、胃肠道等多个器官功能受损，并激活凝血系统导致凝血功能紊乱。研究证实[5,6]，CBP治疗可以明显提高妊娠合并MODS 患者的救治成功率，本例患者主要是在出现肾功能不全是及时应用金宝primflex进行持续血液透析滤过，血流速度180-220ml/min,治疗量30-35ml/kg/h,BPB液100-120ml/h,脱水量根据入量进行调节。由于患者血小板、出凝血时间延长，存在出现风险，在整个血液净化过程中采用无肝素透析。CBP在患病早期进行，其机制 CBP 能够部分清除体内细胞因子 TNF-a 及IL-6 等促炎症因子，打断“瀑布样”效应，恢复机体内环境稳定状态。本例患者显示经过一系列的综合治疗，特别是连续血液净化治疗后，各种理化指标均有较大程度的好转,如TBIL、BUN、CR等下降明显，PT、LDH、肝酶、血小板计数等指标进行性好转，贫血已得到纠正，呼吸心率渐平稳，氧合指数改善，平均动脉压逐渐恢复正常；患者的病情不但较最危重时刻明显好转，也比入科时病情有显著改善，病情稳定好转，能够转出重症医学科。
参考文献：
[1] 乐杰.妇产科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社,2009：92-101.
[2]JagiaM,TaqiS,HanafiM,etal.Thrombocytopenia-associated multiple organ failure or severe haemol-ysis, elevated liver enzymes, low platelet countin a postpartum case[J]. Indian J Anaesth, 2013,57: 62-65.
[3] 李泽民,王雪花,武海燕,等.连续血液净化治疗对 MODS 患者呼吸及循环功能障碍改善的时效性观察[J]. 疑难病杂志,2011,10：656-658.
[4] 狄小丹,陈敦金,刘慧姝等.子痫并发溶血、肝酶升高、低血小板计数患者的发病特点及临床结局分析[J]. 中华妇产科杂志,2010,45：740-744.
[5] 张庆红,张建鄂,李涛,等. 连续血液净化治疗在妊娠合并急性肾衰竭中的应用观察[J]. 中国血液净化,2010,9:88-90.
[6] 马旭,夏璐,朱清,等.连续血液净化治疗妊娠合并多脏器功能障碍综合征 16 例临床分析[J]．中华实用诊断与治疗杂志, 2013, 27:189-191.
论文作者:夏灯才
论文发表刊物:《医师在线》2017年11月上第21期
论文发表时间:2018/2/2
标签：综合征论文; 患者论文; 血小板论文; 血液论文; 胎盘论文; 呼吸论文; 凝血论文; 《医师在线》2017年11月上第21期论文;