哈尔滨市呼兰区第一人民医院 150500
摘要：目的：探究分析儿童噬血细胞综合征检验指标。方法：将2017年1月期间至2018年1月期间我院收治符合噬血细胞综合征诊断条件的60例患儿作为研究对象，统计分析患儿病原体检测结果，分别比较其白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、丙氨酸氨基转移酶、单纯天冬氨酸转移酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原、部分凝血活酶时间及C-反应蛋白等结果。结果：血细胞分析,贫血、血细胞减少，中性粒细胞降低，淋巴细胞不低，肝功能异常，表现为患儿胆红素升高，转氨酶及乳酸脱氢酶（LDH）升高，心肌酶异常表现为,天门冬氨酸氨基转移酶（AST）偏低。结论：巨细胞病毒感染是导致噬血细胞综合征患儿发病的主要诱因，该病患儿为多脏器受累，多种检验指标严重异常。
关键词：噬血细胞综合征；儿童；检验指标 分析
Analysis of 60 children with hemophagocytic syndrome
Abstract: objective: to explore and analyze the test indicators of hemophagocytic syndrome in children.Methods: during January 2017 to January 2018 our hospital during the period of 60 patients eligible for white blood cells syndrome diagnosis of children as the research object, statistical analysis with pathogen detection results, respectively to compare their white blood cell count, hemoglobin, platelet count, alanine aminotransferase, aspartate transaminase, lactate dehydrogenase, triglycerides, fibrinogen, part of the blood coagulation time and C - reactive protein enzymes, etc.Results: blood cell analysis showed anemia, hematocrit, neutropenia, lymphocyte not low, liver function abnormalities, which were manifested as increased bilirubin, elevated aminotransferase and lactate dehydrogenase (LDH), myocardial enzyme abnormalities, and low aspartate aminotransferase (AST).Conclusion: cytomegalovirus infection is the main cause of hemophagocytic syndrome in children. Children with cytomegalovirus syndrome are affected by multiple organs and have severe abnormalities in a variety of test indicators.
Keywords: hemophagocytic syndrome;Children;Test index analysis
儿童噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)为组织细胞系统异常增生性疾病，本病常为多脏器受累，临床表现多样，主要为高热、肝脾肿大、外周血2系或3系减少、肝功能异常、凝血功能障碍、血清铁蛋白及三酰甘油升高，骨髓涂片中常可找到体积较大的噬血细胞等，病情凶险，病死率高[1]。近年来已有医疗机构按国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断和治疗的报道，疗效虽然得到较大提高，但对该病的诊治仍需亟待提高。本文探究分析儿童噬血细胞综合征检验指标，现报道如下。
1.资料与方法
1.1一般资料
将2017年1月期间至2018年1月期间我院收治符合噬血细胞综合征诊断条件的60例患儿作为研究对象，患儿血清VCA-IgM阳性或血液、骨髓等组织中EBV-DNAPCR阳性，且符合2004年噬血细胞综合征诊断指南[2]。男34例，女26例；年龄9个月~12岁5个月；均为发病5d以上由基层医院转入我院者，病程5~20d。
1.2方法
全部患者入院后认真询问病史并全面体检，进行全血常规、血细胞形态、肝肾功能、血脂、电解质、心肌酶、凝血功能、血清铁蛋白、血沉、C-反应蛋白、抗核抗体、血培养、骨髓培养、流式细胞仪计数外周血NK细胞数量、胸片、腹部B超、心脏B超、骨髓细胞学等检测等，并进行支原体抗体、EBV-DNA、TORCH、肥达反应、外菲试验等检测。本组60例患儿均表现出全血细胞减少，且随着病情的进展而加重。其中，白细胞（3.0～3.8）×109/L，中性粒细胞（0.12～1.30）×109/L，淋巴细胞58%～90%，中性细胞14%～39%，红细胞（2.15～3.50）×1012/L，Hb为58～85g/L，血小板5～65×109/L。EB-DNA检测显示EB病毒DNA拷贝数为500～550拷贝/mL（正常范围为<500拷贝/mL）。
1.3统计学方法
将收集到的数据以SPSS18.0软件进行统计分析，计量资料采用“x±s”表示，组间比较采用t检验，计数资料组间比较采用χ2检验；P＜0.05为差异有统计学意义。
2.结果
血细胞分析：贫血、血细胞减少，中性粒细胞降低，淋巴细胞不低，肝功能异常，表现为患儿胆红素升高，转氨酶及乳酸脱氢酶（LDH）升高，心肌酶异常表现为：天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）α-羟丁酸脱氢酶（a-HBDH）、肌酸激酶（CK）明显增高。甘油三酯也有不同程度的增高。
3.讨论
噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症，是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征，主要发生在有各种遗传性或获得性免疫缺陷的基础上[3]。这类患儿到本院救治的时候大部分已经有临床症状，所以病死率极高。其他常见的病原体有：人疱疹病毒6型、巨细胞病毒、腺病毒、细小病毒、水痘一带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、Q热病毒、麻疹病毒、细菌、真菌和原虫等。患儿肝脏病检结果显示肝细胞部分空泡变性，多灶肝细胞点状坏死，灶性有碎片状坏死，未见正常肝小叶或肝窦索结构，肝细胞间及胆管旁弥漫分布的淋巴细胞及异型淋巴细胞。本研究结果显示，贫血、血细胞减少，中性粒细胞降低，淋巴细胞不低，肝功能异常，表现为患儿胆红素升高，转氨酶及乳酸脱氢酶（LDH）升高，心肌酶异常表现为：天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）α-羟丁酸脱氢酶（a-HBDH）、肌酸激酶（CK）明显增高。甘油三酯也有不同程度的增高。噬血细胞综合征患儿确诊后如果不能及时进行正规治疗，有可能会在短期内死亡，既往骨髓穿刺一直被认为是诊断HPS的主要检查手段之一，但在疾病初期主要显示为骨髓的增生，噬血细胞现象并不突出。噬血细胞综合征是一组病因及发病机制错综复杂而临床表现类似的综合征，病情凶险，病死率高，临床上应早期干预，积极治疗，阻止嗜血现象，同时配合有针对性的成分输血支持治疗或血浆置换，提高治愈率。临床广泛应用的治疗方法是化学／免疫治疗，主要采用VPl6、皮质激素、环孢A、大剂量丙种球蛋白和鞘内注射等。由于HPS常导致患儿多器官受累，尤其是肝脏受损严重，所有患儿的ALT和AST均大幅超出正常范围，同时肝脏合成凝血因子的能力大大下降，导致患儿凝血功能异常，因此患儿必需依靠输注新鲜冰冻血浆来补充凝血因子，人均输新鲜冰冻血浆700ml。
综上所述，巨细胞病毒感染是导致噬血细胞综合征患儿发病的主要诱因，该病患儿为多脏器受累，多种检验指标严重异常。成分
输血，尤其是新鲜冰冻血浆的输注在重症噬血细胞综合征患儿支持治疗中发挥了重要作用。
参考文献：
[1]张正义,马洪建,李永军,etal.以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征3例[J].临床合理用药杂志,2018(7):2225-2226.
[2]谢王芳,陈朔晖,楼晓芳,等.血浆置换联合持续静脉-静脉血液滤过治疗重症噬血细胞综合征患儿1例的护理[J].护理与康复,2018(2).
[3]CD163对儿童感染相关性噬血细胞综合征的诊断及预后判断价值[J].中华实用儿科临床杂志,2017,32(3):204-207.
论文作者:刘雪非
论文发表刊物:《中国医学人文》2018年24期
论文发表时间:2019/6/4
标签：血细胞论文; 综合征论文; 患儿论文; 异常论文; 淋巴细胞论文; 乳酸论文; 血浆论文; 《中国医学人文》2018年24期论文;